Maladie de Whipple

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Maladie de Whipple
Classification et ressources externes
Whipple disease.jpg
Coupe de l'intestin grêle, Maladie de Whipple : infiltrat de macrophages dans la lamina propria.
CIM-10 K90.8
CIM-9 040.2
DiseasesDB 14124
MedlinePlus 000209
eMedicine med/2409  neuro/397
MeSH D008061
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La maladie de Whipple est une maladie rare due à la bactérie Tropheryma whipplei. L'évolution spontanée de la maladie est longue, marquée par des épisodes de rémission et de rechutes, évoluant jusqu'à la mort en absence de traitement antibiotique.

Historique[modifier | modifier le code]

Sa première description est due à George Hoyt Whipple en 1907[1]. La cause en est alors inconnue. De manière empirique, un traitement par antibiotique est tenté dès 1954 et s'est révélé être efficace. Une nouvelle bactérie est détectée en 1961 par Chears, Ashworth, Yardley et Hendrix. Son patrimoine génétique est partiellement séquencée au début des années 1990 et elle reçoit le nom de Tropheryma whippelii (du grec Trophi signifiant alimentation et eryma pour barrière, soulignant ainsi la malabsorption, atteinte typique de la maladie). La culture du bacille n'a été faite qu'en 2000 par Didier Raoult et al.[2]. Le bacille est renommé en 2001 en Tropheryma whipplei[3].

Épidémiologie[modifier | modifier le code]

Il s'agit d'une maladie relativement rare (moins de 1 000 cas décrits), peu de choses sont donc connues sur cette maladie, sauf qu'elle touche préférentiellement les hommes de plus de 50 ans.

Étiologie[modifier | modifier le code]

Elle a probablement une composante infectieuse, associée à un dysfonctionnement d'origine auto-immune.

L'apparition peut en être favorisée par un choc psychologique, un stress, etc.

Il existe un facteur génétique probable (plus fréquent chez les hommes et chez les porteurs du HLA B-27).

Signes et symptômes[modifier | modifier le code]

  • Manifestations classiques :
    • douleurs articulaires, le plus souvent atteignant plusieurs sites de façon séquentielle (arthrites migratrices),
    • syndrome de malabsorption avec diarrhée et amaigrissement, parfois saignement digestif,
    • douleurs abdominales,
    • pigmentation cutanée ;
  • fièvre ;
  • atteinte du système nerveux central :
    • troubles des fonctions supérieures pouvant aller jusqu'à la démence,
    • mouvements anormaux des globes oculaires,
    • hydrocéphalie à pression normale ;
  • atteintes cardiovasculaire :
  • etc.

L'évolution se fait typiquement en deux temps : elle débute par une atteinte articulaire et se poursuit, quelques années plus tard, par un syndrome digestif avec diarrhée et amaigrissement.

Évolution[modifier | modifier le code]

Spontanément fatale à plus ou moins long terme, le traitement par antibiotiques permet une amélioration notable de la maladie mais n'empêche pas des rechutes.

Diagnostic[modifier | modifier le code]

Examens complémentaires[modifier | modifier le code]

  • Dosage des graisses dans les selles pour confirmer la stéatorrhée.
  • Au transit baryté on note une atrophie villositaire. Cet examen est supplanté de nos jours par la fibroscopie gastro-duodénale permettant de visualiser un aspect fragilisé de la muqueuse du duodénum et surtout, d'en faire une biopsie (prélèvement de tissus à l'aide d'une pince coupante permettant son analyse au microscope).

Aspect des biopsies[modifier | modifier le code]

Après coloration au PAS, des inclusions sont visualisées dans les macrophages de la lamina propria. Cet aspect n'est cependant pas spécifique et le diagnostic peut être aidé par le marquage aux anticorps anti T whipplei.

La réaction en chaîne par polymérase (PCR) permet de détecter également l'ARN bactérien de T. whipplei.

Traitement[modifier | modifier le code]

Cette maladie nécessite une antibiothérapie au long cours. Le plus souvent elle associe un traitement « d'attaque », par exemple pénicilline G + streptomycine injectées pendant 2 semaines puis co-trimoxazole (triméthoprime + sulfaméthoxazole) per-os pendant 1 à 2 ans. On y associe dans les formes graves une corticothérapie.

La ceftriaxone et le méropénème ont été testés comme traitements d'attaque dans un essai clinique européen multicentrique[4],[5] : Feurle et al. ont utilisé, chez 40 patients, 2 g de ceftriaxone intraveineuse pendant 14 jours suivie par triméthoprime-sulfaméthoxazole 160/800 mg deux fois par jour pendant 3 mois. Un suivi sur une moyenne de 80 mois conclut qu'il n'y a pas de différence par rapport à un traitement per-os de 12 mois[5].

Un traitement par interféron-Gamma a été proposé en cas d'atteinte neurologique.

Notes et références[modifier | modifier le code]

  1. (en) Whipple GH. A hitherto undescribed disease characterized anatomically by deposits of fat and fatty acid in the intestinal and mesenteric lymphatic tissues. Bull Johns Hopkins Hosp 1907;18:382-93.
  2. (en) Raoult D, Birg ML, La Scola B, Fournier PE, Enea M, Lepidi H, Roux V, Piette JC, Vandenesch F, Vital-Durand D, Marrie TJ. « Cultivation of the bacillus of Whipple's disease » N Engl J Med. 2000;342(9):620-5. PMID 10699161
  3. (en) La Scola B, Fenollar F, Fournier PE, Altwegg M, Mallet MN, Raoult D. « Description of Tropheryma whipplei gen. nov., sp. nov., the Whipple's disease bacillus » Int J Syst Evol Microbiol. 2001;51(Pt 4):1471-9. PMID 11491348
  4. (en) Feurle GE, Junga NS, Marth T. « Efficacy of ceftriaxone or meropenem as initial therapies in Whipple's disease » Gastroenterology 2010;138(2):478-86; quiz 11-2. PMID 19879276 DOI:10.1053/j.gastro.2009.10.041
  5. a et b (en) Feurle GE, Moos V, Bläker H, Loddenkemper C, Moter A, Stroux A, Marth T, Schneider T. « Intravenous ceftriaxone, followed by 12 or three months of oral treatment with trimethoprim-sulfamethoxazole in Whipple's disease » J Infect. 2013;66(3):263-70. PMID 23291038 DOI:10.1016/j.jinf.2012.12.004

Liens externes[modifier | modifier le code]