Syndrome des jambes sans repos

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Restless legs syndrome
Classification et ressources externes
RLS-Schlafmuster.png
Hypnogramme d'un sommeil normal (en bleu).
Celui d'un patient atteint du syndrome des jambes sans repos (en rouge).
CIM-10 G25.8
CIM-9 333.94
OMIM 102300

608831

DiseasesDB 29476
eMedicine neuro/509 
MeSH D012148
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Le syndrome des jambes sans repos se caractérise par le besoin impérieux de bouger les membres inférieurs. Lorsqu'il est d'origine iatrogène[réf. nécessaire], ce syndrome se nomme akathisie voire tasikinésie. Dans le cas d'un syndrome de sevrage aux benzodiazépines, il prend fin au terme des symptômes de sevrage pouvant durer 10 ans chez les personnes sujettes à un symptôme prolongé de sevrage aux benzodiazépines (12 % environ)[réf. nécessaire].

Ce syndrome possède d'autres appellations incluant Syndrome d'Impatiences des Membres à l'Éveil (SIME) Impatiences, Restless Legs Syndrome (en anglais) et Syndrome de Wittmaack-Ekbom.

Historique[modifier | modifier le code]

La première description en a été faite en 1685 par le neurologue Thomas Willis mais le syndrome a été publié sous ce nom par Karl Axel Ekbom en 1944[1].

Épidémiologie[modifier | modifier le code]

La prévalence est estimée entre 2 et 15 % de la population mondiale[2]. Elle est plus rare en Asie[3]. Elle touche parfois plusieurs membres d'une même famille, ce qui laisse croire qu'elle possède une composante héréditaire. Un antécédent familial est fréquemment noté[4].

Les femmes sont en moyenne deux fois plus touchées que les hommes[5]. Le syndrome débute avant l'âge de 20 ans dans près de 40 % des cas[6].

Chez la femme, le syndrome des jambes sans repos survient plus souvent durant les grossesses[7] et après la ménopause, pour une raison inconnue. Un premier épisode durant une grossesse augmente le risque de pérennisation du trouble et celle de récidive lors des grossesses ultérieures[8].

Causes[modifier | modifier le code]

Elles ne sont pas connues. Par contre, le syndrome est plus fréquent chez les sujets qui présentent une anémie par carence en fer où il est présent dans près d'un quart des cas[1], en cas d'insuffisance rénale, de grossesse et en cas d'antécédent chez les ascendants. Ce dysfonctionnement neurologique pourrait avoir pour origine un manque de fer retrouvé dans le cerveau[9] qui perturberait le système dopaminergique, ce dernier semblant impliqué dans la genèse du syndrome[10].

Un variant du gène BTBD9, situé sur le chromosome 6, est associé significativement avec ce syndrome[11]. D'autres gènes sont impliqués : MEIS1, MAP2K5/SKOR1 et PTPRD[7].

L'augmentation des cas durant la grossesse pourrait être due à l'influence de certaines hormones dont l'estradiol[12].

Description[modifier | modifier le code]

Le besoin de bouger les jambes résulte de la nécessité à soulager des sensations désagréables : fourmillements, démangeaisons, picotements et courants électriques. Ces sensations, parfois violentes dans les cas extrêmes, sont déclenchées par l'immobilité que demande par exemple l'endormissement. Elles apparaissent lorsque le sujet est au repos, en position assise ou allongée, surtout le soir et la nuit, et disparaissent lors des mouvements : par exemple le fait de se lever, la marche, l'éveil. Durant le sommeil, les sensations ne sont pas perçues mais les mouvements involontaires persistent à des degrés variables. Ces mouvements peuvent aller jusqu'à des contorsions, et de fortes courbatures matinales peuvent alors se faire ressentir en plus de l'accumulation de fatigue, lorsque le syndrome est sévère. En effet, ces symptômes peuvent perturber le sommeil et dégrader la qualité de vie[13], et il n'est pas rare que les personnes qui en souffrent éprouvent également des troubles de la concentration et de la mémoire.

Les symptômes de ce syndrome sont bénins. L'examen clinique est normal. L'évolution est imprévisible.

Comme son nom l'indique, le syndrome intéresse essentiellement les membres inférieurs. Dans près de 50% des cas, les membres supérieurs sont également concernés[14]. Des cas touchant l'abdomen ont été rapportés[15].

À des fins d'études, des critères diagnostiques ont été élaborés, reposant essentiellement sur la description clinique[16].

