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Hypospadias

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Hypospadias
Description de cette image, également commentée ci-après
Différents types d'hypospadias

Traitement
Médicament Hypospadias repair (d)Voir et modifier les données sur Wikidata
Spécialité Génétique médicale et urologieVoir et modifier les données sur Wikidata
Classification et ressources externes
CISP-2 Y82Voir et modifier les données sur Wikidata
CIM-10 Q54
CIM-9 752.61
OMIM 300633, 300758 et 300856 146450, 300633, 300758 et 300856
DiseasesDB 29907
MedlinePlus 001286
eMedicine 1015227
MeSH D007021

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L’hypospadias est une malformation du fœtus masculin qui se manifeste par l'ouverture de l'urètre dans la face inférieure du pénis au lieu de son extrémité. Lorsqu'elle apparaît sur la face supérieure on parle d'épispadias. Cette malformation n'est pas limitée à l'espèce humaine, des cas ont été étudiés sur le chien[1],[2] et le bouc[3].

Affectant, selon les études, entre une et huit naissances masculines pour 1 000[4],[5],[6] ; ce type de malformation semble en augmentation depuis une cinquantaine d'années, comme d'autres malformations génitales[7]. Les perturbateurs endocriniens, également impliqués dans d'autres malformations génitales, semblent être l'une des principales causes ou la principale cause de cette augmentation[8].

Historique

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L'hypospadias est connu depuis l'Antiquité, la plus ancienne trace dont on dispose est une céramique grecque antique de Chios datant d'environ 610 av. J.-C., découverte à Naucratis et représentant un « phallus-vulvaire »[9],[10]. Aristote est le premier à en parler brièvement dans De generatione animalium[11] : « On a vu aussi des garçons chez qui l’extrémité du pénis et le canal par où sort le résidu de la vessie ne se trouvent pas au même endroit, mais ce dernier est au-dessous. Aussi, ils s’accroupissent pour uriner et une fois les testicules remontés, ils paraissent à distance avoir à la fois un organe féminin et un organe masculin. On a vu aussi le conduit pour l’excrément sec soudé chez certains animaux entre autres les moutons »[12]. Il est communément admis que c'est Galien qui, au IIe siècle, utilisa en premier le mot hypospadias et qui en fit une description succincte dans son Isagogicis libri[13],[14], mais une incertitude demeure car ce mot est également employé dans l'édition latine des Gynaeciorum attribuée à un dénommé Moschion[15], un médecin grec ou romain dont on sait peu de chose et qui aurait vécu entre le Ier siècle et VIIe siècle[16],[17]. Ce qui ne fait aucun doute, c'est qu'ils considéraient tous deux cette anomalie comme une cause certaine de l'infertilité, non par manque de semence féconde, précise Galien, mais à cause de la malposition méatique et de la courbure du pénis au niveau du gland lors de l'érection, à cause du frein trop court, responsable de la déviation et du ralentissement de l'éjaculat qui ne peut atteindre l'utérus, un problème auquel il propose de sectionner le frein pour y remédier[18],[19].

Au VIIe siècle, Paul d'Égine s'écarte de la définition de Galien et désigne sous le terme d'hypospadias l'imperforation du gland et l'ouverture de l'urètre sous le frein. Il pratiquât l'amputation du gland pour rétablir la rectitude de l'éjaculation, une méthode qui sera délaissée au Xe siècle quand Abulcasis, qui distinguait trois sortes d'hypospadias : lorsque le gland n'est pas percé ; lorsqu'il l'est mais avec un méat trop petit ; enfin lorsque le méat ne se trouve pas l’extrémité du gland, optât pour le percement du gland à sa position naturelle avec une feuille de myrte pointue, pour ensuite introduire une canule de plomb jusqu'à l'urètre et refermer l'ancienne ouverture. Il serait ainsi le premier à avoir pratiqué la tunnellisation du gland, suivi, bien plus tard, par Ambroise Paré, Fabrice d'Acquapendente, Pierre Dionis et Lorenz Heister entre le XVIe et XVIIe siècle[18],[19].

