Prosopagnosie
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La prosopagnosie est un trouble de la reconnaissance des visages. C'est une agnosie visuelle rendant l'identification ou la mémorisation des visages humains impossible. Cependant le prosopagnosique peut généralement reconnaître des personnes par certains détails particuliers, comme par exemple la voix, les cheveux, une tache de naissance, des lunettes...
Le mot est composé du grec πρόσωπον « visage » et ἀγνωσία « ignorance ».
Sommaire |
Définition [modifier]
La « prosopagnosie », est une forme d’agnosie visuelle, qui se traduit par une faiblesse partielle des fonctions cérébrales liée aux processus de reconnaissance des objets et plus particulièrement des visages.
Le terme provient du grec « prosopon » qui signifie visage et « agnosia » qui signifie ignorance.
Elle se manifeste chez le sujet atteint, par une incapacité à reconnaitre et différencier les visages familiers tels que ceux de leur famille, amis et parfois même leurs propres visages. Le paradoxe réside dans le fait que les sujets atteints de cette pathologie sont capables de voir ce qu’ils ne reconnaissent pas. En effet leurs acuité visuelle semble normale, ils sont capables de décrire un visage familier, mais n’y associe pas d’identité de reconnaissance.
Historique [modifier]
La première description de la prosopagnosie acquise a été rapportée par un neurologue allemand, Joachim Bodamer (de) en 1947. Il publia une description détaillée de deux soldats qui étaient dans l’incapacité de reconnaitre les visages familiers, suite à la création de lésions cérébrales pendant la seconde guerre mondiale.
La forme pédiatrique a été décrite récemment, en 1995, par une neurologue anglaise, Helen McConachie[1],[2]. Le développement des études a été facilité par l’essor de techniques d’imagerie, ainsi que celui d’Internet permettant la facilitation de mise en relation entre les chercheurs et les sujets atteints.
Environ 2,5 % de la population mondiale serait atteints de cette pathologie[3]. Ces résultats sont à appréhender avec précaution, car l’étude portait sur un échantillon restreint, interrogé dans une université allemande[3]. Par ailleurs, c’est à priori, la seule étude concernant la prévalence de la prosopagnosie, il est serait donc maladroit d’extrapoler une généralisation des résultats à partir d’une seule série de chiffres.
Formes [modifier]
Il existe principalement deux types de prosopagnosie : la prosopagnosie congénitale et la prosopagnosie dite acquise.
- La prosopagnosie congénitale aussi appelée développementale, se manifeste vraisemblablement par un défaut de développement du processus de reconnaissance des visages et ceux, sans lésions sous-jacentes à l’atteinte. Certains auteurs comme Kennerknecht et al., évoquent la possibilité d’intervention d’un facteur génétique. Plus précisément, ces individus sont dans l’incapacité d’associer un visage à une personne. Déjà dans la petite enfance, ils ne reconnaissent pas leurs proches, et n’associant pas les visages comme un signe distinctif particulier et propre à une personne.
- La seconde forme recensée, la prosopagnosie acquise, avec comme principal signe, une perte de la reconnaissance des visages déclenchée par une lésion cérébrale. La cause première d’apparition de ces lésions, à 40.4%, serait due à un déficit d’approvisionnement sanguin (accident ischémique transitoire) de l’artère cérébrale postérieure. La deuxième cause de lésion, serait provoquée par un traumatisme crânien (environ 20%). Puis d’autres causes, comme l’apparition d’hématomes non précisée (11.5%), encéphalites virales (8.7%), tumeurs cérébrales (5.8%), crises épileptiques (4.8%) pourraient provoquer des lésions propices à l’apparition de la pathologie. La prosopagnosie peut aussi prendre une forme dite « progressive », comme son nom l’indique, elle se manifeste par une perte graduelle de la reconnaissance des visages. Elle est souvent associée à un processus neurodégénératif et pour Gainotti (2007), elle serait appariée à une forme de démence sémantique.
