Maladie de Waldenström

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La maladie de Waldenström est une hémopathie maligne rare (cancer du sang), caractérisée par une prolifération lymphocytaire monoclonale B avec infiltration des organes lymphoïdes périphériques et de la moelle osseuse par une population lymphoplasmocytaire monoclonale sécrétant une immunoglobuline M monoclonale. Elle est d’étiologie inconnue, mais une prédisposition génétique familiale semble établie. Les trois quarts des malades sont des hommes. L’âge de prédilection est entre 50 et 70 ans.

La maladie a été décrite la première fois par le médecin suédois Jan G. Waldenström (1906–1996) en 1944.

Sommaire

[modifier] Tableau clinique

La maladie de Waldenström est le plus souvent asymptomatique. Elle est découverte fortuitement devant une vitesse de sédimentation (VS) très élevée puisque supérieure à 70 voire 100 mm/h. On retrouve parfois les signes cliniques suivants :

[modifier] Biologie

La numération formule sanguine est souvent normale. On retrouve parfois certaines anomalies non spécifiques :

[modifier] Myélogramme

Il met en évidence une infiltration lymphoïde polymorphe représentant de 20 à 100 % des cellules médullaires ;

[modifier] Diagnostic différentiel

[modifier] Complications

[modifier] Traitements

L’évolution spontanée est variable et dans certains cas, la maladie reste stable pendant des années (2 à 10 ans).

  1. Dans les formes asymptomatiques avec un taux stable de l’IgM, on propose l’abstention thérapeutique seule avec surveillance.
  2. Dans les formes symptomatiques et/ou avec une augmentation des taux de l’IgM, on propose différents types de chimiothérapie, en fonction du stade tumoral :
  • Dans les formes lentes, on propose une mono-chimiothérapie orale continue ;
  • Dans les formes sévères rapides et/ou compliquées, on propose une polychimiothérapie ;
  • Le sujet âgé est traité par monochimiothérapie ;
  • En cas de manifestation auto-immune, on associe la prednisone avec le chlorambucil, le cyclophosphamide et le melphalan ;
  1. Traitement symptomatique des complications et notamment de l’anémie ;
  2. En cas de syndrome d’hyperviscosité ou de neuropathie, on propose des plasmaphérèses.

[modifier] Notes

Relativement rare, la maladie a cependant emporté plusieurs chefs d’État ou de gouvernement :

  • le président français Georges Pompidou (1911-1974), dont les premiers signes de la maladie remontent à 1968 et qui décéda finalement d'une septicémie[2]
  • le président algérien Houari Boumedienne (1932-1978), mort d'une maladie de Waldenström avec thrombose cérébrale[3]. Selon l'ex-ministre des Affaires étrangères irakien Hamed Jabori, Boumédienne a été empoisonné par les services irakiens avec du thallium[4].
  • le shah d’Iran Mohammad Reza Pahlavi présente les premiers symptômes en 1970, à l'âge de cinquante et un ans, et décède en 1980[5] .
  • le premier ministre israélien Golda Meir (1898-1978), dont le cas est plus mystérieux, et dont on pense finalement qu'elle était plutôt atteinte d'un lymphome de faible malignité compliqué à la fin de métastases osseuses et hépatiques[6],[5].

[modifier] Notes et références

  1. http://www.whonamedit.com/doctor.cfm/1523.html
  2. Pompidou sur le site de la Fédération Nationale des Centres de Lutte Contre le Cancer : http://www.fnclcc.fr
  3. Boumedienne sur le site de la Fédération Nationale des Centres de Lutte Contre le Cancer : http://www.fnclcc.fr
  4. -(ar) شاهد على العصر - حامد الجبوري الحلقة التاسعة
  5. a et b Le sang témoin et pilote de l’histoire sur http://www.md.ucl.ac.be
  6. Golda Meir sur le site de la Fédération Nationale des Centres de Lutte Contre le Cancer : http://www.fnclcc.fr

[modifier] Annexes

[modifier] Liens externes

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