HELLP syndrome
En obstétrique, le syndrome HELLP est une complication grave de pré-éclampsie chez la femme enceinte caractérisée par une forte diminution des globules rouges (anémie hémolytique) et des plaquettes sanguines (thrombopénie) avec une défaillance du foie (cytolyse hépatique). Le syndrome HELLP se produit généralement durant les derniers stades de la grossesse mais parfois aussi après l'accouchement. Il nécessite une prise en charge hospitalière, le seul traitement efficace étant l'extraction fœtale.
Le terme HELLP est l'acronyme en anglais des trois signes cliniques définissant le syndrome :
- Hemolysis : Hémolyse (révélée par un frottis sanguin périphérique anormal, bilirubine sup à 1,2mg/dl, L.D.H sup à 600) ;
- Elevated Liver enzymes : Augmentation des enzymes hépatiques traduisant la destruction des cellules du foie (GOT, GPT, LDH) ;
- Low Platelet count : Numération plaquettaire faible (inférieure à 100 000/mm³).
Diagnostic [modifier]
Le syndrome HELLP peut être difficile à diagnostiquer car les symptômes sont variables et relativement peu spécifiques : le plus souvent, les patientes se plaignent de douleurs abdominales. Pourtant, la prise en charge précoce est un facteur critique, le pronostic vital pour la mère pouvant être engagé lorsqu'il y a un risque de rupture spontanée du foie ou en présence d'un œdème cérébral. La patiente présente les signes cliniques de l'hypertension gravidique voire de la pré-éclampsie associés à un hématome sous capsulaire du foie.
L'éclampsie est fréquente dans ce contexte.
Ce tableau est accompagné de coagulopathie à type de coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) qui rend délicate toute intervention chirurgicale en raison du risque hémorragique exacerbé.
Physiopathologie [modifier]
La cause exacte du HELLP reste inconnue mais on soupçonne qu'il résulte d'une activation anormale et généralisée de la cascade de coagulation déclenchée par la formation de caillots de fibrine dans les capillaires sanguins, notamment au niveau du foie. Ce processus de microangiopathie thrombotique entraîne un emprisonnement des hématies et une agglutination des plaquettes, et donc une ischémie des tissus du foie puis une nécrose.
