Albinisme

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L'albinisme est une particularité génétique héréditaire qui affecte la pigmentation et se caractérise par un déficit de production de mélanine.

Elle touche les mammifères, y compris les êtres humains, les oiseaux, les poissons, les amphibiens et les reptiles, qui sont dits albinos. Ce déficit peut aller jusqu'à l'absence totale de pigment mélanique dans l'iris et les téguments (épiderme, poils et cheveux, plumes), malgré la présence normale en nombre de cellules pigmentaires ou mélanocytes.

Chez l'homme, quelle que soit l'origine ethnique du sujet, le teint de la peau est blanc cireux ou légèrement rosé. Les cheveux sont blancs, comme les poils, sourcils et cils.

Les personnes atteintes d'albinisme sont particulièrement sensibles à la lumière (photophobie), et à l'ensoleillement (risque élevé de brûlures solaires). Les manifestations oculaires et cutanées peuvent être sévères.

La production et la distribution de mélanine étant sous le contrôle de nombreux gènes différents, il existe plusieurs formes cliniques d'albinisme.

L'albinisme ne doit pas être confondu avec le leucistisme qui touche tous les pigments et pas seulement la mélanine. Les iris sont colorés et la rétine normalement constituée.

L'assemblée générale des Nations-Unies a proclamé le 13 juin « journée internationale de sensibilisation à l'albinisme », pour faire connaitre et améliorer le sort des personnes atteintes dans le monde, victimes de préjugés, brimades et agressions[1].

Histoire[modifier | modifier le code]

Dans le Livre d'Hénoch, on trouve cette description de la naissance de Noé :

« Quand l'enfant naquit, son corps était plus blanc que neige et plus rouge qu'une rose, toute sa chevelure était blanche comme de blancs flocons, bouclée et splendide. Et quand il ouvrit les yeux, la maison brilla comme le soleil ».

Cette naissance a été interprétée au XXe siècle comme un cas d'albinisme[2], et un ophtalmologue hollandais a même proposé de remplacer le terme « albinisme » par Noach syndrom ou « syndrome de Noé » (Noach en hébreu)[3],[4].

Pline l'Ancien dans son Histoire naturelle mentionne l'existence d'un peuple, les leucæthiopes, ou éthiopiens blancs vivant à l'intérieur de l'Afrique (Livre V, chapitre VIII). C'est l'une des sources du mythe d'une nation blanche au sein du continent noir[5], le mythe médiéval du Royaume du prêtre Jean.

Au cours de leurs explorations, les Européens distinguent mieux les individus à peau blanche parmi les peuples colorés. Les appellations sont nombreuses : les Dondos en Afrique, les Bedas à Ceylan. Dans les colonies hollandaises, ils sont appelés Chacrelas, Kacrelas ou Kalerlaques (cancrelat en français) car comme eux, ils fuient la lumière. Les français les appellent « blafards », « nègres blancs » ou « Maures blancs »[5].

Aux Amériques, Cortés signale avoir trouvé, dans un palais de Moctezuma, une salle réservée à des enfants et adultes, « blancs de figure, de corps, cheveux, cils et sourcils ». La première description détaillée de l'albinisme est faite par le chirurgien Lionel Wafer au Panama, et publiée dans son Nouveau Voyage autour du monde (1695).

En 1660, après avoir vu des Noirs à peau blanche en Éthiopie, le jésuite portugais Balthazar Telles invente, pour son récit de voyage, le terme albinos à partir du terme latin albus (blanc). Le terme sera adopté en français en 1771 dans le Dictionnaire de Trévoux[5].

Premiers débats[modifier | modifier le code]

Durant le XVIIIe siècle, l'existence d'albinos parmi les peuples colorés est un vaste sujet de discussions philosophiques et médicales. Elles portent non seulement sur la couleur de la peau humaine en général, et sur l'albinisme en particulier ; elles ont aussi pour enjeux l'origine, la diversité et l'unité du genre humain.

En 1745, Maupertuis dans sa Dissertation physique à l'occasion du nègre blanc, affirme qu'il s'agit d'une affection héréditaire où le père et la mère ont une influence égale sur l'hérédité. Maupertuis est très en avance sur son temps, et restera longtemps isolé. Jean Rostand le verra comme son propre précurseur en génétique[5].

