Maladie de Behçet

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Maladie de Behçet
Classification et ressources externes
CIM-10 M35.2
CIM-9 279.4
OMIM 109650
DiseasesDB 1285
eMedicine med/218  ped/219 derm/49 oph/425
MeSH D001528
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Initialement la maladie de Behçet a été décrite sous forme d'une triade : aphtose buccale, aphtose génitale et uvéite. Le dermatologue turc Behçet a décrit cette maladie en 1937, mais on trouve dans les traités d'Hippocrate une description compatible. Il s'agit d'une vascularite systémique très particulière.

Épidémiologie[modifier | modifier le code]

  • La maladie de Behçet s'observe essentiellement dans les pays du bassin méditerranéen et au Japon.
  • En France, on ne compte pas plus de 100 cas en 2012, soit un prévalence inférieure à 6 par 100 000, ce qui la rend extrêmement rare.
  • En Turquie, sa prévalence est de 80 à 300 par 100 000 personnes selon les régions. Au Japon, 10 personnes sur 100 000 sont atteintes.
  • La connotation génétique est probable du fait d'un lien fort avec l'antigène HLA B51, mais les cas familiaux sont rares, ce qui est contradictoire.
  • La prédominance masculine qui paraissait nette est aujourd'hui controversée.
  • Elle débute chez l'adulte jeune (18 à 40 ans) rarement chez l'enfant et exceptionnellement après 50 ans.

Signes cliniques[modifier | modifier le code]

Signes cutanés[modifier | modifier le code]

  • Aphtes buccaux, ulcérations à bords nets, douloureux, isolées ou en groupe (grappe), évoluant par poussées d'intensité variable.
  • Aphtes génitaux, très évocateurs du Behçet, pouvant laisser des cicatrices qu'il faut savoir interpréter.
  • Pseudocellulite cutanée, avec hyperréactivité aux traumatismes, voire authentique érythème noueux.

Signes oculaires[modifier | modifier le code]

  • Elles conditionnent le pronostic fonctionnel par le risque de cécité qu'elles impliquent.
  • L'uvéite antérieure à hypopion[1] est caractéristique.
  • L'uvéite postérieure est plus dissimulée, mais de pronostic parfois sévère.
  • Toutes les parties de l'œil peuvent être atteintes.

Signes vasculaires[modifier | modifier le code]

  • Atteintes veineuses avec thrombophlébites superficielles, profondes, ou viscérales.
  • Atteintes artérielles avec thromboses, anévrismes, de n'importe quelle artère.
  • Manifestations cardiaques touchant l'endocarde, le myocarde, le péricarde ou les coronaires.
  • Accidents cérébrovasculaires.

Signes articulaires[modifier | modifier le code]

Arthralgies, arthrites, polyarthrites. Possibilité d'ostéonécrose.

Signes neurologiques[modifier | modifier le code]

  • Les manifestations dites de « Neuro-Behçet » peuvent être graves, dominées par la méningo-encéphalite.
  • Peuvent être présentes des myélites inflammatoires qui peuvent déboucher sur un diagnostic différentiel d'une poussée de SEP (Sclérose en plaque).

Signes gastro-intestinaux[modifier | modifier le code]

Ils sont plus rares et peu spécifiques. Quelques cas de pancréatite ont été décrits. Un diagnostic erroné de maladie de Crohn est fort probable en raison des lésions intestinales très semblables dans la maladie de Behçet. Plusieurs cas de diagnostic erroné prouvent qu'il faut user de vigilance lors du diagnostic différentiel.

Signes respiratoires[modifier | modifier le code]

Des infiltrats pulmonaires et des pleurésies sont possibles. Les possibilités à éliminer sont l'embolie pulmonaire et la vascularite des artères pulmonaires.

Signes rénaux[modifier | modifier le code]

Glomérulopathie subaiguë rare.

Signes biologiques[modifier | modifier le code]

  • Polynucléose neutrophile.
  • Syndrome inflammatoire variable.
  • Le groupage HLA n'a qu'un intérêt épidémiologique et non pas diagnostique.

Traitement[modifier | modifier le code]

  • Vu la méconnaissance relative de cette maladie, le traitement se concentre surtout sur le soulagement des symptômes.
  • La colchicine a un effet sur les aphtes et les affections articulaires.
  • La corticothérapie à forte dose en bolus a fait la preuve de son efficacité... et de ses effets indésirables.
  • Les immunosuppresseurs facilitent la réduction des doses de corticostéroïdes, mais leur utilisation est mal codifiée.
  • Les timbres de nicotine ont eu un effet très bénéfique sur les signes cutanés (uniquement) dans une très courte série (5 cas) publiée en 2010[2].

Notes et références[modifier | modifier le code]

  1. voir la définition dans le wiktionnaire
  2. (en) Ciancio G et al. « Nicotine-patch therapy on mucocutaneous lesions of Behçet’s disease: a case series » Rheumatology 2010;49:501-504.

Liens externes[modifier | modifier le code]