Complexe d'attaque membranaire
L'activation du complexe d'attaque membranaire est une phase de la cascade du système du complément. C'est le résultat de la polymérisation de la protéine C9, qui se fixe aux protéines C5b, C6, C7 et C8 ayant commencé à attaquer le film lipidique membranaire. Cette activation a pour rôle de créer des pores sur la membrane cellulaire permettant l'entrée de l'eau et des ions conduisant à la destruction de la cellule[1],[2].
Le complexe d'attaque membranaire fait partie des mécanismes de défense du système immunitaire inné. Il est notamment efficace contre les bactéries à Gram négatif[3].
Pathologies[modifier | modifier le code]
Déficit d'une protéine constituant le complexe d'attaque membranaire[modifier | modifier le code]
Un déficit génétique d'une des protéines constituant le complexe d'attaque membranaire (C5 à C9) est responsable d'une déficit immunitaire primitif se traduisant par une susceptibilité aux infections à Neisseria, un genre de bactérie Gram-négative encapsulée[4].
Déficit d'une protéine régulant la formation du complexe d'attaque membranaire[modifier | modifier le code]
Le CD59, aussi appelé protectine, a un rôle de stabilisation du complexe C5b678 et empêche de ce fait la polymérisation de C9 nécessaire à la formation du complexe d'attaque membranaire. Le CD59, ainsi que le CD55 (Decay acceleration factor), une autre protéine régulatrice du complément, sont exprimés à la surface cellulaire par le biais d'une ancre à glycosylphosphatidylinositol (GPI). Un défaut acquis d'expression de cette ancre, et par conséquent de CD55 et CD59, est responsable de l'hémoglobinurie paroxystique nocturne (parfois nommée maladie de Marchiafava et Michelli)[5].
Voir aussi[modifier | modifier le code]
- Système du complément
Notes et références[modifier | modifier le code]
- (en) M. C. Peitsch et J. Tschopp, « Assembly of macromolecular pores by immune defense systems », Curr. Opin. Cell Biol., vol. 3, no 4, , p. 710–716 (PMID 1722985, DOI 10.1016/0955-0674(91)90045-Z)
- Reid K. B. M., The complement system, in: B. D. Hames and D. M. Glover (eds.), Molecular Immunology, Oxford: IRL Press, 1988, p. 189-241.
- (en) Charles Bayly-Jones, Doryen Bubeck et Michelle A. Dunstone, « The mystery behind membrane insertion: a review of the complement membrane attack complex », Phil. Trans. R. Soc. B, vol. 372, no 1726, , p. 20160221 (ISSN 0962-8436 et 1471-2970, PMID 28630159, DOI 10.1098/rstb.2016.0221, lire en ligne, consulté le )
- (en) Aziz Bousfiha et al., « The 2017 IUIS Phenotypic Classification for Primary Immunodeficiencies », Journal of Clinical Immunology, (lire en ligne)
- « Hémoglobinurie paroxystique nocturne », sur Orpha.net, (consulté le )
Liens externes[modifier | modifier le code]
Bibliographie[modifier | modifier le code]
Charles A Janeway et Kenneth Murphy (trad. Pierre L. Masson), Immunobiologie de Janeway, deBoeck (ISBN 978-2807306127)
