Maladie de Behçet

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Maladie de Behçet
Classification et ressources externes
CIM-10 M35.2
CIM-9 279.4
OMIM 109650
DiseasesDB 1285
eMedicine med/218  ped/219 derm/49 oph/425
MeSH D001528
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La maladie de Behçet est une maladie appartenant aux vascularites et qui touche le jeune adulte. Elle s'exprime essentiellement par des symptômes cutanés, muqueux et articulaires. Le traitement, proposé en fonction des atteintes présentes, a pour objectif de prévenir l'évolution des lésions liées à la maladie.

Historique[modifier | modifier le code]

Initialement, la maladie de Behçet a été décrite sous forme d'une triade : aphtose buccale, aphtose génitale et uvéite. Le dermatologue turc Behçet a décrit cette maladie en 1937, mais on trouve dans les traités d'Hippocrate une description compatible.

Épidémiologie[modifier | modifier le code]

La maladie de Behçet s'observe essentiellement dans les pays du bassin méditerranéen et au Japon. En France, on ne compte pas plus de 100 cas en 2012, soit un prévalence inférieure à 6 par 100 000, ce qui la rend extrêmement rare. En Turquie, sa prévalence est de 80 à 300 par 100 000 personnes selon les régions. Au Japon, 10 personnes sur 100 000 sont atteintes.

La connotation génétique est probable du fait d'un lien fort avec l'antigène HLA B5101 (antigène associé à la maladie de Behçet dans 50 à 70 % des cas ), mais les cas familiaux sont rares, ce qui est contradictoire. La prédominance masculine qui paraissait nette est aujourd'hui controversée. Elle débute chez l'adulte jeune (18 à 40 ans) rarement chez l'enfant et exceptionnellement après 50 ans.

Signes cliniques[modifier | modifier le code]

Signes cutanés[modifier | modifier le code]

  • Aphtes buccaux : ulcérations à bords nets érythémateux (rouges) , surélevés (1-3 cm de diamètre ), douloureux, isolées ou en groupe (grappe), évoluant par poussées d'intensité variable.[1]
  • Aphtes génitaux inconstants (dans 50 % des cas)[1], très évocateurs du Behçet, pouvant laisser des cicatrices qu'il faut savoir interpréter.
  • Pseudo-folliculites cutanées : elles sont fréquentes (60% des cas). Elles siègent au dos, au visage, aux membres inférieurs, aux fesses et aux bourses. Ce sont des papules qui se recouvrent en 2 – 3 jours d’une vésicule qui devient une pustule. Puis d’une croûte qui se détache sans laisser de trace le contenu des vésicules est stérile. Cette lésion est non centrée par un poil.
  • Hyper-réactivité aux traumatismes, voire authentique érythème noueux.
  • Phénomène pathergique cutané : il s’agit d’une hypersensibilité aux points cutanés. La piqûre se fait avec une aiguille stérile G20 à la face antérieure de l’avant bras en sous cutané et/ou en intraveineux et la lecture se fait après 48 heures. Ce test reproduit la pseudo folliculite nécrotique qui apparaît spontanément. La papule n’a de valeur que si le diamètre est supérieur à 2 mm.[2]

Signes oculaires[modifier | modifier le code]

Les atteintes oculaires conditionnent le pronostic fonctionnel par le risque de cécité qu'elles impliquent. L'uvéite antérieure à hypopion[3] est caractéristique. L'uvéite postérieure est plus dissimulée, mais de pronostic parfois sévère. Toutes les parties de l'œil peuvent être atteintes.

Signes vasculaires : vascularites[modifier | modifier le code]

  • Atteintes veineuses avec thrombophlébites superficielles, profondes, ou viscérales.
  • Atteintes artérielles avec thromboses, anévrismes, de n'importe quelle artère.
  • Manifestations cardiaques touchant l'endocarde, le myocarde, le péricarde ou les coronaires.
  • Accidents cérébrovasculaires.

Signes articulaires[modifier | modifier le code]

Ils sont fréquents[2] : 60 à 65 % selon David-chaussée, 50 % selon Hamza. Les principales caractéristiques sont[2] :

  • la prédilection pour les grosses articulations des membres inférieurs notamment les genoux et les hanches.
  • la guérison sans séquelles
  • leur caractère récidivant
  • l’absence de déformation et de destruction

L'atteinte articulaire revêt plusieurs aspects[2] :

  • mono ou oligoarthrite aiguë 
  • monoarthrite chronique
  • polyarthrite bilatérale ± symétrique simulant une polyarthrite rhumatoïde
  • l’atteinte érosive est rare

Signes neurologiques[modifier | modifier le code]

Des manifestations neurologiques sporadiques (neuro-Behçet) sont fréquentes (plus de 20%), elles apparaissent souvent entre 1 et 10 ans après les manifestations initiales : céphalées, signes pyramidaux avec hémiparésie, changements de comportement et dysfonctionnements sphincteriens. Elles peuvent être graves, dominées par la méningo-encéphalite. Peuvent être présentes des myélites inflammatoires qui peuvent déboucher sur un diagnostic différentiel d'une poussée de SEP (Sclérose en plaque).