Diagnostics différentiels[modifier | modifier le code]

  • Le syndrome des mouvements périodiques des jambes
  • Les crampes, souvent nocturnes et douloureuses, définies comme étant une contraction musculaire, absente dans le syndrome
  • Les neuropathies
  • Les paresthésies dues à la compression d'un nerf
  • L'akathisie, manifestations ressemblant au syndrome, mais secondaire à un traitement neuroleptique.
  • les rythmies du sommeil
  • les myoclonies d'endormissement
  • Le syndrome des jambes douloureuses avec mouvement des orteils
  • L'insuffisance veineuse profonde
  • Survenue ou aggravation au repos : les troubles s'aggravent lorsque la personne atteinte est au repos, assise ou couchée[17].

Conséquences[modifier | modifier le code]

La principale conséquence est la mauvaise qualité du sommeil, voire l'insomnie, avec fatigue et baisse de vigilance diurnes.

  • Augmentation de la latence d'endormissement (c'est-à-dire du temps nécessaire pour s'endormir)
  • Le stress engendré peut provoquer une forte augmentation subite de la fréquence et de la tension cardiaques[18]

Le syndrome semble corrélé avec la survenue d'une hypertension artérielle, d'un diabète, d'une obésité[19].

Chez l'enfant et l'adolescent, le syndrome des jambes sans repos, peut être responsable de déficit d'attention[20] et de déficit mnésique, ces enfants ont du mal à se concentrer, ils sont agités (agitation de lutte), ont tendance à s'endormir rapidement en métro, en voiture ou en lisant.

Traitements[modifier | modifier le code]

La prise en charge du syndrome a fait l'objet de la publication de plusieurs recommandations par des sociétés savantes. Celles du Movement Disorder Society datent de 2008[21], de l' European Federation of Neurological Sciences de 2006[22] et celle de l' European Restless Legs Syndrome Study Group (EURLSSG) de 2011[23].

  • Il est conseillé d'éviter l'abus d'excitants ainsi que d'avoir une hygiène de vie correcte. Seuls un cinquième des cas requièrent un traitement médicamenteux[7]. Un placebo permet d'améliorer jusqu'à 40% des cas[24].
  • Le traitement qui avait obtenu une AMM dans cette indication en France est le ropinirole, un agoniste des récepteurs dopaminergiques. Cependant, il provoque les effets indésirables habituels des agonistes dopaminergiques : nausées, céphalées, vertiges, somnolence, hypotension orthostatique, syncopes, troubles du rythme cardiaque, troubles psychiques divers. Les effets secondaires reconnus incluent notamment l'apparition de somnolence mais aussi la possibilité d'achat compulsif, d'addiction aux jeux, de comportement marginal à l'encontre de ses inhibitions, hypersexualité, voire comportement suicidaire. Ces troubles du comportement communs aux différents médicaments anti-parkinsoniens ont été reconnus tardivement par les laboratoires (source: complément d'enquête sur France 2)[25],[26]. Devant cette situation, la Haute Autorité de santé (HAS) a estimé le 9 mars 2011 qu'elle ne pouvait donner un avis favorable au maintien de ces médicaments au remboursement en France[27],[28].
  • Depuis 2005, il existe un médicament, le pramipexole, commercialisé en France sous le nom de Sifrol. C'est un agoniste dopaminergique utilisé comme antiparkinsonien. Il est aussi considéré comme ayant un rapport bénéfice/risque défavorable[29].

Ces agonistes dopaminergiques ont une efficacité modérée[30]. Il existe parfois une augmentation de la sévérité des symptômes à long terme lors de l'emploi prolongé[31], faisant que le rapport bénéfice-risque est parfois défavorable pour ce type de produit.

Notes et références[modifier | modifier le code]

