Prosopagnosie

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La prosopagnosie est un trouble de la reconnaissance des visages. C'est une agnosie visuelle spécifique rendant impossible l'identification ou la mémorisation des visages humains. Le prosopagnosique est généralement capable de reconnaître les personnes en recourant à certains subterfuges, comme l'identification visuelle par l'allure générale (démarche, taille, corpulence) ou à des détails comme un vêtement familier, la coiffure, une barbe, une tache de naissance ou des lunettes. Il peut aussi, bien entendu, reconnaître une personne à l'aide d'autres sens que la vue : à sa voix, à son odeur, à sa poignée de main, etc.

Le mot est composé du grec πρόσωπον « visage » et ἀγνωσία « ignorance ».

Définition[modifier | modifier le code]

La « prosopagnosie », est une forme d’agnosie visuelle, qui se traduit par une insuffisance partielle des fonctions cérébrales liée aux processus de reconnaissance des objets et tout particulièrement des visages.

Le terme provient du grec « prosopon » qui signifie visage et « agnosia » qui signifie ignorance (a privatif).

Elle se manifeste chez le sujet atteint par une incapacité à reconnaitre et différencier les visages familiers tels que ceux de leur famille, amis et parfois même leurs propres visages. Le paradoxe réside dans le fait que les sujets atteints de cette pathologie sont capables de voir mais pas de reconnaître. En effet, leurs acuité visuelle est normale, ils sont capables de décrire en détail un visage familier, mais n’y associe pas d’identité de reconnaissance.

Historique[modifier | modifier le code]

La première description de la prosopagnosie acquise a été rapportée par un neurologue allemand, Joachim Bodamer (de) en 1947. Il publia une description détaillée de deux soldats qui étaient dans l’incapacité de reconnaitre les visages familiers, suite à la survenue de lésions cérébrales pendant la seconde guerre mondiale.

La forme pédiatrique a été décrite récemment, en 1995, par une neurologue anglaise, Helen McConachie[1],[2]. Le développement des études scientifiques a été facilité par l’essor de techniques d’imagerie, ainsi que la généralisation de l'Internet, facilitant la mise en relation des chercheurs et des sujets atteints.

Environ 2,5 % de la population mondiale seraient atteints de cette pathologie[3]. Ce chiffre est à considérer avec précaution, car l’étude portait sur un échantillon de sujets restreint interrogés dans une université allemande[3]. Par ailleurs, c’est à priori la seule étude concernant la prévalence de la prosopagnosie ; il est serait donc maladroit d’extrapoler une généralisation des résultats à partir d’une seule série.

Formes[modifier | modifier le code]

Il existe principalement deux types de prosopagnosie : la prosopagnosie congénitale et la prosopagnosie dite acquise.

  1. La prosopagnosie congénitale, aussi appelée développementale, correspond vraisemblablement par un défaut de développement du processus de reconnaissance des visages et ce, sans lésions sous-jacentes à l’atteinte. Certains auteurs comme Kennerknecht et al. évoquent la possible intervention d’un facteur génétique. Plus précisément, ces individus sont dans l’incapacité d’associer un visage à une personne. Déjà dans la petite enfance, ils ne reconnaissent pas leurs proches, en n’associant pas un visage à un signe distinctif particulier, propre et unique à une personne.
  2. La seconde forme recensée, la prosopagnosie acquise, avec comme principal signe une perte de la faculté de reconnaissance des visages, résulte d'une une lésion cérébrale. La cause première d’apparition de ces lésions, à 40,4 %, serait un AVC ou accident vasculaire cérébral ischémique (déficit d’approvisionnement sanguin en oxygène et sucre, ou ischémie) dans le territoire cérébral alimenté par l’artère cérébrale postérieure. La deuxième cause de lésion, en fréquence, est le traumatisme crânien (environ 20 %). D’autres causes sont moins fréquentes : hématomes cérébraux (AVC hémorragique, 11,5 %), causes infectieuses comme les encéphalites virales (8,7 %), les tumeurs cérébrales (5,8 %). Les crises épileptiques (4,8 %) pourraient provoquer des lésions favorisant l’apparition de la pathologie. La prosopagnosie peut aussi prendre une forme dite « progressive ». Comme son nom l’indique, elle se manifeste par une perte graduelle de la reconnaissance des visages. Elle est souvent associée à un processus neurodégénératif et pour Gainotti (2007), elle serait apparentée à une forme de démence sémantique.

Sous-formes de la prosopagnosie[modifier | modifier le code]

Si on considère que le traitement précoce des informations permettant l’analyse des visages est préservé chez certains sujets mais pas chez d’autres, on est amené à penser qu’il existe différentes formes de prosopagnosie.

  1. La prosopagnosie aperceptive : elle se caractérise par une défaillance de l’analyse structurale des visages, empêchant l’élaboration d’un percept susceptible d’activer une unité de reconnaissance faciale.
  2. La prosopagnosie associative, dans laquelle l’accès aux processus de reconnaissance dysfonctionne. Dans ce cas, il y aurait vraisemblablement une construction correcte de la représentation structurale, mais celle-ci serait dans l’incapacité d’activer un registre de traitement nécessaire à l’accès aux informations sémantiques.

