Syndrome de Raynaud
Le syndrome de Raynaud est un trouble de la circulation sanguine se manifestant par un engourdissement ou des douleurs des extrémités (le plus souvent les mains). Ce syndrome est secondaire à la prise de certains médicaments ou à d'autres maladies, ce qui l'oppose à la maladie de Raynaud, aux mêmes manifestations mais sans cause définie.
Ce syndrome est beaucoup plus rare et généralement plus grave que la maladie. Le phénomène de Raynaud est un trouble de la circulation sanguine. Ce sont les petites artères des extrémités qui se rétrécissent anormalement. Le froid est la principale cause de ce trouble mais peut aussi être causé par des maladies qui atteignent les vaisseaux sanguins, comme la sclérodermie. Il existe différentes causes possibles :
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[modifier] Épidémiologie
La maladie de Raynaud est beaucoup plus fréquente. Une cause secondaire n'est retrouvée que dans 10 à 20% des cas[1].
[modifier] Physiopathologie
Baisse de la pression de perfusion, augmentation de la viscosité sanguine, et diminution du calibre (spasme) de l'artère digitale sont les facteurs plus ou moins intriqués du phénomène.
[modifier] Symptômes
- Une décoloration brutale des doigts.
- Une sensation désagréable, voire douloureuse aux extrémités des doigts, des orteils, du nez, ou des oreilles.
- Des fourmillements, des pulsations et un engourdissement avec ou sans perte de sensibilité.
- Un effet "d'oreille bouchée".
- Un syndrome de Raynaud peut être mortel mais dans de rares cas.
- À noter qu'un phénomène héréditaire a souvent été constaté.
[modifier] Diagnostic
Il est évident de manière clinique. Le problème est celui de la détermination de la caus : syndrome ou maladie de Raynaud.
[modifier] Enquête étiologique
L'enquête étiologique consiste en la recherche des causes du syndrome.
[modifier] Syndrome de Raynaud bilatéral
Les syndromes de Raynaud iatrogènes doivent être évoqués à l'interrogatoire. Sont souvent en cause : Les Beta bloquants, les dérivés de l'ergot de seigle, certaines drogues chimiothérapiques.
Il en est de même pour les syndromes d'origine professionnelle avec la maladie des engins vibrants, et l'intoxication par le chlorure de polyvinyle (Décrouteurs d'autoclaves).
Des signes cliniques inhabituels orientent vers une cause :
- Nécroses cutanées, télangiectasies, calcifications sous cutanées, infiltration de la peau, orientent vers une sclérodermie systémique ou sa variante, syndrome de CREST.
- Une sécheresse des muqueuses oriente vers un syndrome de Goujerot-Sjögren.
- Une thrombose veineuse peut évoquer une artérite inflammatoire type maladie de Buerger, ou un lupus érythémateux disséminé.
D'autres connectivites peuvent s'accompagner d'un phénomène de Raynaud bilatéral : Syndrome de Sharp, Polymyosite,Polyarthrite rhumatoïde, , Vascularites, notamment. Certaines maladies hématologiques sont également responsable de ce syndrome : maladie de Vaquez, leucémies, certains troubles de la coagulation, cryoglobulinémies
Enfin un phénomène de Raynaud bilatéral peut se voir dans l'athérome banal, surtout en cas de tabagisme.
Certains examens complémentaires permettent de préciser cette enquête étiologique
- Radiographies des mains et des poumons.
- Recherche d'anticorps anti nucléaires, orientant vers une connectivite.
- Capillaroscopie permettant dans des mains exercées d'évoquer un phénomène de Raynaud simple d'une maladie de Raynaud voir d'une Sclérodermie systémique, ce dernier montrant des signes spécifiques[2].
[modifier] Syndrome de Raynaud unilatéral
Un syndrome de Raynaud unilatéral ou franchement asymétrique, dans la mesure où il ne se bilatéralise pas rapidement, doit évoquer une cause artérielle locale. L'echo-doppler et l'artériographie permettent de diagnostiquer un syndrome compressif (Défilé des scalènes), un anévrysme, une sténose artérielle athéromateuse ou inflammatoire, ou un phénomène embolique.
[modifier] Traitements
Le traitement des symptômes est celui de la maladie de Raynaud
Le traitement de la cause est indispensable.
[modifier] Liens internes
[modifier] Références
- Goundry B, Bell L, Langtree M, Moorthy A, Diagnosis and management of Raynaud’s phenomenon, BMJ, 2012;344:e289
- Herrick AL, Cutolo M, Clinical implications from capillaroscopic analysis in patients with Raynaud’s phenomenon and systemic sclerosis, Arthritis Rheum, 2010;62:2595-604
P. Priollet et JM Mouthon: Phénomène de Raynaud. In Traité de médecine. Pierre Godeau et Coll.