Syndrome néphrotique

Un article de Wikipédia, l'encyclopédie libre.
Aller à : navigation, rechercher
Page d'aide sur l'homonymie Ne doit pas être confondu avec syndrome néphritique.
Syndrome néphrotique
Classification et ressources externes
Diabetic glomerulosclerosis (1) HE.jpg
Image histo-pathologique d'un glomérule rénal sclérosé secondairement à un diabète, entraînant un syndrome néphrotique. Coloration H&E.
CIM-10 N04
CIM-9 581.9
DiseasesDB 8905
MedlinePlus 000490
eMedicine med/1612  ped/1564
MeSH D009404
Wikipédia ne donne pas de conseils médicaux Mise en garde médicale

Le syndrome néphrotique est une maladie rénale. Il est la résultante d'une atteinte des capillaires glomérulaires qui voient augmenter leur perméabilité à l'égard des protéines. Les protéines s'échappent dans les urines (protéinurie), ce qui réduit leur concentration dans le plasma (hypoprotéinémie) et partant, réduit la pression oncotique, ce qui se traduit par une accumulation de liquide interstitiel (œdème). L'hypoprotéinémie induit une protéosynthèse hépatique accrue résultant en une production d'albumine mais également en une synthèse accrue de lipoprotéines (LDL, VLDL), ce qui, avec la diminution de la lipoprotéine lipase, induit une hyperlipidémie[1].

Définition[modifier | modifier le code]

Le syndrome néphrotique associe :

  • une protéinurie > 3 g/24 h (ou > 300 mg⋅mmol-1 de créatinine ou > 50 mg⋅kg-1⋅jour-1 chez l'enfant) ;
  • une hypoalbuminémie < 30 g⋅L-1 ;
  • œdèmes ;
  • une hyperlipémie ;
  • hyper α2-globulinémie ;
  • hypo α1-globulinémie.
  • hypo-gamma-globulinémie

Le syndrome néphrotique est dit[1] :

  • pur s'il ne s'accompagne pas d'hématurie, ni d'hypertension artérielle, ni d'insuffisance rénale et que la protéinurie est sélective.
  • impur dans le cas contraire.

Physiopathologie[modifier | modifier le code]

Représentation schématique de l'ultrafiltration du sang dans un glomérule rénal.

L'ultrafiltration du sang qui va donner l'urine primitive se fait dans le glomérule. Par un mécanisme physique (pression hydrostatique, pression oncotique) et biologique (sélectivité de la membrane glomérulaire aux composants sanguins), le plasma est filtré à travers la membrane basale glomérulaire (MBG) et les prolongements podocytaires qui la tapissent pour former l'urine primitive, laquelle sera ensuite successivement modifiée par les différentes structures rénales pour donner l'urine définitive. Le syndrome néphrotique est dû à une anomalie anatomique ou fonctionnelle de la membrane basale glomérulaire, qui est normalement imperméable aux protéines à partir d'un certain poids moléculaire (60 000 Daltons, ou 60 kDa). La perte de cette sélectivité entraîne le passage de protéines dans les urines (qui apparaît lorsque les capacités physiologiques de réabsorption tubulaire des protéines sont dépassées), et donc la protéinurie et l'hypoprotidémie (malgré une synthèse accrue de protéines par le foie).

Il existe schématiquement deux grands tableaux d'anomalies :

  • les anomalies fonctionnelles, liées à la perte des charges négatives de la MBG, responsable des syndromes néphrotiques idiopathiques ;
  • les anomalies anatomiques, qui témoignent souvent de maladies sévères sous-jacentes.

Un examen simple permet de différencier ces deux tableaux : l'évaluation de la sélectivité de la protéinurie. Une protéinurie composée à plus de 85 % d'albumine (principale protéine plasmatique) est dite sélective, et relève des anomalies fonctionnelles le plus souvent. Au contraire, une protéinurie non sélective témoigne le plus souvent d'anomalies anatomiques sévères ne touchant pas que la membrane basale glomérulaire.

