Hypersomnie
| Médicament | Modafinil, armodafinil (en), méthylphénidate et oxybate de sodium (en) |
|---|---|
| Spécialité | Neurologie et hypnologie |
| CISP-2 | P06 |
|---|---|
| CIM-10 | F51.1, G47.1 |
| CIM-9 | 291.82, 292.85, 307.43-307.44, 327.1, 780.53-780.54 |
| eMedicine | med/3129 |
| MeSH | D006970 |
L’hypersomnie est un trouble neurologique caractérisé par un sommeil profond ou excessif. Les individus souffrant de ce type de trouble ont du mal à se lever le matin et sont fatigués la journée, sans forcément être très somnolents. Il existe deux catégories principales de l'hypersomnie : hypersomnie primaire (également appelée hypersomnie idiopathique) et hypersomnie récurrente (également nommée hypersomnie récurrente primaire). Les deux possèdent les mêmes symptômes mais diffèrent selon le moment durant lequel ils surviennent[1].
Description
L'hypersomnie idiopathique est une maladie rare. À ce jour, elle a été peu étudiée et aucune cause n'a été identifiée. Les patients atteints de cette maladie souffrent d'une très grande fatigue, voire de somnolence toute la journée. Leurs nuits sont de grande qualité (peu de réveils nocturnes) et de longue durée : typiquement plus de 10 heures par nuit. Il peut arriver que des patients fassent des nuits de très longue durée associées à des siestes de plusieurs heures. Ces siestes sont le plus souvent non récupératrices. Le réveil est très difficile et nécessite la présence de plusieurs réveille-matins, voire d'une aide extérieure. C'est en général la plus grande difficulté des patients qui arrivent très souvent en retard le matin.
Il ne faut pas confondre l'hypersomnie avec la narcolepsie ou l'hypersomnie liée à la dépression qui ressemble plus à de la clinophilie (rester au lit sans dormir). Il existe des hypersomnies récurrentes, dont le syndrome de Kleine-Levin. L'hypersomnie, en général, se traite notamment par psychostimulants (modafinil, amphétamines).
Hypersomnie idiopathique
Épidémiologie
La fréquence de la maladie, bien que difficile à estimer du fait de sa rareté, toucherait de 1 personne sur 10 000 à 500 000 habitants (5 à 10 fois plus rare que la narcolepsie).
Le trouble survient habituellement chez les jeunes individus de 15–30 ans et se développe au fur et à mesure durant une période d'un an. Il pourrait exister une composante familiale.
Aucune cause n'est retrouvée à cette hypersomnie, c'est pour cela qu'on la qualifie d'idiopathique à la différence de l'hypersomnie secondaire dont une origine a pu être mise en évidence (lésion cérébrale, tumeur).
Diagnostic
Le diagnostic se fait par exclusion des autres troubles pouvant provoquer cette somnolence : apnées du sommeil, syndrome des jambes sans repos, mauvaise hygiène de sommeil…
Aspects cliniques
Il s'agit d'une somnolence diurne excessive quasi permanente, peu fluctuante au cours de la journée. Cette somnolence oblige le sujet à faire une ou plusieurs siestes dans la journée, qui peuvent alors durer plusieurs heures. Un des éléments clefs du diagnostic clinique, c'est que ces siestes n'ont pas le caractère rafraîchissant qu'elles ont normalement ou dans l'autre maladie proche qu'est la narcolepsie (le sujet est toujours aussi fatigué au sortir de cette sieste).
Leur sommeil de nuit est le plus souvent de très bonne qualité, avec très peu d'éveils. Par contre, le réveil est particulièrement difficile (ivresse de sommeil) et on note une inertie au réveil : c’est-à-dire que le sujet est très ralenti sur le plan psychomoteur, pouvant aller jusqu'à un état de confusion.
On note chez les sujets atteints, une fatigue permanente, une diminution des performances mentales, des troubles de la mémoire et des difficultés de concentration.
On distingue deux formes cliniques :
- avec augmentation du temps total de sommeil, les nuits sont anormalement longues et la journée marquée par des siestes de plusieurs heures ;
- sans augmentation du temps total de sommeil, avec des nuits de durée normale ou subnormales (6–10 heures), mais des accès de sommeil plus ou moins irrépressibles la journée.
Ce qui fait la différence avec la narcolepsie, c'est qu'on ne retrouve pas de cataplexies, et rarement des paralysies du sommeil ou des hallucinations hypnagogiques. Officiellement la différence de diagnostic entre hypersomnie et narcolepsie repose sur la présence de cataplexie ou de plusieurs endormissements en sommeil paradoxal lors du test itératif de latence à l'endormissement (TILE).
Examens complémentaires
Les examens complémentaires visant à rechercher une cause particulière (imagerie par tomodensitométrie (scanner), IRM, examens biologiques, etc.) ne relèvent aucune anomalie.
Une polysomnographie (enregistrement du sommeil) est nécessaire. Il permet surtout d'éliminer les causes de somnolence principales (trouble ventilatoire, mouvements périodiques des jambes…) et d'éliminer une narcolepsie (sommeil de mauvaise qualité et « SOREM » (sigle anglais : Sleep Onset Rapid Eyes Movement).
