Lupus érythémateux disséminé

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Lupus érythémateux disséminé
Classification et ressources externes
Butterflyrash.jpg
érythème facial typique, en « aile de papillon » ou « vespertilio » ou « masque de loup »
CIM-10 L93, M32
CIM-9 710.0
OMIM 152700
DiseasesDB 12782
MedlinePlus 000435
eMedicine med/2228  emerg/564
MeSH D008180
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Le lupus érythémateux disséminé (LED) est une maladie systémique auto-immune chronique, de la famille des connectivites, c'est-à-dire touchant plusieurs organes, du tissu conjonctif, qui se manifeste différemment selon les individus. L'adjectif associé est lupique.

Nom de l'affection[modifier | modifier le code]

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Contrairement à ce que l'on pourrait penser le nom de cette maladie ne vient pas de l'aspect classique des lésions dermatologiques de la région faciale en masque de loup (en latin : lupus) vénitien (lésion érythémateuse s'étendant de la racine du nez vers les pommettes en forme d'aile de papillon) car cette maladie porte le nom de lupus depuis le Moyen Âge, alors que le masque porte ce nom seulement depuis le XVIIe siècle. Le lupus tient son nom de ce que cette maladie était considérée uniquement sous son aspect de "maladie tuberculeuse de la peau[1]", et, ainsi, comme un ulcère qui rongerait la face, tel un loup (en latin : lupus)[2].

Épidémiologie[modifier | modifier le code]

Dix femmes sont touchées pour un homme. Sa prévalence est d'environ 40 cas pour 100 000 habitants[3]. Elle est cinq fois plus élevée chez les personnes de couleur noire[4].

Le lupus touche principalement la femme jeune entre 20 et 40 ans et est exceptionnel avant l'âge de 5 ans.

Causes et facteurs favorisants[modifier | modifier le code]

Les causes restent inconnues. Cependant, certains facteurs favorisants exogènes et endogènes ont été identifiés.

  • Facteurs exogènes :
    • l'exposition au soleil (plus particulièrement aux rayons ultraviolets) est un facteur typiquement favorisant des poussées de la maladie,
    • certains médicaments (procaïnamide, quinidine, hydralazine) peuvent donner des syndromes lupiques se limitant à des atteintes articulaires et cutanées. Ainsi que : la terbinafine, les anti-TNF, les anti-épileptiques, et les inhibiteurs de la pompe à proton[5],
    • une infection récente avec le virus d'Epstein-Barr pourrait jouer un rôle dans le déclenchement de la maladie[6], possiblement en raison de la ressemblance de certains antigènes du virus avec la cible de certains auto-anticorps[7],
    • des substances naturelles comme la curcumine à forte dose (30 mg·kg-1) aggravent expérimentalement chez les souris les pathologies du système nerveux central induites par lupus érythémateux disséminé[8].
  • Facteurs endogènes : il existe également des facteurs génétiques à cette maladie. Il existe ainsi une concordance chez les vrais jumeaux près de quatre fois supérieure aux faux jumeaux[9]. De même, certains groupes HLA sont plus fréquemment retrouvés[3]. La présence d'une mutation sur un certain nombre de gènes semblent contribuer à l'apparition de la maladie. Ainsi des mutations sur les gènes IRF5, ITGAM, STAT4, BLK, BANK1, PDCD1, PTPN22, TNFSF4, TNFAIP3, SPP1[10], TNIP1, PRDM1, JAZF1, UHRF1BP1 et IL10[11] ainsi que des déficits en plusieurs facteurs du système du complément (C1q, C4 et C2) ont été identifiés. L'atteinte de certains de ces gènes a été liée à d'autres maladies et il est probable que l'apparition d'un lupus nécessite l'atteinte de plusieurs gènes en plus d'un facteur exogène[12].

Mécanisme de la maladie[modifier | modifier le code]

Le lupus érythémateux disséminé est principalement une maladie auto-immune attaquant le tissu conjonctif du corps, présent dans tout l'organisme (peau, yeux, tendons, muscles, organes, etc). Des anticorps spécifiques de « molécules du soi » sont produits par le système immunitaire de l'individu malade. Ces molécules reconnues anormalement comme étrangères sont issues :

Ces entités cellulaires sont présentes chez la quasi-totalité des cellules et par conséquent susceptibles d'être détectées lorsqu'une cellule est lysée. Cela conduit en retour à la destruction d'autres cellules environnantes, provoquant ainsi les symptômes évoqués et faisant la gravité de la maladie.