À partir du XVIIIe siècle l'idée selon laquelle les hypospades sont impropres à la reproduction est remise en question. Jean-Baptiste Morgagni et Raphaël Bienvenu Sabatier (lui-même hypospade) sont persuadés que les hommes affectés de ce vice de conformation ne sont pas moins aptes à procréer. En 1718 Morgagni assisté par Antonio Vallisneri ont examiné un jeune homme atteint d'une forme remarquable d'hypospadias : l'urètre se présentait en un demi-canal, formé de sa partie supérieure seulement, ouvert sur toute la longueur de la face ventrale de la verge, et le long duquel le sperme arrivait à s'écouler, suffisamment pour atteindre l'utérus de son épouse qu'il avait rendue enceinte[20]. Philippe Petit-Radel est du même avis, il rapporte le cas d'un homme hypospade père de plusieurs enfants[21], tout comme Johann Peter Frank qui l'a vu se transmettre de père en fils sur 3 générations[22], ou encore André Bry[23], médecin à Angers, qui l'a observé sur un homme de trente-deux ans père de cinq enfants[24]. Ces observations ont conduit à considérer diverses sortes d'hypospadias, où les chances de fécondation diminuent à mesure que l'orifice se rapproche du périnée, ainsi que de l'inutilité de pratiquer la perforation du gland à sa position naturelle, une pratique proposée par les anciens uniquement dans les cas où l'hypospadias se présente à la racine du gland, et proscrite par Morgagni, Sabatier et Anthelme Richerand, lequel fait remarquer qu'un canal artificiel laissé à lui-même a tendance à s'oblitérer avec le temps.[18].

Variétés

Double jet de miction avec une verge présentant un hypospadias pénien.

On distingue 5 formes dont les deux premières sont les plus fréquentes[25] :

  • l'hypospadias balanique : à la base du gland,
  • l'hypospadias balano-préputial : au niveau du sillon balano-préputial
  • l'hypospadias pénien (antérieur) : au milieu du pénis,
  • l'hypospadias péno-scrotal : au niveau du scrotum,
  • l'hypospadias périnéal : au niveau du périnée.

Causes

Elles sont encore en partie mal connues, mais selon Charles Sultan qui dirige le service d’endocrinologie pédiatrique du CHU de Montpellier, il n'est plus douteux qu'il y ait un lien entre perturbateurs endocriniens et malformations génitales du garçon. Une étude montpelliéraine confirme ce lien avec un risque d'hypospadias accru pour les fils de parents exercent une profession à risque, ou résidant près de sites sensibles[8].

Une cause fréquente de cette anomalie précoce du développement des organes (cause dite in utero) semble être l'exposition du fœtus, via la mère, à un reprotoxique ou à un perturbateur endocrinien. Les pesticides, certains adjuvants de plastique, cosmétique, shampoing, teinture pour cheveux ou d'autres produits chimiques sont suspectés de favoriser ces anomalies[26], de même chez le futur adulte qu'une délétion de la spermatogenèse.[réf. nécessaire]

Dans les pistes, un effet transgénérationnel du Distilbène montre que les petits-enfants des femmes traitées avec cette hormone de synthèse, prescrite pour prévenir les fausses couches, sont 40 à 50 fois plus exposés au risque de l'hypospadias[27],[28],[29].

La prise de valproate de sodium par la mère augmente le risque de survenue de telles malformations[30].

Traitement

Cette malformation nécessite une intervention chirurgicale qui, dans les cas les plus courants, résout le problème pour les futurs rapports sexuels par une éjaculation normale et une fertilité améliorée.

Diverses interventions ont été pratiquées en France depuis la Renaissance ; le chirurgien Jean Fernel aurait traité le roi Henri II[31]. Bouisson a proposé l'utilisation des lambeaux de peau du prépuce en 1861. En 1874, Théophile Anger a réussi la première correction d'un hypospadias péno-scrotal. Le chirurgien Simon Duplay a décrit une technique étagée pour la correction de la curvature et du hypospadias au milieu de lambeaux cutanés de la zone entourant le défect en 1881.

Louis Ombrédanne (1871-1956) fut un spécialiste de cette chirurgie réparatrice de l'hypospadias. Dans un article qui lui est consacré, on peut lire : « Louis Ombrédanne fut un des fondateurs de la chirurgie pédiatrique. Il fut l'inventeur de nombreuses techniques opératoires parmi lesquelles une place particulière tiennent celles concernant l'urologie infantile, telle que l'opération de l'hypospadias[32]. »

Le chirurgien prélève un greffon pour recréer le méat urinaire à sa place naturelle au bout du gland. Le greffon peut provenir de la muqueuse buccale. L'opération se pratique en général vers 3-4 ans et permet de retrouver un méat urinaire normal.