En 1765, le chirurgien Le Cat dans son Traité de la couleur de la peau humaine, estime que la couleur de la peau est liée à l'imagination des mères (empreintes par l'image) : les enfants sont d'une couleur parce que les mères voient des enfants de la même couleur. Le blanc étant plus éclatant que le noir, il frappe mieux les mères. Voilà pourquoi les éthiopiennes donnent plus souvent des enfants blancs, que les européennes des noirs.

En 1767, L'abbé Demanet dans sa Nouvelle Histoire de l'Afrique française considère que Noé et ses trois enfants étant blancs, ceux qui ont peuplé l'Afrique sont devenus noirs par le soleil et que les africains pourraient redevenir blancs s'ils restaient en Europe. Le Cat avait rejetté cette thèse par l'existence des albinos, d'autant plus que les européens demeurant en Afrique gardent leur couleur nationale.

Toutefois, Buffon reprend cette hypothèse climatique dans son Histoire Naturelle (suppléments de 1777). Pour lui, les individus albinos sont le résultat d'une maladie accidentelle. Le fait que cette variation se fasse vers le blanc chez les peuples de couleur montre que le blanc pourrait bien être « la couleur primitive de la nature, que le climat, la nourriture et les mœurs altèrent ».

Corneille de Pauw, dans ses Recherches philosophiques (1774), explique l'albinisme chez les Noirs par une décoloration du sperme noir des Noirs. Le fait est que le sperme des Noirs est en réalité blanc, ce qui sera rectifié et précisé dans les ouvrages savants de la première moitié du XIXe siècle. Cependant, de Pauw réfute l'idée que l'albinos soit le produit métissé d'une femme et d'un Orang-outan : il n'y a pas d'Orang-outan au Panama, et autres endroits où naissent des albinos.

En effet, Linné avait nommé les albinos Homo nocturnus en les regroupant avec les Troglodytes, parce qu'ils voient mieux la nuit. Il les classe entre les hommes et l'Homo sylvestris (« homme des bois » ou Orang-Outan). Voltaire considère les albinos comme une espèce nouvelle, une race faible et en petit nombre, au-dessous des nègres et au-dessus des singes[3],[5].

Données médicales[modifier | modifier le code]

Au tournant des XVIIIe et XIXe siècles, il est admis que les albinos ne forment ni un peuple, ni une race, mais une variété accidentelle d'individus. Le commerce des esclaves place les européens devant une évidence observable : chaque nègre blanc nait de deux parents normalement pigmentés[6]. Le fait qu'un albinos naisse de deux parents normaux s'observe aussi dans l'ensemble de la population mondiale.

Les médecins vont s'attacher à bien distinguer l'albinisme d'autres dépigmentations congénitales ou acquises ; ainsi qu'à distinguer les formes d'albinismes. À partir des années 1830, l'albinisme est défini comme un « défaut de développement transmissible [de générations en générations ] » par non-sécrétion d'un pigment cutané[5].

Les causes de l'albinisme restent obscures, si l'on admet une disposition transmissible, on invoque des facteurs favorisants : émotions, climat, grossesses répétées... En 1832, Isidore Geoffroy Saint Hilaire distingue trois genres d'albinisme : le complet (aujourd'hui oculo-cutané type 1), le partiel (piébaldisme), l'imparfait ( oculo-cutané type 2)[5].

Dans la deuxième moitié du XIXe siècle, les méthodes statistiques se développent, et l'albinisme européen est pris en compte. Dans les années 1870-1880, on retrouve ainsi une soixantaine de cas dans la région de Palerme (Sicile), une centaine de cas en Norvège, comme en Écosse. En Allemagne, une grande enquête sur la pigmentation des yeux et des cheveux des écoliers est publiée en 1886[6].

Les travaux de Mendel ou lois de Mendel ne seront vraiment compris, en ce qui concerne leur interprétation statistique et mathématique, qu'à partir des années 1930 (travaux de Haldane,). Le premier tiers du XXe siècle reste donc une période d'incertitude pour la génétique de l'albinisme. et des chercheurs américains espèrent toujours découvrir des groupes d'albinos isolés parmi les amérindiens. Mais ils n'en trouvent nulle part, même au sein d'ethnies où l'albinisme est fréquent ; les albinos et parents d'albinos étant toujours mêlés à la population générale, sans séparation ou ségrégation[6].