Les TILE montrent un endormissement pendant la journée, celui-ci n'est pas toujours anormalement rapide, mais il se fait toujours en l'absence de sommeil paradoxal (« SOREMP » pour l'anglais : Sleep Onset Rapid Eye Movement Period).
L'enregistrement polysomnographique de longue durée (24 heures continues) permet de montrer la durée totale de sommeil sur 24 heures dans des conditions mimant une journée de repos d'un patient.
Un dernier type d'examen du sommeil est parfois utile pour mettre en évidence la capacité à dormir de très nombreuses heures, le Bed Rest. Il s'agit d'un enregistrement EEG pendant 48 h, à l'hôpital, dans une chambre isolée, en l'absence de montre et d'indice de lumière du jour. Le patient est en roue libre, il demande ses repas lorsqu'il en ressent le besoin. On met en évidence pendant ces bed rest une durée de sommeil sur 48 h très souvent supérieure à 24 h, voire bien plus.[réf. nécessaire]
Traitement
Le traitement permet en général aux patients de conduire une activité professionnelle normale en levant les gênes liées aux accès de sommeil diurnes, et dans la majorité des cas, celles liées au réveil. Il repose comme pour la narcolepsie sur le modafinil, ou les dérivés amphétaminiques comme le méthylphénidate mais en cas d'échec on peut essayer d'autres traitements comme le teronac ou la dexamine.
Des antidépresseurs stimulants peuvent être utiles (Prozac, Effexor).
Les conseils d'hygiène de sommeil, notamment l'interdiction des siestes font également partie des outils pouvant soulager le handicap créé par cette maladie mais ceux-ci restent parfois inefficaces.
Hypothèse physiopathologique
Le rôle des récepteurs GABAA dans l'hypersomnie idiopathique est en cours d'exploration. Une molécule encore inconnue serait présente dans le cerveau de beaucoup d'hypersomniaques, excitant les récepteurs rendant les patients trop sensibles au GABA, responsable du sommeil. Des patients mis sous antagonistes GABAA (tel le flumazénil, Anexate) ont vu leurs symptômes réduits de façon très significative[2].
Hypersomnie secondaire
L'hypersomnie peut être causée par des lésions cérébrales et des troubles mentaux comme la dépression clinique, l'urémie et la fibromyalgie. L'hypersomnie peut être causée par des troubles du sommeil tels que la narcolepsie, le syndrome d'apnées du sommeil et le syndrome des jambes sans repos. Elle peut également survenir en tant qu'effet secondaire lors de prises médicamenteuses (par exemple : certains psychotropes attribués pour les patients souffrant de dépression, anxiété ou de trouble bipolaire), ou de différentes prises comme les drogues ou l'alcool. Une prédisposition génétique peut être un facteur[3].
Hypersomnies récurrentes
Les hypersomnies récurrentes sont des présentations rares d'hypersomnie. Elles sont caractérisées par la survenue d'épisodes d'une durée variable de quelques jours à semaines durant lesquels le sujet dort beaucoup plus que la normale ou ressent une très grande somnolence pendant la journée.
On distingue :
- le syndrome de Kleine-Levin ;
- l'hypersomnie périodique menstruelle, rythmés par les menstruations, sans les manifestations psychiatriques du syndrome de Kleine-Levin. Un traitement préventif œstroprogestatif normodosé peut être proposé ;
- les hypersomnies récurrentes secondaires, dont la cause de ces accès récurrents d'hypersomnie est clairement identifiée :
- tumeurs cérébrales : tumeurs du 3e ventricule, pinéalomes et les tumeurs de la paroi postérieure de l’hypothalamus,
- traumatismes crâniens dans le cadre du syndrome subjectif des traumatismes crâniens,
- pathologies infectieuses : encéphalites, trypanosomiases (la maladie du sommeil avec la mouche tsé-tsé…),
- accidents vasculaires cérébraux (tronc basilaire),
- pathologies psychiatriques, au premier plan desquelles la maladie maniaco-dépressive.
Hypersomnie dans la fiction
L'hypersomnie du personnage du lieutenant Mercadet, subordonné du commissaire Jean-Baptiste Adamsberg, dans le roman L'Armée furieuse, de Fred Vargas, joue un certain rôle dans les chapitres 14 et 15.
Notes et références
- (en) « Hypersomnia — causes, adults, drug, person, people, used, effect, Definition, Description, Causes and symptoms, Demographics, Diagnosis, Treatments, Prognosis », sur Minddisorders.com, (consulté le ).
- (en) D. B. Rye, D. L. Bliwise, K. Parker, L. M. Trotti, P. Saini, J. Fairley, A. Freeman, P. S. Garcia, M. J. Owens, J. C. Ritchie, A. Jenkins, « Modulation of Vigilance in the Primary Hypersomnias by Endogenous Enhancement of GABAA Receptors », Sci Transl Med., vol. 4, no 161, , p. 161ra151 (DOI 10.1126/scitranslmed.3004685, résumé).
- (en) National Institutes of Health, « NINDS Hypersomnia Information Page », (consulté le ).