Hipospades notoires

Outre le roi Henri II de France, plusieurs personnalités historiques furent atteintes de cette malformation[à développer]. Dans leur livre Hitler's Last Day: Minute by Minute (Le dernier jour d'Hitler : minute par minute), les historiens Jonathan Mayo[33] et Emma Craigie[34] indiquent qu'Adolf Hitler aurait été atteint d'hypospadias balanique d'après certains rapports médicaux[35],[36]. Maurice Duplessis en était aussi atteint, du moins selon son biographe Conrad Black[37].

Dans un autre registre, le professeur et chirurgien Raphaël Bienvenu Sabatier qui s’intéressait à cette pathologie était lui-même hypospade[18].

Notes et références

  1. ↑ MM. Ed. Retterer et G.-H. Roger, Comptes rendus des séances de la Société de biologie et de ses filiales : Structure des organes génitaux d'un chien hypospade, Société de biologie, (BNF 34349272), p. 574
  2. ↑ H. Vallois, Contribution à l'étude anatomique de l'hypospadias : Étude d'un chien hypospade, vol. 4, Bulletins et Mémoires de la Société d'anthropologie de Paris, (lire en ligne), chap. 5, p. 555-568
  3. ↑ M. Dard, Description d'une anomalie de l'urèthre chez un chevreau, Journal vétérinaire et agricole de Belgique,
  4. ↑ « Hypospadias et Épispadias », sur embryology.ch (cours d'embryologie en ligne à l'usage des étudiants et étudiantes en médecine. Développé par les Universités de Fribourg, Lausanne et Berne (Suisse))
  5. ↑ Fin 1800, début 1900 on dénombrait environ 1 cas 300 individus — Émile Galtier-Boissière, Dictionnaire illustré de médecine usuelle, Paris, Larousse, (BNF 30478236), p. 511
  6. ↑ Aux États-Unis, on dénombre 5 cas sur 1000 selon des études s'étendant de 1970 à 2012 — (en) « Facts about Hypospadias », sur Centers for Disease Control and Prevention (CDC)
  7. ↑ (en) Leonard J. Paulozzi, J. David Erickson et Richard J. Jackson, « Hypospadias Trends in Two US Surveillance Systems », Pediatrics, vol. 100, no 5,‎ , p. 831-834 (PMID 9346983)
  8. ↑ a et b Romain Loury ((art. payant)), « Hypospadias: le poids écrasant de l’environnement »,
  9. ↑ (en) Konstantinos Laios, Marianna Karamanou et George Androutsos, « A unique representation of hypospadias in ancient Greek art », Canadian Urological Association Journal, vol. 6, no 1,‎ (PMCID 3289703, DOI 10.5489/cuaj.11155)
  10. ↑ « Objet n° 1888,0601.496.a-c », sur BritishMuseum
  11. ↑ (la) Aristote, De Generatione Animalium, lib. IV, chap. IV
  12. ↑ Aristote (trad. Pierre Louis), De la génération des animaux [« De generatione animalium »], Paris, Les Belles Lettres, (BNF 37382359), p. 773a
  13. ↑ (la) Galien (édit. Froben), Isagogici libri, (lire en ligne), « finitiones medicæ », p. 189
  14. ↑ Alexandre Marato, Du traitement de l'hypospadias et en particulier de l'hypospadias périnéo-scrotal (Wikisource), Paris, G. Carré et C. Naud, (BNF 30875659)
  15. ↑ Moschion (ou Muscio) sur Wikidata — « Moschion », sur l'encyclopédie Imago mundi
  16. ↑ Jean Casimir Félix Guyon, Des vices de conformation de l'urèthre chez l'homme et des moyens d'y remédier, Delahaye, (lire en ligne), p. 8
  17. ↑ Bernard Peyrilhe, Histoire de la chirurgie depuis son origine jusqu'à nos jours, t. 2, Imprimerie royale de Paris (Paris), 1774-1780 (BNF 39314226), p. 283-284
  18. ↑ a b c et d MM. Adelon, Alard, Alibert, [et al.], Dictionaire des sciences médicales, t. 23 [HYG-ILE], C. L. F. Panckoucke (Paris), 1812-1822 (BNF 37307669), p. 213
  19. ↑ a et b (en + fr) G. Androutsos et M. Karamanou, « Simon-Emmanuel Duplay (1836–1924) : un grand pionnier de la chirurgie de l’hypospadias », Basic and Clinical Andrology, vol. 20, no 3,‎ , p. 2016 (DOI 10.1007/s12610-010-0098-8)