Signes gastro-intestinaux[modifier | modifier le code]

Ils sont plus rares et peu spécifiques. Quelques cas de pancréatite ont été décrits. Un diagnostic erroné de maladie de Crohn est fort probable en raison des lésions intestinales très semblables dans la maladie de Behçet. Plusieurs cas de diagnostic erroné prouvent qu'il faut user de vigilance lors du diagnostic différentiel.

Des lésions aphtoïdes et/ou ulcéreuses peuvent affecter le tube digestif, surtout la jonction iléo-cæcale et le côlon ascendant, entraînant potentiellement hémorragies et perforations.

Signes respiratoires[modifier | modifier le code]

Des infiltrats pulmonaires et des pleurésies sont possibles. Les possibilités à éliminer sont l'embolie pulmonaire et la vascularite des artères pulmonaires, voire des anévrysmes des artères pulmonaires.

Signes rénaux[modifier | modifier le code]

Glomérulopathie subaiguë, rare.

Signes biologiques[modifier | modifier le code]

  • Hyperleucocytose à prédominance de Polynucléaires Neutrophiles (très peu spécifique).
  • Syndrome inflammatoire variable.
  • Le groupage HLA n'a qu'un intérêt épidémiologique et non pas diagnostique.

Critères diagnostiques[modifier | modifier le code]

Les critères de classification internationaux, définis par la présentation clinique, sont sensibles et spécifiques[4] :

  • critère obligatoire : présence d'aphtes buccaux récurrents, au moins 3 fois en 12 mois ;
  • critères secondaires (au moins deux) :
    • ulcération génitale récurrente,
    • lésions oculaires,
    • lésions cutanées ou pathergie.

Pour le neuro-Behçet, la ponction lombaire est obligatoire, l'IRM peut révéler des lésions inflammatoires du tronc cérébral et des hémisphères cérébraux (hypersignaux en séquence T2).

Diagnostics différentiels[modifier | modifier le code]

On peut citer[1] :

  • uvéite infectieuse
  • polychondrite récidivante
  • sarcoïdose
  • syndrome des antiphospholipides
  • artérite de Takayasu
  • maladie de Crohn
  • sclérose en plaques

Traitement[modifier | modifier le code]

Il n'existe pas à l'heure actuelle de traitement curatif. La prise en charge est donc basée sur le soulagement des symptômes (traitement symptomatique) et la prévention des complications.

la colchicine a un effet sur les aphtes et les affections articulaires (traitement de première intention des formes cutanéo-muqueuses simples )[1],[5].

Les stéroïdes anti-inflammatoires (corticoïdes) sont la base du traitement des formes cutanéo muqueuses resistantes à la colchicine ou plus graves. Néanmoins la corticodépendance et des rechutes peuvent se produire à l'arrêt du traitement[1][5]. Leur administration peut être en bolus intraveineux (doses de charge) ou en traitement continu per os.

Les immunosuppresseurs (en général azathioprine, cyclophosphamide, méthotrexate, mycophénolate mofétil) peuvent aussi être utilisés en administration concomitante, mais leur action est lente[1],[5]. Leur utilisation permet de diminuer les corticoïdes sans présenter une rechute de la maladie, mais ils augmentent le risque d'infection[5].

L’interféron alpha peut être utilisé dans certaines formes oculaires sévères,en injections sous-cutanées[1],[5]. Les anticorps anti-TNF alpha sont utilisés dans les formes sévères de la maladie ou les formes résistantes aux traitements précédents[5]. Les timbres de nicotine ont eu un effet bénéfique sur les signes cutanés (uniquement) dans une très courte série (5 cas) publiée en 2010[6].

Un soutien psychologique peut aider à mieux accepter la maladie et la vivre au mieux au quotidien.

Notes et références[modifier | modifier le code]

  1. a, b, c, d, e, f et g Dr David SAADOUN, « Maladie de Behçet », sur Orphanet,‎ Décembre 2012 (consulté le 14/12/2014)
  2. a, b, c et d Dr Hasna HASSIKOU, « La maladie de Behçet », sur Rhumato.info,‎ 26/10/2010 (consulté le 14/12/2014)
  3. voir la définition dans le wiktionnaire
  4. Polycopié du Collège des Enseignants en Dermatologie de France (CEDEF),‎ 2010-2011 (lire en ligne), p. Item 343 - Page 8
  5. a, b, c, d, e et f Dr David SAADOUN (service de Médecine Interne et d’Immunologie Clinique, Centre national de référence des maladies autoimmunes et systémiques rares, DHU I2B, inflammation, immunopathologie, biothérapie, UPMC, Paris VI, CHU Pitié-Salpêtrière, Paris), « Behçet (maladie de) | SNFMI », sur Société Nationale Française de Médecine Interne,‎ Juin 2014 (consulté le 14/12/2014)
  6. (en) Ciancio G et al. « Nicotine-patch therapy on mucocutaneous lesions of Behçet’s disease: a case series » Rheumatology 2010;49:501-504.

Liens externes[modifier | modifier le code]