Derniers mythes[modifier | modifier le code]

La presse de l'époque interprète ces travaux comme une recherche d'Amérindiens blancs, pouvant démontrer l'existence d'un peuplement blanc de l'Amérique pré-colombienne. En 1923, Richard Oglesby Marsh (1883-1953), ingénieur et explorateur des îles San Blas, découvre dans la jungle trois jeunes filles blanches à cheveux dorés, qu'il ramène à Washington où leur albinisme est établi[6]. Marsh publie en 1925, une étude intitulée White Indians of Darien dans le magazine ''The World's Work'' (en). Selon Marsh, les albinos du Panama ont des ancêtres norvégiens, les Vikings, qui ont non seulement occupé le Groënland, mais qui auraient aussi atteint l'Amérique[7].

Par ailleurs, la thèse de l'existence d'un peuple d'indiens blancs au Panama est réfutée en 1946. Selon P. Froggatt, la légende d'un peuple amérindien blanc serait la résurgence du mythe médiéval européen, d'origine gréco-romaine, d'un peuple blanc indigène situé au-delà des peuples colorés[6].

Physiologie[modifier | modifier le code]

Article détaillé : couleur de la peau humaine.

La pigmentation de la peau en mélanine repose sur deux types de cellules, le mélanocyte, qui synthétise la mélanine et le kératinocyte qui la stocke.

Les mélanocytes élaborent la mélanine dans des organites, les mélanosomes, qui sont transférés dans les kératinocytes qui les transportent à la surface de l'épiderme. Chez les personnes à peau noire, les mélanosomes de surface sont isolés mais très denses ; chez les autres, ils s'agrègent mais s'éclaircissent. Dans les deux cas, les kératinocytes et les mélanosomes de surface sont éliminés (exfoliation ou « peaux mortes ») et remplacés par de nouvelles cellules.

Les mélanocytes ont pour précurseurs des mélanoblastes, issus d'un même tissu embryonnaire, la crête neurale. Ces mélanoblastes migrent vers leur lieu de destination pour devenir des mélanocytes.

Il existe ainsi trois populations de mélanocytes. Les mélanocytes cutanés qui produisent des mélanosomes en permanence, toute la vie ; les mélanocytes de l'œil qui n'en produisent qu'à la fin de la vie fœtale et les premières années de vie ; les mélanocytes pileux qui n'en produisent que par intermittence, lors de la phase de croissance du poil ou du cheveu.

Ces processus biologiques sont contrôlés par des gènes dont les variations ou mutations sont susceptibles de produire différents types d'albinisme[8].

Formes génétiques[modifier | modifier le code]

Les gènes[modifier | modifier le code]

Plusieurs gènes sont connus pour être responsables de diverses formes d'albinisme lorsqu’ils sont mutés, mais leurs fonctions ne sont pas toujours bien comprises. Il existe plus de soixante gènes qui sont impliqués dans la pigmentation chez la souris, on peut en déduire que l'influence génétique sur la pigmentation mélanique est au moins aussi compliquée chez l'homme[8].

Le gène TYR contrôle la production de la tyrosinase, enzyme nécessaire à la synthèse de la mélanine, le gène TYRP influence l'action de la tyrosinase. Le gène P contrôle la production d'une protéine de transport membranaire et sa mutation pourrait gêner l'entrée de la tyrosinase dans les mélanosomes, OA1 encode également une protéine membranaire de mélanosome[9].

Les plus connus sont les gènes TYR responsable de la forme 1 de l'albinisme oculocutané (OCA1)[10], forme 2 ou OCA2 (P) responsable de OCA2[11], forme 3 ou TYRP1 responsable de OCA3[12], forme 4 ou SLC45A2 (MATP) responsable de OCA4[13].

GPR143 (auparavant OA1) est responsable de l'albinisme oculaire lié à l'X (XLOA)[14]. HPS-1 responsable du syndrome de Hermansky-Pudlak et CHS-1 responsable du syndrome de Chediak Higashi.

Transmission de l'albinisme[modifier | modifier le code]

La transmission se fait selon le mode autosomique récessif, en fonction des lois de Mendel.

