Syndrome de Budd-Chiari
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Le Syndrome de Budd-Chiari est une maladie rare du foie qui résulte de l’obstruction d’au moins une des trois veines sus-hépatiques par une thrombose ou une tumeur.
Le résultat est une nécrose des segments hépatiques, exception faite du premier segment se jetant directement dans la Veine cave inférieure sans passer par les veines sus-hépatiques.
Sommaire |
[modifier] Symptômes
- Ascite
- insuffisance hépatique
- Hypertension portale
- Circulation collatérale
- Hépatomégalie douloureuse
[modifier] Causes et facteurs de risque
- Syndromes myéloprolifératifs
- Mutation du facteur V Leiden
- Anomalie du facteur II
- Déficits en Protéines C , Protéines S, Antithrombine III
- Maladie de Behçet
- Anticoagulant lupique
- Grossesse
- État inflammatoire
- Contraceptifs oraux
- Forme cardio-vasculaire du cancer rénal
[modifier] Diagnostic
- Scanner avec injection
- IRM avec injection
- Échographie
[modifier] Incidence
Il y aurait environ un cas sur 100 000 personnes. En France, on estime le nombre de personnes touchées à moins d'un millier.
[modifier] Espérance de vie
- 90% à 10 ans en 2005
- 70% à 10 ans en 2000
- 10% dans les années 1970, période durant laquelle le diagnostic de la maladie existait mais on ne savait pas encore la soigner.
[modifier] Traitements
- Traitement médical ou chirurgical de l’ascite
- Anticoagulants au long cours
[modifier] Chirurgie
- La Transplantation est vitale dans les cas présentant une insuffisance hépatique grave.
[modifier] Complications
[modifier] Liens externes
- le syndrome de budd-chiari par le professeur Dominique Charles Valla
- Association des Malades des Vaisseaux du Foie
