Polymyosite
| Polymyosite | |
| Classification et ressources externes | |
| Coupe histologique de polymyosite. Biopsie musculaire. coloration H&E. | |
| CIM-10 | M33.0-M33.1 (ILDS M33.910) |
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| CIM-9 | 710.3 |
| DiseasesDB | 10343 |
| MedlinePlus | 000839 |
| eMedicine | med/2608 derm/98 |
| MeSH | D003882 |
 Mise en garde médicale |
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La polymyosite ou dermatopolymyosite est une connectivite caractérisée par une inflammation et une dégénérescence des fibres constituant les muscles squelettiques. Maladie incurable et souvent récidivante[1].
Il pourrait s'agir d'une atteinte du collagène.
Sommaire |
Épidémiologie [modifier]
Sa prévalence serait de 700 sur 100 000 personnes âgées de plus de 50 ans[2]. Il s'agit de la deuxième cause de prescription de corticoïdes en cure chronique en Grande-Bretagne (un peu plus d'un cinquième des prescriptions de ce type)[3].
Clinique [modifier]
- Myalgies
- Faiblesses musculaires
- Œdème musculaire
- Fièvre et altération de l'état général
- Érythème palpébral rouge ou violacé, accompagné d'un œdème.
- Érythème de la face d'extension des doigts et du pourtour des ongles (signe de la manucure de Siguier)
Diagnostic [modifier]
Il n'existe pas de signe spécifique de la maladie et le diagnostic repose sur un ensemble de données :
- clinique ;
- Électromyogramme ;
- enzymologie musculaire (CPK, LDH, Myoglogine, Transaminase, aldolase) ;
- biopsie musculaire.
Dans certaines polymyosites on trouve un syndrome de Raynaud (mauvaise circulation sanguine des doigts de mains et de pieds)
Traitement [modifier]
Le seul traitement connu est la corticothérapie (traitement par cortisone) ; ce traitement stabilise la maladie, mais ne la guérit pas.
Un traitement par injection de gammaglobulines peut être proposé dans certains cas[réf. souhaitée], mais ne guérit pas.
En cas d'échec elle peut être associée aux immunodépresseurs (méthotrexate, azathioprine) voire aux échanges plasmatiques.
Cette maladie, dans la phase non-inflammatoire, peut laisser de très graves séquelles invalidantes, avec souvent obligation de fauteuil roulant électrique pour assurer une certaine mobilité.
Illustrations [modifier]
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papules de Gottron (dermatomyosite juvénile)
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papules de Gottron (dermatomyosite juvénile)
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Plaques érythémateuses sur les coudes (dermatomyosite juvénile)
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Plaques érythémateuses sur les coudes (dermatomyosite juvénile).
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papules de Gottron avec avec atrophie importante, cicatrice blanche et telangiectasie
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Signe de Gottron . Érythème maculaire sur le genou d'une fille (dermatomyosite juvénile).
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papules de Gottron avec atrophie secondaire et télangiectasie (dermatomyosite juvénile sévère, chez un fille), avec érythème péri-unguéal.
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Heliotrope. Érythème maculaire sur la paupière supérieure, avec œdème périorbitaire.
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Heliotrope. Sur une peau plus foncée, il peut y avoir sous-diagnostic.
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Heliotrope, souvent associé à un œdème périorbitaire et des télangiectasies des paupières supérieures. En phase de guérison, l'atrophie ou dépigmentation (hypo-ou hyperpigmentation) peut être visible. ici : oedème léger des deux paupières supérieures, avec extension aux paupières inférieures.
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érythème Malar et du visage. Apparu brusquement, dont en péri-orbitaire et malaire avec l'extension vers le menton (jeune fille).
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érythème Malar et du visage (chez un adulte)
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érythèe des extenseurs (sur la peau recouvrant les tendons extenseurs et interphalangiennes de la main, avec extension à l'avant-bras
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Extension sur l'avant bras avec traces d'excoriation suite au prurit.
Notes et références [modifier]
- Article de Roujeau JC http://www.therapeutique-dermatologique.org/spip.php?article1072&lang=fr
- Siebert S, Lawson TM, Wheeler MH, Martin JC, William BD. Polymyalgia rheumatica: pitfalls in diagnosis, J R Soc Med, 2001;94:242-4
- Walsh LJ, Wong CA, Pringle M, Tattersfield AE, Use of oral corticosteroids in the community and the prevention of secondary osteoporosis: a cross sectional study, BMJ, 1996;313:344-6.