Albinisme
Mère avec gène porteur Mère sans gène porteur
Père avec gène porteur 1/4 Enfant albinos 1/2 porteur non albinos 1/4 ni porteur ni albinos 1/2 porteur non albinos 1/2 ni porteur ni albinos
Père sans gène porteur 1/2 porteur non albinos 1/2 ni porteur ni albinos Enfant ni porteur ni albinos

Ces proportions ne se retrouvent que sur de longues séries, les lois du hasard jouant sur les courtes séries.

D'autres formes, plus rares, ont une transmission récessive liée à l'X, ou encore autosomique dominante (rarissime).

Épidémiologie[modifier | modifier le code]

L’albinisme est une affection universelle dont l'incidence mondiale, toutes formes confondues, est d'environ 1 cas pour 17 000[15] à 20 000 naissances (0,005 %)[16]. La forme 2 de l’albinisme oculo-cutané est la plus répandue mondialement[9]. On estime qu'une personne sur 70 est porteuse d'un gène d'albinisme oculo-cutané[15].

La répartition de l'albinisme est toutefois très inégale. Dans l'ensemble, l'albinisme est relativement fréquent dans des régions d'Afrique, rare en Europe, exceptionnel en Asie et chez les amérindiens, mais cela peut être contredit au niveau local ( existence de communautés plus ou moins isolées, ou endogames).

En France, 4 500 personnes sont atteintes d’albinisme oculo-cutané, 1 200 personnes d’albinisme oculaire. La maladie touche 80 naissances par an toutes formes confondues mais 2 % de la population est porteuse d’un gène muté soit environ 1,2 million de porteurs. En Europe, 36 000 personnes sont atteintes d'albinisme oculo-cutané, 10 000 personnes d'albinisme oculaire, la maladie toutes formes confondues touchant 440 naissances par an[17].

La forme 4 est relativement fréquente au Japon[13].

La prévalence de l'albinisme est plus importante dans certaines populations, notamment africaines :

  • 1 / 12 000 aux États-Unis chez les Afro-Américains[18],
  • 1 / 1 000 au Niger, sur l'île d’Aland[18]

L'albinisme est rare aux Amériques, par rapport aux plusieurs milliers d'ethnies amérindiennes recensées. Cependant quelques ethnies (moins d'une vingtaine) présentent les plus fortes fréquences au monde. En Amérique du Nord, ces ethnies se situent dans le sud-ouest, chez les peuples de culture Pueblo et leurs voisins : Zuñis (Nouveau-Mexique) 1 / 240, Hopi (Arizona) 1 / 227, Jemez (Nouveau-Mexique) 1 / 140. En Amérique Centrale, Tule appelés aussi Kuna (Panama) 1 / 143. En Amérique du Sud, Kaigang (sud du Brésil) 1 / 27[19].

Il existe de nombreuses hypothèses pouvant expliquer ces très fortes fréquences. Entre autres, l'effet fondateur, l'isolement et l'endogamie. Ces ethnies seraient issues d'un petit groupe fondateur comprenant un ou des albinos. Les descendants seraient restés isolés (en village sur mesa pour les peuples Pueblo, en iles d'archipels pour les Kuna) et endogames (conjoints du même village ou de la même ile). Chez les Hopi d'Arizona, on a émis l'hypothèse d'un facteur culturel : les albinos, souffrant au soleil, ne participaient pas aux travaux agricoles. Ils restent donc au village avec les femmes, pendant que les autres hommes sont aux champs, ce qui leur procurerait un avantage sélectif[19].

Formes cliniques[modifier | modifier le code]

On distingue l’albinisme oculaire (albinisme partiel, moins fréquent) comportant trois formes, qui se manifeste principalement chez les hommes et n'affecte que les yeux, et l’albinisme oculo-cutané (albinisme total) comportant au moins quatre formes, touchant également les femmes et les hommes, qui affecte les yeux, la peau, les poils et les cheveux.