Les raisons de la prédominance féminine nette de la maladie ne sont pas claires même s'il existe une composante et influence hormonale comme témoignent les poussées plus fréquentes de lupus chez les femmes ménopausées ayant un traitement hormonal substitutif[13].

Description[modifier | modifier le code]

Complexe et polymorphe, on distingue plusieurs phases pour cette affection :

Le LED est une maladie souvent confondue avec d'autres à cause de sa tendance à « mimer » les symptômes de nombreuses pathologies[18]. Il s'agit d'un cas d'école de diagnostic différentiel, à cause de la variété des symptômes de cette pathologie et de leur tendance à évoluer de manière imprévisible.

Critères de classification de l' American College of Rheumatology[modifier | modifier le code]

Ces critères ont été établis en 1971, révisés en 1982[19]. Quatre critères sont nécessaires sur les onze possibles, avec une sensibilité et une spécificité de 96 % :

  • Rash malaire
  • Lupus discoïde
  • Photosensibilité
  • Ulcérations orales ou nasopharyngées
  • Arthrite non érosive touchant au moins 2 articulations périphériques
  • Épanchement
    • pleurésie
    • péricardite
  • Atteinte rénale :
    • protéinurie > 0,5 g/jour ou
    • cylindrurie
  • Atteinte neurologique :
    • comitialité
    • psychose
  • Anomalie hématologique :
    • anémie hémolytique ou
    • leucopénie < 4 000 constatée à deux reprises ou
    • lymphopénie < 1 500 constatée à deux reprises ou
    • thrombocytopénie < 100 000 en l'absence de médicaments cytopénisants
  • Désordre immunologique :
    • cellules LE + ou
    • anti-ADN natif ou
    • anti-Sm ou
    • fausse sérologie syphilitique constatée à 2 reprises en 6 mois
  • Anticorps antinucléaires (en l’absence de médicaments inducteurs).

L'utilisation de ces critères pour poser un diagnostic du lupus manque de sensibilité et de spécificité lors des manifestations initiales de la maladies, ceci a été évalué dans plusieurs études de suivi (spécificité entre 50 % et 90 % en fonction des études)[20],[21]. En effet, un patient présente rarement les quatre critères diagnostiques d'emblée et ceux-ci peuvent mettre plusieurs années à apparaître (La spécificité mesurée au terme de ces études est d'environ 96 %).

Diagnostic différentiel[modifier | modifier le code]

Il se fait d'abord avec les autres formes cliniques de lupus :

  • lupus érythémateux chronique (dit LEC) qui regroupe les lupus discoïde, tumidus, pernio (à type d'engelures) et profond (ou panniculite) ;
  • lupus érythémateux (cutané) aigu (LEA ou LECA) ;
  • lupus érythémateux (cutané) subaigu (LES ou LECS)

Le lupus érythémateux disséminé peut aussi s'apparenter aux autres maladies connectives auto-immunes, avec lesquelles il est parfois couplé : sclérodermie, Syndrome de Goujerot-Sjögrenetc.

Maladie dite « polymorphe » d'expressions variées, le lupus systémique peut aussi « mimer » d'autres maladies comme la sclérose en plaque lorsque son atteinte devient neurologique, ou mimer des maladies organiques lorsqu'il est localisé sur un organe ou un système.

À noter qu'il a été constaté que les patients souffrant du LED sont souvent atteints d'insuffisances touchant les organes du système endocrinien pendant une poussée. Enfin, la poussée lupique peut être accompagnée de neuropathies optiques (soit simultanées, soit postérieures), comme dans les cas de sclérose en plaque, maladie avec laquelle elle partage un certain nombre de symptômes dans sa forme neurologique, caractérisée par l'apparition de lésions cérébrales démyélinisantes ( la gaine des nerfs est attaquée), de formes ovoïdes et en position périventriculaire.

Traitement[modifier | modifier le code]

La molécule de référence est l'hydroxychloroquine (Plaquenil), avec une action anti-inflammatoire et antalgique. Son principal effet indésirable est sa toxicité oculaire, qui la contre indique en cas de rétinopathie.

Les glucocorticoïdes sont utilisés dans les formes viscérales, puis les immunosuppresseurs, et le rituximab, anticorps monoclonal anti-lymphocyte B.

Le belimumab, un anticorps monoclonal ciblant une cytokine nommée BAFF[22], ayant un rôle essentiel pour la survie des lymphocytes B, semble être prometteur dans cette maladie[23].

