Sclérodermie
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| Sclérodermie | |
| Classification et ressources externes | |
| CIM-10 | L94.0-L94.1, M34 |
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| CIM-9 | 701.0 710.1 |
 Mise en garde médicale |
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Les sclérodermies sont un « groupe hétérogène de maladies du tissu conjonctif d'étiologie inconnue qui ont en commun une induration de la peau ». Les sclérodermies sont des maladies par accumulation du collagène qui provoque une atteinte des vaisseaux de petit calibre qui deviennent fibreux au niveau de leur paroi. Plus bas dans le réseau capillaire on constate une fibrose progressive accompagnée d'une ischémie. Il peut s'agir de maladies auto-immunes qui, dans leurs formes localisées, provoquent des indurations cutanées.
Sous forme généralisée (sclérodermie systémique), une sclérodermie peut aussi attaquer de nombreux autres organes et notamment le cœur (coronaropathie), les poumons et le rein (néphropathie vasculaire) ; dans ce cas le pronostic vital est en jeu, car aucun traitement efficace n'existe actuellement.
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Prévalence[modifier]
Les sclérodermies ne semblent pas contagieuses. Les formes auto-immunes peuvent être contractées à tout âge.
La sclérodermie auto-immune atteint 3 femmes pour 1 homme et se déclare habituellement entre 30 et 50 ans.
Diagnostic[modifier]
Difficile à diagnostiquer, elle peut mettre plusieurs années à se déclarer.
La biopsie cutanée précise le diagnostic.
Elle est généralement précédée de troubles conjonctifs bénins, et souvent associée à des troubles dépressifs [1].
Dans certains cas, les signes cliniques peuvent évoquer un syndrome de CREST à savoir
- calcinose sous-cutanée,
- phénomène de Raynaud (changement de coloration des doigts en contact avec le froid),
- troubles de la motilité œsophagienne avec dysphagie,
- sclérodactylie
- télangiectasies.
La biologie retrouve habituellement des anticorps anti-nucléaires et, de façon plus spécifique mais moins fréquente, des anticorps anti-Scl70.
Risque de cancer associé ? L’association de sclérodermie et de néoplasie est rare mais possible.
Leur « caractère fortuit ou non reste controversé ». Il convient de rechercher dans les formes atypiques ou rapidement progressives une néoplasie sous-jacente.
Remarque : Dans un cas, une morphée généralisée a complètement régressé deux mois après l’intervention chirurgicale d'un cancer de l'anus[2].
Traitement[modifier]
Les traitements qui ont été proposés sont les corticoïdes, les immunosuppresseurs (Cyclophosphamide : Endoxan, ou Azathioprine : Imurel) et le traitement d'une éventuelle néoplasie sous-jacente.
Actuellement, les prostaglandines (iloprost : Ilomédine) sont proposés pour leur effet vasodilatateur qui permet parfois une amélioration significative.
Les corticoïdes et anti-inflammatoire non stéroïdien (AINS) agissent sur la composante douloureuse surtout articulaire ; les topiques cutanés sont proposés pour soulager et tonifier la peau.
Voir aussi[modifier]
Articles connexes[modifier]
Liens externes[modifier]
- Groupe Français de Recherche sur la Sclérodermie (GFRS)
- CHU Rouen
- La Société d'arthrite : Société de recherche financée par le laboratoire Pfizer Canada Inc.
Bibliographie[modifier]
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Références[modifier]
- Roca RP, Wigley FM, White B. Depressive symptoms associated with scleroderma. Arthritis Rheum 1996 ; 39 (6) : 1035-1040.
- A. Masmoudi, M. Amouri, A. Khabir, A. Charfeddine, H. Ben Salah, M. Sallemi, A. Amouri, S. Boudaya, S. Bouassida and T. Boudawara, et al., Cas Clinique : Morphée généralisée révélatrice d’un adénocarcinome rectal (Generalized Morphea revealing rectal adenocarcinoma) ; Volume 10, Number 11 (2008), 673-676 ; DOI:10.1007/s10269-007-0790-2 (résumé)