En cas d’absence totale ou presque totale de mélanine, les yeux sont rouges ou violacés et les téguments blancs - ou colorés uniquement par d’autres pigments que la mélanine chez certaines espèces animales. En cas de présence de mélanine en quantité diminuée, les iris et les téguments sont plus clairs que chez les autres individus de la même espèce. Les iris sont le plus souvent bleu voire, orange clair ou gris mauve dans les cas les plus sévères où l’œil est visiblement dépigmenté, le reflet rouge de la rétine visible à travers la pupille donnant ces teintes à l'iris.

Il existe ainsi différentes formes selon l'intensité de (dé)coloration des cheveux, baptisées autrefois albinisme jaune ou xanthisme (découvert en 1970 chez les Amish), roux (en 1971 en Nouvelle-Guinée), brun (en 1979 au Niger) et platiné (en 1985)[20].

Certaines maladies génétiques rares comprennent l’albinisme dans leur syndrome : syndrome de Hermansky-Pudlak, syndrome de Chediak-Higashi, syndrome de Griscelli, par exemple.

Il existe donc plus d'une dizaine de formes d'albinisme oculo-cutané, dont la classification est toujours en cours de discussions au début du XXIe siècle.

Aspects ophtalmologiques[modifier | modifier le code]

Albinisme total : Oculaire et cutané montrant un jeune garçon avec des iris presque rouges.

Les albinos ont une vision déficiente et sont facilement sujets à des kératoses et cancers de la peau s'ils ne sont pas protégés du soleil. Leurs yeux sont très sensibles à la lumière, les rendant photophobes. Chez les animaux à plumes ou poils, il n'y a pas de sensibilité accrue à la lumière solaire des téguments, le pelage ou plumage blanc ayant un bon pouvoir de réflexion de la lumière.

Le plus souvent, la rétine est déficitaire en récepteurs et pigments, particulièrement au niveau de la fovéa qui n’est pas bien constituée (hypoplasie) ; le nerf optique peut également présenter une hypoplasie et la distribution des fibres nerveuses entre les deux yeux est anormale.

Cette mauvaise vision chez les albinos n’est pas due seulement à une absence de pigments qui empêcherait la formation d’une chambre noire comme dans un œil normal.

L’histologie montre une rétine atypique, contenant environ 30 % de bâtonnets de moins qu'une rétine normale[21] et une fovéa anormalement pauvre en cônes. Les cellules réceptrices cônes et bâtonnets se trouvent en contact avec l’EPR, épithélium pigmentaire de la rétinea rétine qui est un tissu neural. Au cours de l’embryogenèse, l’absence de pigment perturbe leur développement, ce qui cause une mauvaise acuité visuelle.

De plus, le développement du système nerveux visuel lors de la phase fœtale est anormal, entraînant une anomalie du croisement des axones au niveau du chiasma optique. Les projections des deux hémirétines de chaque œil se recouvrent peu, ce qui entraîne une mauvaise vision binoculaire et souvent un strabisme. Les personnes albinos naissent donc malvoyantes.

Les personnes atteintes d'albinisme présentent toutes un nystagmus plus ou moins important. Celui-ci apparaît dans les premiers mois de la vie. C'est son apparition qui conduit à consulter un ophtalmologiste qui fera le diagnostic d'albinisme.

L'albinisme est la cause de 25 % des nystagmus sensoriels et doit donc être suspecté en premier (avec l'achromatopsie) dès l'apparition d'un nystagmus chez un enfant de quelques mois.

L'acuité visuelle est rarement supérieure à 2/10 avec le plus souvent une myopie ou un astigmatisme sévère associé. L'albinisme serait la cause de 5 à 10 % des malvoyances dans le monde[22].

L'albinisme chez l’animal[modifier | modifier le code]

Crapaud albinos ceratophrys ornata, coloré par d'autres pigments que la mélanine.

Les animaux albinos sont le plus souvent blancs avec des yeux rouges, roses ou même très clairs, mais une coloration due à d’autres pigments (porphyrine, ptéridine, psittacine etc) peut exister. L’animal peut aussi apparaître rose (circulation sanguine), jaune ou brunâtre (kératine), ou être coloré par des pigments provenant de l’alimentation.

Dans certains environnements, l’animal albinos est désavantagé par la perte du pouvoir camouflant de la mélanine[23],[24], mais certains prédateurs semblent plus attirés par les animaux normalement colorés[25]. Les oiseaux albinos font souvent l’objet de rejet de la part de leurs congénères et ont du mal à s’accoupler[25].