Pronostic[modifier | modifier le code]

La maladie était encore mortelle dans les années 1950.

La survie atteint actuellement plusieurs décennies dans la majeure partie des cas[3] (taux de survie à 10 ans est d'environ 93 %).

Les formes cutanéo-articulaires sont a priori bénignes tandis que les formes avec atteintes neurologiques ou viscérales sont plutôt des formes graves.

De plus, un lupus à début pédiatrique, chez un sujet à peau noire ou de sexe masculin est plus sévère[24].

Les causes de décès sont essentiellement infectieuses et lupiques dans un premier temps, cardiaques et cérébrales pour les lupus plus âgés.

Divers[modifier | modifier le code]

Le code de cette maladie dans la classification internationale des maladies dans sa dixième version (CIM-10) est : M32.

Chaque épisode de la série TV Dr House tourne autour d'un problème de santé difficile à identifier et vient très souvent le moment où l'un des médecins de l'équipe du docteur House envisage la possibilité que ce soit un lupus. Et pourtant, chaque fois c'est autre chose (excepté dans l'épisode 8 de la saison 4 : « I finally got my lupus » (« Enfin un vrai lupus »), triomphe House lorsqu'il découvre que son patient est atteint de cette maladie)[25].

Dans les épisodes de la série The Shield, le personnage du capitaine Claudette Wyms souffre d'un lupus. Des références à son traitement, ses symptômes et sa lente dégradation sont régulièrement abordés tout au long des différentes saisons.

Personnalités atteintes de lupus[modifier | modifier le code]

Notes et références[modifier | modifier le code]