  20. ↑ Jean-Baptiste Morgagni (trad. M. A. Desormeaux et J. P. Destouet), Recherches anatomiques sur le siège et les causes des maladies [« De sedibus et causis morborum per anatomen indagatis »], t. 7, (lire en ligne), « XLVIe lettre. Des Empêchemens de l’Acte Vénérien, et de la Stérilité chez les deux sexes. », p. 234
  21. ↑ Daniel de La Roche et Philippe Petit-Radel, Encyclopédie méthodique, chirurgie,…, vol. 1, Paris, Panckoucke, (lire en ligne), p. 673
  22. ↑ (la) Johann Peter Frank, De Curandis Hominum Morbis,…, t. 6 (Liber VI), Tübingen, J.G. Cottae, (lire en ligne), p. 513
  23. ↑ André Bry (22 février 1772 - 26 janvier 1836), médecin d'Angers. — Célestin Port, Dictionnaire historique, géographique, et biographique de Maine-et-Loire, vol. 1, J. B. Dumoulin (Paris) et P. Lachèse, Belleuvre & Dolbeau (Angers), , p. 529
  24. ↑ Extrait de deux Observations de M. Bry, D. M. à Angers, correspondant de la Société. — Faculté de médecine de Paris, Bulletins de la Faculté de médicine de Paris, et de la société établie dans son sein, Migneret, (lire en ligne), p. 42
  25. ↑ « L'Hypospadias », sur Département d'urologie de la clinique des Franciscaines à Versailles
  26. ↑ (en) Kalfa N, Paris F, Philibert P, Orsini M, Sultan C et al., « Is Hypospadias Associated with Prenatal Exposure to Endocrine Disruptors? A French Collaborative Controlled Study of a Cohort of 300 Consecutive Children Without Genetic Defect », Eur Urol,‎ , pii: S0302-2838(15)00409-1. [prépublication électronique] (PMID 26007639, DOI 10.1016/j.eururo.2015.05.008) modifier
  27. ↑ (en) Klip H, Verloop J, van Gool JD, Koster ME, Burger CW, van Leeuwen FE; OMEGA Project Group, « Hypospadias in sons of women exposed to diethylstilbestrol in utero: a cohort study », Lancet, vol. 359, no 9312,‎ , p. 1102-7. (PMID 11943257) modifier
  28. ↑ (en) Brouwers MM, Feitz WF, Roelofs LA, Kiemeney LA, de Gier RP, Roeleveld N, « Hypospadias: a transgenerational effect of diethylstilbestrol? », Hum Reprod, vol. 21, no 3,‎ , p. 666-9. (PMID 16293648) modifier
  29. ↑ (en) LaRocca J, Boyajian A, Brown C, Smith SD, Hixon M, « Effects of in utero exposure to Bisphenol A or diethylstilbestrol on the adult male reproductive system », Birth Defects Res B Dev Reprod Toxicol, vol. 92, no 6,‎ , p. 526-33. (PMID 21922642, PMCID PMC3237790, DOI 10.1002/bdrb.20336, lire en ligne [html]) modifier
  30. ↑ (en) Jentink J., Loane M.A., Dolk H. et al. (for the EUROCAT Antiepileptic Study Working Group), « Valproic Acid Monotherapy in Pregnancy and Major Congenital Malformations », The New England Journal of Medicine, vol. 362, no 23,‎ (PMID 20558369, DOI 10.1056/NEJMoa0907328)
  31. ↑ (en) Laurence S. Baskin, Hypospadias and Genital Development, vol. 545, Springer Science & Business Media, coll. « Advances in experimental medicine and biology », (ISBN 9780306481772, DOI 10.1007/978-1-4419-8995-6, lire en ligne), p. 5
  32. ↑ (en + fr) Georges Androutsos, « Louis Ombrédanne (1871-1956) et la cure de l'hypospadias », Progrès en urologie, vol. 13, no 2,‎ , p. 277-284 (ISSN 1166-7087, lire en ligne)
  33. ↑ Jonathan Mayo, journaliste et écrivain britannique.
  34. ↑ Emma Craigie, professeure et écrivaine britannique.
  35. ↑ (en) James Rothwell, « Hitler 'had tiny deformed penis' as well as just one testicle, historians claim », sur The Daily Telegraph,
  36. ↑ Priscilla Peyrot, « Adolf Hitler: Un micropénis en plus d’un testicule non descendu ? », sur BFM TV,
  37. ↑ Conrad Black, Duplessis. Le pouvoir, Les éditions de l'homme, 1977, 623 p.

Voir aussi

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