Sous-formes de la prosopagnosie [modifier]
Si on considère que le traitement des informations précoce de l’analyse des visages est préservé chez certains sujets mais pas chez d’autres, ce qui nous amène à penser qu’il existe différentes formes de prosopagnosie.
- Le prosopagnosie a perceptive : qui se caractérise par une défaillance de l’analyse structurale des visages, ne pouvant amener à l’élaboration d’un percept susceptible d’activer une unité de reconnaissance faciale.
- Puis la prosopagnosie associative, dans laquelle l’accès aux processus de reconnaissance dysfonctionne. Dans ce cas, il y aurait vraisemblablement une construction correcte de la représentation structurale, mais celle-ci serait dans l’incapacité d’activer un registre de traitement nécessaire à l’accès aux informations sémantiques.
Cadre théorique [modifier]
Il existe un cadre théorique, pouvant permettre l’analyse des différents processus impliqués dans l’identification des visages. Bruce et Young en 1986, ont introduit surement l’un des modèles théoriques le plus influant, dans lequel ils postulent que le traitement des visages se réalise de manière sérielle, selon trois étapes :
- La première étape se caractérise par une analyse structurale de l’ensemble du visage, ce qui conduit à la formation d’un « percept » basé sur les dimensions et les relations des traits faciaux.
- La seconde étape, permet un appareillement de ce percept aux unités de reconnaissances faciales où URF.
- Puis dans un troisième temps, l’individu accède aux informations sémantiques relatives à l’identité de la personne, dans le cas où celle-ci est connue.
Dans le cadre de ce modèle, on estime que les étapes de traitements des visages sont perturbées chez les patients prosopagnosiques. En effet, le dysfonctionnement pourrait résider soit, dans l’étape initiale du traitement, dès l’analyse structurale du visage, ou bien, dans l’étape plus tardive, ne rendant plus possible l’accès aux unités de reconnaissance faciale et/ou aux informations sémantiques. Ces hypothèses ont été analysées par des études utilisant des tâches de traitement d’appareillement de visage non familier et/ou émotionnel, présentés sous différents angles et éclairage. Mais, encore une fois, les résultats divergent, tout comme les avis des chercheurs. Certains établissent que les mécanismes généraux du traitement des visages ne sont pas affectés, puisque les sujets prosopagnosiques de l’étude, semblent être capable d’estimer l’âge, de distinguer le sexe du faciès, d’en juger son expression, et d’appareiller différentes vue d’un même visage. Alors que d’autres chercheurs rapportent le contraire, en montrant que certains sujets atteints présentent des déficiences dans le traitement général des visages, ne distinguant ni le sexe, l’âge, et l’émotion.
Localisation cérébrale [modifier]
Les données développées dans cette partie sont issues de travaux de la littérature. En effet les études analytiques de patients atteints de prosopagnosie, montrent que plus de la moitié d’entre eux, ont une lésion bilatérale. Mais les avis sont relativement controversés, certains auteurs parlent de bilatéralité univoque alors que d’autre évoquent la possibilité d’apparition de la pathologie par le biais d’une lésion unilatéral. Une des raisons pouvant expliquées le débat résidant autour de la localisation lésionnelle, est la symétrie cérébrale. En effet cette symétrie n’as pas règles précises lors de sa mise en place, et dépend généralement de la latéralisation du sujet.
Qu’il s’agisse de lésions unilatérales ou bilatérales, ceux sont les lobes temporaux et occipitaux qui sont les plus fréquemment touchés. Alors que les lobes frontal et pariétal ne semblent beaucoup moins touchés. Par ailleurs, il ressort de la littérature que se sont les lésions droites et plus particulièrement dans les lobes temporal et occipital qui provoqueraient l’apparition des troubles. En effet, le lobe pariétal, comprend certaines aires corticales, qui seraient composées de neurones liés, aux processus mnésiques ainsi qu’à ceux dédiés à la reconnaissance d’objets associés telle que les visages. Or, des lésions des aires visuelles de V4 (selon la topographie de Brodman), semble provoquer la pathologie. Une étude réalisée en 1991, par J. Sergent, a permis de mettre à jour, l’intervention de structures cérébrales particulières dans la pathologie. Grâce à la tomographie par émission de positions, la chercheuse Française, a découvert que les gyrus fusiformes et linguales droits, situés dans le lobe temporal, ainsi que la partie antérieure des lobes temporaux, sont activés lors de la présentation d’un stimulus facial. D’autres études ont permis de découvrir que le gyrus occipital inférieur serait fréquemment touché dans le cas de la prosopagnosie.