L’hypoplasie fovéale généralement associée à l’albinisme chez les mammifères pourrait ne pas toucher les oiseaux dont la rétine contient surtout des cônes[26].

Une recherche effectuée sur des batraciens ne montre pas de diminution du nombre des bâtonnets chez les sujets albinos. Il est donc possible que des anomalies rétiniennes n'accompagnent l'albinisme que chez les mammifères[27].

Bien que l’albinisme soit génétiquement hérité, son incidence chez les poissons peut être élevée artificiellement en exposant les œufs à des métaux lourds (arsenic, cadmium, cuivre, mercure, sélénium, zinc)[28].

Confusions[modifier | modifier le code]

Colourpoint[modifier | modifier le code]

Une famille de lapins de race néo-zélandaise à différents niveaux de coloration Colourpoint.

Le phénotype colourpoint est une variation pigmentaire recherchée par les éleveurs (chats et certains rongeurs d'élevage comme la gerbille[29] ou le lapin) : l'extrémité des pattes, la queue, le museau et les oreilles sont plus foncés que le reste du corps. Il est dû à la présence de l’allèle "cs" : cs/cs, qui entraîne la fabrication d’une tyrosinase ne fonctionnant qu’à basse température et non à la température corporelle normale. Le petit naît tout blanc car il a été maintenu au chaud durant la gestation, mais après la naissance, ses extrémités connaissent une chute de température, déclenchant la synthèse de mélanine et faisant apparaître une teinte plus foncée au bout de 2 à 3 jours sur ces parties du corps[30].,[31] Ce phénomène est partiellement réversible : par exemple lors d'une forte fièvre on peut observer une décoloration des parties foncées. Il peut aussi y avoir une dépigmentation « en lunettes » autour des yeux, zone plus chaude de la face[30].

L'intensité de la teinte varie selon la lignée génétique et peut foncer avec l'âge[32] ou sous l’effet de certaines hormones. Une femelle aura par exemple les extrémités plus foncées lorsqu'elle a des petits[30].

Les chats colourpoint ont tous les yeux bleus.

Leucistisme[modifier | modifier le code]

L'albinisme et le leucistisme sont des phénomènes distincts. Le leucistisme donne des animaux entièrement ou partiellement blancs, très rarement des humains, mais dont la couleur des iris, produite par des cellules issues du tube neural, n'est pas affectée. Cette altération de la pigmentation est due à une différenciation ou une migration imparfaite des cellules pigmentaires issues de la crête neurale, y compris les xanthophores présents dans certaines espèces animales ; les parties blanches ne contiennent donc aucune cellule pigmentaire. Dans l'albinisme, les cellules pigmentaires sont normalement présentes, la pigmentation anormale étant due à des protéines manquantes ou déficientes sur la chaîne de fabrication de la mélanine ; les autres pigments ne sont pas altérés et peuvent, s'ils sont présents, colorer l'animal.

Les animaux albinos et la société humaine[modifier | modifier le code]

Les animaux blancs différents de leurs congénères ont toujours attiré l’attention. Considérés comme plus vulnérables, ils font parfois l’objet de mesures de protection ; ainsi treize États des États-Unis interdisent la chasse des animaux albinos[25]. La Société de préservation des écureuils albinos est active depuis 2001 aux États-Unis, au Canada et au Royaume-Uni[33].

Des lignées albinos sont utilisées pour la recherche biomédicale[34].

Et les albinos sont présents parmi les animaux de compagnie, par exemple chez le rat, le lapin, le furet, le canari, le python, le poisson rouge, les Corydoras sans oublier les célèbres souris blanches.