Cadre théorique[modifier | modifier le code]

Il existe un cadre théorique permettant l’analyse des différents processus impliqués dans l’identification des visages. Bruce et Young en 1986, ont introduit l’un des modèles théoriques les plus influents, dans lequel ils postulent que le traitement des visages se réalise de manière sérielle, selon trois étapes :

  1. la première étape se caractérise par une analyse structurale de l’ensemble du visage, ce qui conduit à la formation d’un « percept » basé sur les dimensions et les rapports entre les traits faciaux ;
  2. la seconde étape permet un appareillement de ce percept aux unités de reconnaissances faciales ou URF ;
  3. dans un troisième temps, l’individu accède aux informations sémantiques relatives à l’identité de la personne, dans le cas où celle-ci est connue.

On estime que les étapes de traitement des images perçues des visages sont perturbées chez les patients prosopagnosiques. Le dysfonctionnement pourrait résider soit dans l’étape initiale du traitement, dès l’analyse structurale du visage, soit dans l’étape plus tardive, rendant impossible l’accès aux unités de reconnaissance faciale et/ou aux informations sémantiques. Ces hypothèses ont été analysées par des études utilisant des tâches de traitement d’appareillement de visages non familiers et/ou exprimant diverses émotions, présentés sous différents angles et éclairage. Toutefois, à nouveau les résultats divergent, tout comme les avis des chercheurs. Certains établissent que les mécanismes généraux du traitement des visages ne sont pas affectés, puisque les sujets prosopagnosiques de l’étude semblent être capable d’estimer l’âge, de distinguer le sexe du faciès, d’en juger l'expression, et d’appareiller différentes vues d’un même visage. D’autres chercheurs rapportent le contraire, en montrant que certains sujets atteints présentent des déficiences dans le traitement général des visages, ne distinguant ni le sexe ni l’âge ni les émotions.

Localisation cérébrale[modifier | modifier le code]

Les données développées dans ce paragraphe sont issues de travaux de la littérature scientifique. Les études analytiques de patients atteints de prosopagnosie montrent que plus de la moitié d’entre eux présentent des lésions cérébrales bilatérales (des deux hémisphères cérébraux). Mais les avis divergent : certains auteurs parlent de bilatéralité univoque alors que d’autre estime qu'une lésion unilatérale suffit pour qu'apparaisse le trouble. Une des raisons pouvant expliquer le débat est la symétrie cérébrale. En effet, la mise en place cette symétrie ne suit pas de règles précises et dépend généralement de la latéralisation du sujet.

Qu’il s’agisse de lésions unilatérales ou bilatérales, ce sont les lobes temporaux et occipitaux qui sont les plus fréquemment touchés, tandis que les lobes frontal et pariétal semblent beaucoup moins touchés. Par ailleurs, il ressort de la littérature que ce sont les lésions droites et plus particulièrement situées dans les lobes temporal et occipital qui provoqueraient l’apparition des troubles. En effet, le lobe pariétal comprend certaines aires corticales composées de neurones liés aux processus mnésiques ainsi que de neurones dédiés à la reconnaissance d’objets associés, tels que les visages. Des lésions des aires visuelles de V4 (selon la topographie de Brodman) semblent provoquer la pathologie. Une étude réalisée en 1991 par J. Sergent a permis de révéler l’intervention de structures cérébrales particulières dans la pathologie. Grâce à la tomographie par émission de positions (TEP), la chercheuse française a découvert que les gyrus fusiforme et lingual droits situés dans le lobe temporal doit, ainsi que la partie antérieure des lobes temporaux sont activés lors de la présentation d’un stimulus facial. D’autres études ont permis de découvrir que le gyrus occipital inférieur serait fréquemment touché en cas de prosopagnosie.

Ces régions cérébrales hébergent notamment certaines zones fonctionnelles primordiales qui interviennent dans la reconnaissance des visages : « fusiforme face area » (FFA, ou aire fusiforme des visages), zone du gyrus fusiforme, « occipital face area » (OFA, ou aire occipitale des visages), zone du gyrus occipital inférieur. Lors d'études par imagerie cérébrale d'activation (IRM fonctionnelle, IRMf), la reconnaissance d’un visage semble activer préférentiellement la FFA et la OFA de l’hémisphère droit. Il semble logique qu'une lésion d’une de ces deux zones entraîne l’apparition de la prosopagnosie. On retiendra qu’il est plus fréquent d’observer une prosopagnosie associée à une lésion de l’hémisphère droit qu’à une lésion unique de l’hémisphère gauche.