Toutes ces régions cérébrales hébergent notamment certaines zones fonctionnelles primordiales qui interviennent dans la reconnaissance des visages : « fusiforme face area » (FFA ou aire fusiforme des visages), zone du gyrus fusiformes, « occipital face area » (OFA ou aire occipital des visages) zone du gyrus occipital inférieur. Par le biais d’études d’imageries cérébrales, la reconnaissance d’un visage semble activer préférentiellement la FFA et la OFA de l’hémisphère droit. Il semblerait logique que l’atteinte d’une de ces deux zones provoquerait alors l’apparition de la prosopagnosie. On retiendra qu’il est plus fréquent d’observer une prosopagnosie associée à une lésion de l’hémisphère droit plutôt qu’à une seule lésion de l’hémisphère gauche.
Hypothèses explicatives [modifier]
La question est de savoir : quels peuvent être les mécanismes cognitifs à l’origine des dysfonctionnements observés chez les patients prosopagnosiques. Plusieurs hypothèses sont alors en confrontation, mais une d’entre elles est largement rependue, elle fait mention que la prosopagnosie découlerait d’un déficit de traitement holistique. D’autres hypothèses, sont apparues relativement récemment, mettant en cause une possible atteinte de la perception des distances, ou encore une atteinte des traitements visuels. Le courant de pensée « holistique » né à la fin de 19ème siècle, considérant que la perception sensorielle d’une entité globale est qualitativement différente de la somme des perceptions individuelles de chacune de ces composantes.
Au travers de la littérature, une tendance s’est largement rependue pour expliquer la prosopagnosie en termes de déficit d’intégration de composants locaux en un tout indissocié. En effet, les auteurs, comme Galton, (1883), considèrent que les traits faciaux ne seraient pas représentés et perçus de façon indépendante, mais intégrés dans une représentation perceptive globale. Certaines études en IRMf par présentation de visages inversés, montrent en effet la présence « d’inversion » pour les visages au niveau de la “FFA” (et dans une moindre mesure au niveau de la “OFA”). Ce qui va dans le sens d’un codage holistique au niveau de cette région (Yovel & Kanwisher, 2005; Mazard et al., 2006). Ces évidences sont cependant indirectes, étant donné que l’inversion du stimulus facial n’affecte pas uniquement l’intégration des traits faciaux en une représentation holistique, mais également le codage de traits locaux. Cependant les données actuelles de la littérature évoquent la possibilité d’intervention d’autres facteurs explicatifs.
Tests et la prise en charge [modifier]
Il existe assez peu de tests permettant une évaluation diagnostique de la pathologie, afin d’en déterminer le type ou bien le stade de traitement de l’information défaillant.
Une des tests généralement utilisé, est celui des visages célèbres, dans lequel des visages de personnalités sont présentés aux sujets. Il existe aussi le test de reconnaissance facial de Benton (BFRT), basé sur l’appareillement de stimuli faciales, présentés sous différents angles.
Un des autres tests, développé par des chercheurs américains et anglais, basé sur une présentation successive de stimuli (objet, visage, animaux…), a montré que les sujets prosopagnosiques étaient dans l’incapacité de reconnaitre un visage, alors qu’il avait été précédemment présenté.
La prise en charge de la prosopagnosie est souvent longue et semble apporter peu de résultats. L’échec des rééducations est probablement lié à une méconnaissance des mécanismes responsables de cette atteinte.