L'albinisme chez les plantes[modifier | modifier le code]

Altération de la chlorophylle chez un spécimen de Talinum paniculatum
Branche de séquoïa albinos, dans la forêt de Redwood, Californie

L'albinisme chez les plantes n'est pas une absence de mélanine, mais de chlorophylle. L'absence de ce pigment vert, ou l'altération des cellules végétales porteuses de ce pigment, est à l'origine des panachures blanches (jaunes ou rouges en présence d'autres pigments) qui affectent plus ou moins partiellement le feuillage ou les tiges. Les horticulteurs recherchent ces mutations qui sont ensuite multipliées par bouturage (clonage). Une chimère due à une mutation génétique spontanée présentera des démarcations nettes entre les zones vertes et les zones décolorées, alors que l'action d'une pathologie végétale, fréquemment un virus, provoque une décoloration plus diffuse. Les cellules dépourvues de chlorophylles vivent aux dépens des parties vertes de la plante. Ainsi, une plante panachée qui développe un rameau vert aura tendance à devenir entièrement verte. Au contraire, une branche décolorée dépérira progressivement si elle est apparue au milieu d'une plante normale[35],[36].

Ce type de mutation génétique ne doit pas être confondu avec les symptômes de la chlorose, maladie qui se manifeste par une diminution de la concentration en chlorophylle dans le limbe foliaire et dont la cause est une carence en fer.

Cas d'albinisme célèbres[modifier | modifier le code]

Chez les humains[modifier | modifier le code]

Chez les animaux[modifier | modifier le code]

  • Les éléphants blancs Abul-Abbas, reçu par Charlemagne, et Hanno, reçu par Léon X ;
  • le gorille Flocon de Neige du zoo de Barcelone ;
  • les koalas du zoo de San Diego, Goolara, mort en 1992[38], et Onya-Birri[39], seuls cas connus sur une population mondiale de 80,000 individus ;
  • le célèbre cachalot Mocha Dick, qui fut l'inspiration du roman Moby Dick de Herman Melville ;
  • le dauphin rose découvert en 2009 dans les eaux du lac Calcasieu en Louisiane (États-Unis), surnommé « Pinky », premier dauphin albinos découvert dans un lac salé à l'intérieur des terres, dans un delta[40] ;
  • il y a eu aussi 3 orques albinos célèbres : la première fut Chimo, une orque qui fut découverte dans les années 1970 au large du Canada. Elle fut ensuite exhibée dans un parc aquatique et décéda quelques mois plus tard. La deuxième fut Iceberg, femelle orque qui a été filmée et photographiée en 2010 au large des côtes nord-est de la Russie. C'est le premier adulte orque sauvage qui est tout blanc. Le dernier épaulard est aussi une orque mâle baptisée Iceberg vue sur la côte est de la Russie, dans la région du Kamchatka le 23 avril 2012[41] ;
  • le merle blanc ;
  • des chevreuils blancs dans les forêts vosgiennes[42].

Chez les plantes[modifier | modifier le code]

Préjugés et croyances sur l'albinisme[modifier | modifier le code]

Persécution en Afrique[modifier | modifier le code]

Photographie d'un Sénégalais atteint d'albinisme en 1894.

Les personnes atteintes d'albinisme sont encore aujourd'hui victimes d'exclusion, de persécutions, et même d'assassinats (dans ce dernier cas, les victimes étant parfois même enlevées) dans des buts magiques (les croyances locales attribuant des pouvoirs guérisseurs aux organes des albinos[45]) notamment au Mali, au Cameroun[46], en République démocratique du Congo[47], au Burundi[48],[49] ou en Tanzanie[50],[51]. Rien qu'au Mozambique, une centaine d'attaques ont eu lieues entre 2014 et 2017[52]. Ces problèmes sont dus à la persistance de légendes conférant des caractéristiques mystiques aux personnes atteintes d'albinisme. Certaines indiquent ainsi que les albinos ne meurent pas mais disparaissent, qu'ils voient dans la nuit, qu'ils ont les yeux rouges, une intelligence médiocre et un développement anormal[53].

Cependant les mentalités auraient tendance à évoluer dans certains de ces pays, puisqu’en 2009, sept hommes furent condamnés à mort par pendaison en Tanzanie pour meurtre d’albinos dans deux affaires différentes. Il semblerait qu’aucun des sorciers qui se livraient à la préparation des breuvages « magiques » à partir des membres des victimes pour en faire commerce n’ait encore été poursuivi[54],[55].

En 2008, pour tenter d'enrayer le phénomène, le Président Jakaya Kikwete nomme Al-Shymaa Kway-Geer, elle-même atteinte d'albinisme, à un poste de députée. Deux ans plus tard, un autre député accède au Parlement, cette fois par la voie des urnes[56].