Hypothèses explicatives[modifier | modifier le code]

La question est de savoir quels peuvent être les mécanismes cognitifs à l’origine des dysfonctionnements observés chez les patients prosopagnosiques. Plusieurs hypothèses s'opposent, mais l'une d’entre elles est largement répandue, qui suppose que prosopagnosie découlerait d’un déficit de traitement holistique. D’autres hypothèses sont apparues relativement récemment, mettant en cause une possible atteinte de la perception des distances, ou encore une atteinte des traitements visuels. Le courant de pensée « holistique » né à la fin du XIXe siècle considère que la perception sensorielle d’une entité globale est qualitativement différente de la somme des perceptions individuelles de chacune de ses composantes.

Au travers des publications scientifiques, une tendance s’est largement répandue pour expliquer la prosopagnosie en termes de déficit d’intégration de composants locaux en un tout indissocié. En effet, des auteurs tel Galton (1883) considèrent que les traits du visage ne seraient pas représentés et perçus de façon indépendante, mais intégrés dans une représentation perceptive globale. Certaines études en IRMf par présentation de visages inversés montrent la présence « d’inversions » pour les visages au niveau de la “FFA” (et dans une moindre mesure au niveau de l' “OFA”). Ceci va dans le sens d’un processus de codage holistique dans cette région (Yovel & Kanwisher, 2005; Mazard et al., 2006)[réf. insuffisante]. Ces preuves sont cependant indirectes, étant donné que l’inversion haut-bas du stimulus visuel affecte non seulement l’intégration des traits faciaux en une représentation holistique, mais également le codage de traits localisés. Les données actuelles de la littérature font évoquer la possibilité d’intervention d’autres facteurs explicatifs.

Tests et la prise en charge[modifier | modifier le code]

Il existe assez peu de tests permettant une évaluation diagnostique de la pathologie qui permettrait de déterminer le type de prosopagnosie ou l'étape défaillante dans le traitement de l’information.

Une des tests généralement utilisé est celui des visages célèbres, dans lequel des visages de personnalités sont présentés aux sujets. Il existe aussi le test de reconnaissance facial de Benton (BFRT), basé sur l’appareillement de visages identiques présentés sous différents angles.

Un autre test, développé par des chercheurs américains et anglais, et basé sur une présentation successive de stimuli visuels (objets, visages, animaux…), a montré que les sujets prosopagnosiques étaient incapables de reconnaitre les visages qui leur avait été présentés, alors qu'ils reconnaissaient les objets et animaux de la série.

La prise en charge de la prosopagnosie est souvent longue et semble apporter peu de résultats. L’échec des rééducations est probablement lié pour part à une méconnaissance des mécanismes responsables du déficit.

Quelques cas[modifier | modifier le code]

Le neurologue Oliver Sacks parle de sa propre prosopagnosie dans son ouvrage L'oeil de l'esprit. Il cite également de la primatologue Jane Goodall où son déficit de reconnaissance faciale concerne autant les humains que les primates qu'elle étudie[4]

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Bibliographie[modifier | modifier le code]

  • Bruce V., Green P. (1993). La Perception visuelle, physiologie, psychologie et écologie.
  • (en) Damasio AR, Damasio H, Van Hoesen GW. (1982) Prosopagnosia: anatomic basis and behavioral mechanisms.
  • Gliga T. (2003) La reconnaissance des visages par le nourrisson.
  • Torun N. (2005) Les Troubles de l’intégration visuelle.
  • (en) Ingo Kennerknecht, Thomas Grueter, Brigitte Welling, Sebastian Wentzek, Jürgen Horst, Steve Edwards, Martina Grueter. « First Report of Prevalence of Non-Syndromic Hereditary Prosopagnosia (HPA) » American Journal of Medical Genetics Part A
  • (en) Treisman A. (1986) « Features and objects in visual processing » Scientific American, 255(5), 114B-125
  • (en) Kapur N., Friston K.J., Young A., Frith C.D., Frackowiak R.S.J. (1995). Activation of human hippocampal formation during memory for faces: a PET study.
  • (en) Sergent J. et Villemure JG. (1989) Prosopagnosia in a right hemispherectomized patient.
  • (en) Sergent J, Ohta S. et Macdonald B. (1992) Functional neuroanatomy of face and object processing. A positron emission tomography study.

Voir aussi[modifier | modifier le code]

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Notes et références[modifier | modifier le code]

  1. (en) I. Kracke. « Developmental prosopagnosia in Asperger syndrome: presentation and discussion of an individual case » Dev Med Child Neurol. 1994;36(10):873-86. PMID 7926319
  2. (en) H. McConachie. « Relation between Asperger syndrome and prosopagnosia » Dev Med Child Neurol. 1995;37(6):563-4. PMID 7789665
  3. a et b (en) Kennerknecht I, Grueter T, Welling B, Wentzek S, Horst J, Edwards S, Grueter M. « First report of prevalence of non-syndromic hereditary prosopagnosia (HPA) » Am J Med Genet A. 2006;140(15):1617-22. PMID 16817175
  4. Sacks O, L'oeil de l'esprit, collection Points essais, éditions du Seuil, chapitre "Aveugle aux visages", p95-124