Diagnostic[modifier | modifier le code]

Le diagnostic est biologique :

  • Une bandelette réactive à l'albumine dépiste la protéinurie.
    • On réalise ensuite un dosage quantitatif sur 24 h : protéinurie >3 g/24h.
  • L'Électrophorèse des protéines urinaires recherche la sélectivité de la protéinurie.
  • Analyse du culot urinaire.
  • L'ECBU recherche une hématurie associée qui définit alors un syndrome néphrotique impur à laquelle s'ajoute habituellement :
    • une hypercoagulabilité ;
    • une hypertriglycéridémie ;
    • une hypercholestérolémie ;

Conséquences du syndrome néphrotique[modifier | modifier le code]

L'hypoprotidémie est à la base de la plupart des conséquences cliniques du syndrome néphrotique :

Contrairement à l'idée couramment admise, l'hyperhydratation extracellulaire (notamment du secteur interstitiel) observée dans ce syndrome n'est pas causée par la diminution de la pression oncotique plasmatique, la pression oncotique interstitielle des patients néphrotiques étant diminuée parallèlement. Elle est liée à une augmentation de la rétention du sodium indépendante de l'aldostérone[réf. nécessaire] et une dysrégulation de la conductivité hydraulique des parois capillaires entrainant respectivement une hyperhydratation extracellulaire et une fuite d'eau dans le secteur interstitiel (œdèmes, ascite, pleurésie, anasarque). Les mécanismes biologiques et physiologiques ne sont pas encore bien connus et élucidés[6].

Bilan de première intention[modifier | modifier le code]

Ce premier bilan permet de diagnostiquer les causes les plus fréquentes de syndrome néphrotique et de poser l'indication d'une biopsie rénale. Il comprend :

  • un interrogatoire, un examen clinique, un bilan des prises médicamenteuses (ce qui permet de rechercher une néphropathie héréditaire, ou un syndrome néphrotique lié à une prise médicamenteuse) ;
  • un dosage du complément sérique, une recherche de facteurs anti-nucléaires (recherche d'un lupus ou d'une autre maladie auto-immune) ;
  • un dosage de la glycémie (dépiste le diabète sucré) ;
  • une immunofixation des protéines sanguines et urinaires (dépiste une amylose) ;
  • un dépistage HIV, hépatites, syphilisetc. (syndrome néphrotique post-infectieux).

Au terme de ce bilan, si on a dépisté un syndrome néphrotique dû au diabète, à une prise médicamenteuse, à une néphropathie héréditaire, à une amylose, alors la biopsie rénale n'est pas indispensable. Dans la plupart des autres cas, elle devra être réalisée afin d'objectiver le mécanisme histologique et anatomo-pathologique de la maladie.

Maladies responsables de syndrome néphrotique[modifier | modifier le code]

Notes et références[modifier | modifier le code]

  1. a et b http://www.medinfos.com/principales/fichiers/pm-uro-syndnephro.shtml
  2. Kauffmann RH, Weltkamp JJ, Van Tilburg NH, Van Es LA, Acquired antithrombin III deficiency and thrombosis in nephrotic syndrome, Am J Med, 1978;65:607-613
  3. Kendall AG, Lohmann RC, Dossetor JB, Nephrotic syndrome: a hypercoagulable state, Arch Intern Med, 1971;127:1021-1027
  4. Loscalzo J, Venous thrombosis in the nephrotic syndrome, N Engl J Med, 2013;368:956-958
  5. Kerlin BA, Ayoob R, Smoyer WE, Epidemiology and pathophysiology of nephrotic syndrome-associated thromboembolic disease, Clin J Am Soc Nephrol, 2012;7:513-520
  6. Œdèmes des membres inférieurs, Collège universitaire des enseignants de néphrologie, dernière mise à jour 16 novembre 2010, consulté le 4 mars 2013.

Voir Aussi[modifier | modifier le code]

Article connexe[modifier | modifier le code]

Liens externes[modifier | modifier le code]