Contre-exemple Amérindien[modifier | modifier le code]

Chez les peuples amérindiens où l'albinisme est présent, il existe une ambiguïté à leur égard, faite de honte, mépris et ségrégation, pouvant aller jusqu'aux sacrifices humains (chez les Aztèques), mais aussi d'acceptation, d'entraide, voire de valorisation esthétique et morale. Chez les Hopis et les Zuñis, les albinos peuvent être chefs et faiseurs de pluie en participant aux activités religieuses. Ce seraient les spécialistes du voyage d'un monde terrestre au monde céleste. Chez les Tulé ou Kuna, les albinos ont pour fonction d'intervenir pour sauver la lune lors des éclipses lunaires qui se produisent environ deux fois par an. Les albinos sortent la nuit pour tirer des petites flèches avec un arc miniature en direction de la lune, les éclipses lunaires étant causées par un monstre qui cherche à dévorer la lune[19],[57].

Notes et références[modifier | modifier le code]

  1. « L’Assemblée générale engage le Conseil de sécurité à envisager de renvoyer la situation des droits de l'homme en RPDC à la Cour pénale internationale (CPI) | Couverture des réunions & communiqués de presse », sur www.un.org (consulté le 9 mars 2017)
  2. (en) A. Sorsby, « Noah, an albino », British Medical Journal,‎ , p. 1587-1589.
  3. a et b Pascale Jeambrun et Bernard Sergent 1991, p. 135-140
  4. D. B. van Dorp, « Albinism, or the NOACH syndrome (the book of Enoch c.v. 1-20) », Clinical Genetics, vol. 31, no 4,‎ , p. 228–242 (ISSN 0009-9163, PMID 3109790, lire en ligne)
  5. a, b, c, d, e, f et g Pascale Jeambrun, « L'albinisme : données historiques », Histoire des sciences médicales, vol. 47, no 2,‎ , p. 195-204. (lire en ligne)
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  54. Article d’Amnesty International du 3 novembre 2009
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  56. Un albinos élu député en Tanzanie, Le Figaro, 3 novembre 2010
  57. Selon Jeambrun et Sergent, il s'agit d'une idée universelle qui a laissé sa trace dans le langage astronomique appelant révolution draconitique le mouvement de la lune entrant dans le cône d'ombre de la terre lors d'une éclipse de lune.

Voir aussi[modifier | modifier le code]

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Bibliographie[modifier | modifier le code]

  • Ninou Chelala, L’albinos en Afrique. La blancheur noire énigmatique, l’Harmattan, Paris, 2007, 220 p. (compte-rendu en ligne [1]).
  • Tsevi Dodounou, Le mythe de l'albinos dans les récits subsahariens francophones, Lit, Münster, 2011, 328 p. (ISBN 978-3-643-11219-4) (thèse).
  • Pascale Jeambrun et Bernard Sergent, Les enfants de la lune, l'albinisme chez les amérindiens, Inserm, (ISBN 2-85598-488-2).

Filmographie[modifier | modifier le code]

  • In My Genes, film documentaire kényan, 2009 (albinisme au Kenya)
  • Blanc et Noir, film documentaire de Jean-François Méan, 2010 (albinisme en Tanzanie)
  • Je suis blanc de peau, film documentaire de Franck Sanson, Skopia films, Courbevoie, 2010 (albinisme au Cameroun)
  • In the Shadow of the Sun, d'Harry Freeland (albinisme en Tanzanie)
  • White Shadow, drame de Noaz Deshe, 2015 (albinisme en Tanzanie)
  • Fassou l'innocent court-métrage de Yves Goumou (albinisme en Guinée)

Articles connexes[modifier | modifier le code]

Liens externes[modifier | modifier le code]

  • Genespoir, l'association française des albinismes
  • integrascol, fiche pratique qui a pour fonction de sensibiliser les acteurs de la scolarisation à l'accueil des enfants souffrant d'albinisme/albinisme oculaire
  • http://www.anida.fr/ ANIDA, tous ensemble pour l’albinisme est une association à but non lucratif créée début 2011 pour lutter contre les difficultés d’ordre médical et social rencontrées par les personnes albinos en Afrique.
  • Animaux-Albinos.com, le site sur les animaux albinos.