  1. a et b Ekbom KA, Restless legs syndrome, Neurology 1960;10:868-873
  2. Ohayon MM, O’Hara R, Vitiello MV, Epidemiology of restless legs syndrome: A synthesis of the literature, Sleep Med Rev, 2011
  3. Merlino G, Valente M, Serafini A, Gigli GL, Restless legs syndrome: diagnosis, epidemiology, classification and consequences. Neurol Sci 2007;28:Suppl 1:S37-S46
  4. Vogl FD, Pichler I, Adel S et al. Restless legs syndrome: epidemiological and clinicogenetic study in a South Tyrolean population isolate, Mov Disord, 2006;21:1189-95
  5. Mathis PD. Diagnostic et prise en charge quotidienne. Tribune médicale 2007 ; 9 : 14
  6. Montplaisir J, Boucher S, Poirier G, Lavigne G, Lapierre O, Lespérance P, Clinical, polysomnographic, and genetic characteristics of restless legs syndrome: a study of 133 patients diagnosed with new standard criteria, Mov Disord, 1997;12:61-5
  7. a, b et c Leschziner G, Gringras P, Restless legs syndrome, BMJ, 2012;344:e3056
  8. Cesnik E, Casetta I, Turri M et al. Transient RLS during pregnancy is a risk factor for the chronic idiopathic form, Neurology, 2010;75:2117-20
  9. Connor JR, Boyer PJ, Menzies SL et al. Neuropathological examination suggests impaired brain iron acquisition in restless legs syndrome, Neurology, 2003;61:304-9
  10. Salas RE, Gamaldo CE, Allen RP, Update in restless legs syndrome, Curr Opin Neurol, 2010;23:401-6.
  11. Stefansson H, Rye DB, Hicks A et Als. A genetic risk factor for periodic limb movements in sleep, N Eng J Med, 2007;357:639-647
  12. Dzaja A, Wehrle R, Lancel M, Pollmächer T, Elevated estradiol plasma levels in women with restless legs during pregnancy, Sleep, 2009;32:169-74
  13. Winkelman JW, Redline S, Baldwin CM, Resnick HE, Newman AB, Gottlieb DJ, Polysomnographic and health-related quality of life correlates of restless legs syndrome in the Sleep Heart Health Study, Sleep, 2009;32:772-8
  14. Michaud M, Chabli A, Lavigne G, Montplaisir J, Arm restlessness in patients with restless legs syndrome, Mov Disord, 2000;15:289-93
  15. Pérez-Díaz H, Iranzo A, Rye DB, Santamaría J, Restless abdomen: a phenotypic variant of restless legs syndrome, Neurology, 2011;77:1283-6
  16. Allen RP, Picchietti D, Hening WA, Trenkwalder C, Walters AS, Montplaisir J, Restless legs syndrome: diagnostic criteria, special considerations, and epidemiology. A report from the restless legs syndrome diagnosis and epidemiology workshop at the National Institutes of Health, Sleep Med, 2003 Mar;4:101-19
  17. Sources :
    • 1. Monaca C, Derambure P. Physiopathologie. In :Le syndrome des jambes lourdes. Krieger J (ed), pp 1 - 19. John Libbey Eurotext, Paris, 2006.
    • 2. Monaca C, Derambure P. Médecine du sommeil FICHE PRATIQUE : Le syndrome des jambes sans repos
  18. Syndrome des jambes sans repos : le cœur encaisse
  19. Innes KE, Selfe TK, Agarwal P, Restless legs syndrome and conditions associated with metabolic dysregulation, sympathoadrenal dysfunction, and cardiovascular disease risk: a systematic review, Sleep Med Rev, 2011
  20. Hyperactivité Paris
  21. Trenkwalder C, Hening WA, Montagna P et al. Treatment of restless legs syndrome: an evidence-based review and implications for clinical practice, Mov Disord, 2008;23:2267-302
  22. Vignatelli L, Billiard M, Clarenbach P et al. EFNS Task Force. EFNS guidelines on management of restless legs syndrome and periodic limb movement disorder in sleep, Eur J Neurol, 2006;13:1049-65
  23. a et b Garcia-Borreguero D, Stillman P, Benes H et al. Algorithms for the diagnosis and treatment of restless legs syndrome in primary care, BMC Neurol, 2011;11:28
  24. Trenkwalder C, Garcia-Borreguero D, Montagna P et al. Ropinirole in the treatment of restless legs syndrome: results from the TREAT RLS 1 study, a 12 week, randomised, placebo controlled study in 10 European countries, J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2004;75:92-7
  25. (en) Bostwick JM, Hecksel KA, Stevens SR, Bower JH, Ahlskog JE. « Frequency of new-onset pathologic compulsive gambling or hypersexuality after drug treatment of idiopathic Parkinson disease » Mayo Clin Proc. 2009;84(4):310-6. PMID 19339647 DOI:10.1016/S0025-6196(11)60538-7
  26. (en) Graham NA, Hammond CJ, Gold MS. « Drug-induced compulsive behaviors: exceptions to the rule » Mayo Clin Proc. 2009;84(9):846-7; author reply 847. PMID 19720785 DOI:10.1016/S0025-6196(11)60497-7
  27. [PDF]Avis de la commission de transparence HAS
  28. [PDF]Accompagnement des mesures de déremboursement de médicaments
  29. Revue Prescrire n°277 novembre 2006 Jambes sans repos : toujours pas de médicament satisfaisant Un rapport bénéfices sur risques défavorable, comme avec le ropinirole
  30. Hornyak M, Trenkwalder C, Kohnen R, Scholz H, Efficacy and safety of dopamine agonists in restless legs syndrome, Sleep Med, 2012;13:228–236
  31. García-Borreguero D, Williams AM, Dopaminergic augmentation of restless legs syndrome, Sleep Med Rev, 2010;14:339-46
  32. Garcia-Borreguero D, Larrosa O, Williams AMet al. Treatment of restless legs syndrome with pregabalin: a double-blind, placebo-controlled study, Neurology, 2010;74:1897-904

Annexes[modifier | modifier le code]

Articles connexes[modifier | modifier le code]

Lien externe[modifier | modifier le code]

Association France Ekbom (AFE)

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