  1. Dictionnaire de l'académie française, 4ème à 9ème versions
  2. http://www.littre.org/definition/lupus
  3. a, b et c (en) Rahman A, Isenberg DA, Systemic lupus erythematosus, N Eng J Med, 2008;358:929-939
  4. (en) Johnson AE, Gordon C, Palmer RG, Bacon PA, The prevalence and incidence of systemic lupus erythematosus in Birmingham, England: relationship to ethnicity and country of birth, Arthritis Rheum, 1995;38:551-558
  5. (en) C.m. Grönhagen, C.m. Fored, M. Linder, F. Granath, F. Nyberg, « Subacute cutaneous lupus erythematosus and its association with drugs: a population-based matched case–control study of 234 patients in Sweden », British Journal of Dermatology, vol. 167, no 2,‎ 2012, p. 296–305 (ISSN 1365-2133, PMID 22458771, DOI 10.1111/j.1365-2133.2012.10969.x, lire en ligne)
  6. (en) James JA, Kaufman KM, Farris AD, Taylor-Albert E, Lehman TJ, Harley JB, « An increased prevalence of Epstein-Barr virus infection in young patients suggests a possible etiology for systemic lupus erythematosus » J Clin Invest. 1997;100:3019-26. PMID 9399948
  7. (en) Poole BD, Scofield RH, Harley JB, James JA, « Epstein-Barr virus and molecular mimicry in systemic lupus erythematosus » Autoimmunity 2006;39:63-70. PMID 16455583
  8. (en) Foxley S, Zamora M, Hack B, Alexander RR, Roman B, Quigg RJ, Alexander JJ. « Curcumin aggravates CNS pathology in experimental systemic lupus erythematosus » Brain Res. 2013;1504:85-96. PMID 23410788 DOI:10.1016/j.brainres.2013.01.040
  9. (en) Sullivan KE, Genetics of systemic lupus erythematosus: clinical implications, Rheum Dis Clin North Am, 2000;26:229-256
  10. (en) Moser KL, Kelly JA, Lessard CJ, Harley JB, Recent insights into the genetic basis of systemic lupus erythematosus, Genes Immun, 2009;10:373-379
  11. (en) Gateva V, Sandling JK, Hom G et al. A large-scale replication study identifies TNIP1, PRDM1, JAZF1, UHRF1BP1 and IL10 as risk loci for systemic lupus erythematosus, Nat Genet, 2009;41:1228-1233
  12. (en) Tsokos G, Systemic lupus erythematosus, N Engl J Med, 2011;365:2110-2121
  13. (en) Buyon JP, Petri MA, Kim MY. et al. The effect of combined estrogen and progesterone hormone replacement therapy on disease activity in systemic lupus erythematosus: a randomized trial, Ann Intern Med, 2005;142:953-962
  14. Dictionnaire des maladies par le Dr Prudhomme et le Pr d'Ivernois
  15. (en) Yu Asanuma, M.D., Ph.D., Annette Oeser, B.S., Ayumi K. Shintani, Ph.D., M.P.H., Elizabeth Turner, M.D., Nancy Olsen, M.D., Sergio Fazio, M.D., Ph.D., MacRae F. Linton, M.D., Paolo Raggi, M.D., and C. Michael Stein, M.D., « Premature coronary-artery atherosclerosis in systemic lupus erythematosus », New England Journal of Medicine, vol. 349, no déc. 18,‎ 2003, p. 2407–2414 (PMID 14681506, DOI 10.1056/NEJMoa035611, lire en ligne)
  16. (en) Bevra Hannahs Hahn, M.D., « Systemic lupus erythematosus and accelerated atherosclerosis », New England Journal of Medicine, vol. 349, no déc. 18,‎ 2003, p. 2379–2380 (PMID 14681501, DOI 10.1056/NEJMp038168, lire en ligne)
  17. (en) Mary J. Roman, M.D., Beth-Ann Shanker, A.B., Adrienne Davis, A.B., Michael D. Lockshin, M.D., Lisa Sammaritano, M.D., Ronit Simantov, M.D., Mary K. Crow, M.D., Joseph E. Schwartz, Ph.D., Stephen A. Paget, M.D., Richard B. Devereux, M.D., and Jane E. Salmon, M.D., « Prevalence and correlates of accelerated atherosclerosis in systemic lupus erythematosus », New England Journal of Medicine, vol. 349, no déc. 18,‎ 2003, p. 2399–2406 (PMID 14681505, DOI 10.1056/NEJMoa035471)
  18. (en) « Lupus, The Great Imitator », University Health Care (consulté le 3 février 2009)
  19. (en) An EM, Cohen AS, Fries JF et al. The 1982 revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus, Arthritis Rheum, 1982;25:1271-1277
  20. (en) Levin RE, et al. « A comparison of the sensivity of the 1971 and 1982 American Rheumatism Association criteria for the classification of systemic lupus erythematosus » Arthritis Rheum 1984;27:530–8.
  21. (en) Yokohari R, Tsunematsu T. « Application, to Japanese patients, of the 1982 American Rheumatism Association revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus » Arthritis Rheum 1985;28: 693–8.
  22. (en)Vincent FB, Morand EF and Mackay F, « BAFF and innate immunity: new therapeutic targets for systemic lupus erythematosus »,‎ 2012 (consulté le 10 January 2012)
  23. (en) Navarra SV, Guzmán RM, Gallacher AE, for the BLISS-52 Study Group. Efficacy and safety of belimumab in patients with active systemic lupus erythematosus: a randomised, placebo-controlled, phase 3 trial, Lancet, 2011;377:721-731
  24. Collège national des enseignants de Médecine Interne, éditions Ellipses
  25. Vincent FB and Mackay F, « Why "it's never lupus"? »
  26. Seal, la véritable histoire de ses cicatrices… sur purepeople.com
  27. (en) Jewett-Tennant, Jeri. Celebrities with Lupus: Michael Jackson. Updated: August 11, 2008.
  28. (en) « The moment Toni Braxton tells her family she suffers from lupus... on her reality TV show », Daily Mail, 4 mai 2011.
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  30. (en) Biography. Retrieved February 2, 2009.
  31. La Lucy des Beatles s'est éteinte, Le Monde.fr, 28 septembre 2009
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  33. (en) Jewett-Tennant, Jeri. Celebrities with Lupus: Ray Walston. Lupus.About.com. Updated: August 11, 2008.
  34. (en) 1963: Labour leader Hugh Gaitskell dies. On This Day, BBC News, 18 January 1963.
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  38. (en) Jewett-Tennant, Jeri. Celebrities with Lupus: Tim Raines. Lupus.About.com. Updated: August 28, 2008
  39. (en) Jewett-Tennant, Jeri. LA Natives You Ought To Know: Maurissa Tancharoen Whedon, Screenwriter. thedailytruffle.com. Updated: October 8, 2011.
  40. Jean Bottéro, Au commencement étaient les dieux, Tallandier, Paris, 2004, 260 pages, p. 135
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  42. http://www.parismatch.com/People/Musique/La-grave-maladie-de-Selena-Gomez-542036

Voir aussi[modifier | modifier le code]

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Articles connexes[modifier | modifier le code]