Polymyosite

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Polymyosite
Classification et ressources externes
Dermatomyositis - high mag.jpg
Coupe histologique de polymyosite. Biopsie musculaire. coloration H&E.
CIM-10 M33.0-M33.1 (ILDS M33.910)
CIM-9 710.3
DiseasesDB 10343
MedlinePlus 000839
eMedicine med/2608  derm/98
MeSH D003882
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La polymyosite ou dermatopolymyosite est une connectivite caractérisée par une inflammation et une dégénérescence des fibres constituant les muscles squelettiques. Maladie incurable et souvent récidivante[1].

Papules de Gottron ; érythéme discret papuleux sur les articulations des doigts chez un patient atteint de Polymyosite
Vue aux rayons X du genou d'un patient victime d'une dermatopolymyosite

Il pourrait s'agir d'une atteinte du collagène qui se localise dans les muscles.

Épidémiologie[modifier | modifier le code]

Sa prévalence serait de 700 sur 100 000 personnes âgées de plus de 50 ans[2]. Il s'agit de la deuxième cause de prescription de corticoïdes en cure chronique en Grande-Bretagne (un peu plus d'un cinquième des prescriptions de ce type)[3].

Clinique[modifier | modifier le code]

  • Myalgies
  • Faiblesses musculaires
  • Œdème musculaire
  • Fièvre et altération de l'état général
  • Érythème palpébral rouge ou violacé, accompagné d'un œdème.
  • Érythème de la face d'extension des doigts et du pourtour des ongles (signe de la manucure de Siguier)

Diagnostic[modifier | modifier le code]

Il n'existe pas de signe spécifique de la maladie et le diagnostic repose sur un ensemble de données :

Dans certaines polymyosites on trouve un syndrome de Raynaud (mauvaise circulation sanguine des doigts de mains et de pieds)

Traitement[modifier | modifier le code]

Le seul traitement connu est la corticothérapie (traitement par cortisone) ; ce traitement stabilise la maladie, mais ne la guérit pas.

Un traitement par injection de gammaglobulines peut être proposé dans certains cas[réf. souhaitée], mais ne guérit pas.

En cas d'échec elle peut être associée aux immunodépresseurs (méthotrexate, azathioprine) voire aux échanges plasmatiques.

Cette maladie, dans la phase non-inflammatoire, peut laisser de très graves séquelles invalidantes, avec souvent obligation de fauteuil roulant électrique pour assurer une certaine mobilité.

Illustrations[modifier | modifier le code]


Notes et références[modifier | modifier le code]