Maladie de Waldenström

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Maladie de Waldenström
Classification et ressources externes
CIM-10 C88.0
CIM-9 273.3
ICD-O : M9761/3
OMIM 153600
DiseasesDB 14030
MedlinePlus 000588
eMedicine med/2395 
MeSH D008258
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La maladie de Waldenström est un cancer hématologique caractérisé par des lymphoplasmocytes (stade intermédiaire entre lymphocyte B et plasmocyte) proliférant au niveau de la moelle osseuse et synthétisant une immunoglobuline monoclonale. La maladie de Waldenström est rare puisque l’on recense chaque année 3 à 5 nouveaux cas par million d’habitants, soit environ 180 à 300 cas en France. L’âge moyen au moment du diagnostic est de 63 ans. L’origine de cette maladie demeure inconnue. Elle n’est ni contagieuse ni héréditaire, mais une prédisposition génétique familiale semble établie. Les trois quarts des malades sont des hommes.

La maladie a été décrite la première fois par le médecin suédois Jan G. Waldenström (1906–1996) en 1944.

Tableau clinique[modifier | modifier le code]

La maladie de Waldenström progresse très lentement et est souvent asymptomatique. On retrouve parfois les signes cliniques suivants :

Biologie[modifier | modifier le code]

La numération formule sanguine est souvent normale. On retrouve parfois certaines anomalies non spécifiques :

Myélogramme[modifier | modifier le code]

Il met en évidence une infiltration lymphoïde polymorphe représentant de 20 à 100 % des cellules médullaires :

Diagnostic différentiel[modifier | modifier le code]

Complications[modifier | modifier le code]

Traitements[modifier | modifier le code]

L’évolution spontanée est variable et dans certains cas, la maladie reste stable pendant des années (2 à 10 ans).

  1. Dans les formes asymptomatiques avec un taux stable de l’IgM, on propose l’abstention thérapeutique seule avec surveillance.
  2. Dans les formes symptomatiques et/ou avec une augmentation des taux de l’IgM, on propose différents types de chimiothérapie, en fonction du stade tumoral :
  • Dans les formes lentes, on propose une mono-chimiothérapie orale continue ;
  • Dans les formes sévères rapides et/ou compliquées, on propose une polychimiothérapie ;
  • Le sujet âgé est traité par monochimiothérapie ;
  • En cas de manifestation auto-immune, on associe la prednisone avec le chlorambucil, le cyclophosphamide et le melphalan ;
  1. Traitement symptomatique des complications et notamment de l’anémie ;
  2. En cas de syndrome d’hyperviscosité ou de neuropathie, on propose des plasmaphérèses.

Notes[modifier | modifier le code]

Relativement rare, la maladie a cependant emporté plusieurs chefs d’État ou de gouvernement :

  • le président français Georges Pompidou (1911-1974), dont les premiers signes de la maladie remontent à 1968 et qui décéda finalement d'une septicémie[2] ;
  • le président algérien Houari Boumedienne (1932-1978), mort d'une maladie de Waldenström avec thrombose cérébrale[3]. Selon l'ex-ministre des Affaires étrangères irakien Hamed Jabori, Boumédienne a été empoisonné par les services irakiens avec du thallium[4] ;
  • le shah d’Iran Mohammad Reza Pahlavi présente les premiers symptômes en 1970, à l'âge de cinquante et un ans, et décède en 1980[5] ;
  • le premier ministre israélien Golda Meir (1898-1978), dont le cas est plus mystérieux, et dont on pense finalement qu'elle était plutôt atteinte d'un lymphome de faible malignité compliqué à la fin de métastases osseuses et hépatiques[6],[5].

Notes et références[modifier | modifier le code]

  1. http://www.whonamedit.com/doctor.cfm/1523.html
  2. Pompidou sur le site de la Fédération Nationale des Centres de Lutte Contre le Cancer : http://www.fnclcc.fr
  3. Boumedienne sur le site de la Fédération Nationale des Centres de Lutte Contre le Cancer : http://www.fnclcc.fr
  4. -(ar) شاهد على العصر - حامد الجبوري الحلقة التاسعة
  5. a et b Le sang témoin et pilote de l’histoire sur http://www.md.ucl.ac.be
  6. Golda Meir sur le site de la Fédération nationale des centres de lutte contre le cancer : http://www.fnclcc.fr

Liens externes[modifier | modifier le code]