Tétrahydrobioptérine

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Tétrahydrobioptérine
Tétrahydrobioptérine
Identification
Nom IUPAC (6R)-2-amino-6-[(1R,2S)-1,2-dihydroxypropyl]-5,6,7,8-téetrahydroptéridin-4(1H)-one
Synonymes

(6R)-2-amino-6-[(1R,2S)-1,2-dihydroxypropyl]-5,6,7,8-tétrahydro-4(1H)-ptéridinone

No CAS 17528-72-2
Code ATC A16AX07
PubChem 44257
SMILES
InChI
Propriétés chimiques
Formule brute C9H15N5O3  [Isomères]
Masse molaire[1] 241,2471 ± 0,0102 g/mol
C 44,81 %, H 6,27 %, N 29,03 %, O 19,9 %,
Précautions
Directive 67/548/EEC
Nocif
Xn



Considérations thérapeutiques
Voie d’administration Orale
Unités du SI et CNTP, sauf indication contraire.

La tétrahydrobioptérine, BH4, administrée sous forme pharmacologique de saproptérine (dénomination commune internationale), ou encore daproptérine, est un cofacteur dans la synthèse du monoxyde d'azote. Elle est également essentielle dans la conversion de la phénylalanine en tyrosine grâce à l'enzyme phénylalanine-4-hydroxylase; la conversion de la tyrosine en lévodopa grâce à l'enzyme tyrosine hydroxylase; et la conversion du tryptophane en 5-hydroxytryptophane via la tryptophane hydroxylase.

Importance clinique[modifier | modifier le code]

Un défaut dans la production de BH4 et/ou un défaut dans l'enzyme dihydroptéridine réductase (DHPR) provoque une phénylcétonurie de type IV, aussi bien que des dystonies sensibles à la dopamine.

Ce cofacteur permet, en se couplant à une enzyme, la nitric oxide synthase (NOS), la formation de monoxyde d'azote (NO), composé qui a un rôle important en biologie humaine, intervenant notamment dans la vasomotricité (constriction ou dilatation des vaisseaux sanguins)[2].

Synthèse[modifier | modifier le code]

La tétrahydrobioptérine est synthétisée à partir de la guanosine triphosphate via deux composés intermédiaires. L'enzyme clé est la Guanosine triphosphate cyclohydrolase-1[3]. Le BH4 peut être secondaire oxydé en dihydrobioptérine, ce dernier perdant ses propriétés de cofacteur.

Utilisation en tant que traitement[modifier | modifier le code]

Le BH4 étant instable aux températures usuelles[2], un dérivé, épimère actif, a été fabriqué, la saproptérine, utilisée dans certaines formes de phénylcétonurie[4].

Notes et références[modifier | modifier le code]

  1. Masse molaire calculée d’après « Atomic weights of the elements 2007 », sur www.chem.qmul.ac.uk.
  2. a et b (en) Cunnington C, Channon KM, Tetrahydrobiopterin: pleiotropic roles in cardiovascular pathophysiology, Heart, 2010;96:1872-1877
  3. (en) Thony B, Auerbach G, Blau N, Tetrahydrobiopterin biosynthesis, regeneration and functions, Biochem J, 2000;347:1-16
  4. (en) Levy HL, Milanowski A, Chakrapani A et al. Efficacy of sapropterin dihydrochloride (tetrahydrobiopterin, 6R-BH4) for reduction of phenylalanine concentration in patients with phenylketonuria: a phase III randomised placebo-controlled study, Lancet, 2007;370:504–10.

Lien externe[modifier | modifier le code]

  • Compendium suisse des médicaments : spécialités contenant Saproptérine