Voir aussi [modifier]
Liens externes [modifier]
- http://www.tandfonline.com/doi/abs/10.1076/jcen.21.3.312.917#.UYIzDEotne4
- http://www.faceblind.org/facetests/ff/ff_intro.php
Articles connexes [modifier]
- http://www.tsr.ch/emissions/36-9/936037-ne-pas-reconnaitre-un-visage-un-handicap-social-meconnu.html
- http://www.rts.ch/emissions/36-9/936037-ne-pas-reconnaitre-un-visage-un-handicap-social-meconnu.html
- http://www.experimentalpsychology.de/ccc/docs/pubs/GrueterGrueterCarbon2008.pdf
- http://www.automobileevaluation.com/Benton-M_Vanier.pdf
- http://www.news.harvard.edu/gazette/2006/06.01/05-faceblind.html
- http://www.experimental-psychology.de/ccc/docs/pubs/GrueterGrueterCarbon2008.pdf,
Bibliographie [modifier]
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- Bruce V., Green P. (1993). La perception visuelle, physiologie, psychologie et écologie.
- Damasio A.R., Damasio H., Van Hoesen G.W. (1982). Prosopagnosia: anatomic basis and behavioral mechanisms.
- Gliga T., (2003). La reconnaissance des visages par le nourrisson.
- Thompson, S.A., Graham, K.S., Williams, G., Patterson, K., Kapur, N., & Hodges, J.R. (2004). Dissociating person-specific from general semantic knowledge: Roles of the left and right temporal lobes. Neuropsychologia, 42, 359-370.
- Torun N,. (2005). Les troubles de l’intégration visuelle.
- Tiberghien, G., & Clerc, I. (1986). The cognitive locus of prosopagnosia. In R. Bruyer (Ed.), The neuropsychology of face perception and facial expression (pp. 39-62). Hillsdale: Lawrence Erlbaum.
- First Report of Prevalence of Non-Syndromic Hereditary Prosopagnosia (HPA), Ingo Kennerknecht, Thomas Grueter, Brigitte Welling, Sebastian Wentzek, Jürgen Horst, Steve Edwards, Martina Grueter, American Journal of Medical Genetics Part A
- Tranel, D., Damasio, H., & Damasio, A.R. (1997). A neural basis for the retrieval of conceptual knowledge. Neuropsychologia, 35, 1319-1327.
- Damasio, A.R., Damasio, H., and Van Hoesen, G.W. (1982). Prosopagnosia: anatomic basis and behavioral mechanisms. Neurology, 32: 331-341.
- Treisman, A. (1986). Features and objects in visual processing. Scientific American, 255(5), 114B-125
- Kapur N., Friston K.J., Young A., Frith C.D., Frackowiak R.S.J. (1995). Activation of human hippocampal formation during memory for faces: a PET study.
- Sergent J., Villemure J.G. (1989). Prosopagnosia in a right hemispherectomized patient.
- Sergent J., Ohta S., Macdonald B. (1992). Functional neuroanatomy of face and object processing. A positron emission tomography study.
- Young A.W., Hay D.C., Ellis A.W. (1985). The face that launched a thousand slips: everydays difficulties and errors in recognizing people. Br J Psychol, 76: 495-523.
Notes et références [modifier]
- (en) I. Kracke. « Developmental prosopagnosia in Asperger syndrome: presentation and discussion of an individual case » Dev Med Child Neurol. 1994;36(10):873-86. PMID 7926319
- (en) H. McConachie. « Relation between Asperger syndrome and prosopagnosia » Dev Med Child Neurol. 1995;37(6):563-4. PMID 7789665
- (en) Kennerknecht I, Grueter T, Welling B, Wentzek S, Horst J, Edwards S, Grueter M. « First report of prevalence of non-syndromic hereditary prosopagnosia (HPA) » Am J Med Genet A. 2006;140(15):1617-22. PMID 16817175