Fièvre récurrente

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Parmi les fièvres se répétant plus ou moins régulièrement dans le temps, avec ou sans causes connues, on distingue 3 catégories :

  1. des fièvres récurrentes héréditaires (FRH) (maintenant incluses dans le groupe des maladies auto-inflammatoires)[1],[2]
  2. des fièvres récurrentes (« (en)relapsing fever » pour les anglophones), qui résultent de maladies infectieuses dues à des microbes (spirochètes) acquis lors de morsures par des insectes ou acariens (poux, tiques…) : rickettsies ou borrélies.
  3. des fièvres récidivantes non-expliquées

Fièvres récurrentes héréditaires[modifier | modifier le code]

Ce sont quelques maladies liées à un dérèglement du système immunitaire « archaïque » (1re réponse immunitaire non spécifique). Dans ce cas, les monocytes et polynucléaires neutrophiles sont excessivement stimulés et déclenchent une inflammation se traduisant par la fièvre (qui régresse spontanément entre les épisodes fébriles) ;

Dans ce cas, le patient ne produit pas d'auto-anticorps spécifiques, ni de lymphocytes activés par un antigène spécifique. Il n'existe donc pas de test spécifique pour retenir le diagnostic de maladie auto-inflammatoire.

Signes cliniques ou facteurs de risque :

  1. fièvre méditerranéenne familiale (impliquant le gène MEFV ;
  2. CAPS (pathologies liées à la cryopyrine) ;
  3. HIDS (syndrome d'hyper IgD) et
  4. TRAPS (pathologies liées au récepteur du TNF) ;

Le diagnostic différentiel vise à éliminer les pathologie exclusivement pédiatrique, sporadique ou non-héréditaire (ex syndrome de Marschall ou PFAPA)

C'est le syndrome inflammatoire non-spécifique (avec élévation de la CRP et polynucléose neutrophile), sans marqueurs d’auto-immunité ni « auto-réactivité T » qui orientera le diagnostic vers cette cause. L'interrogatoire recherche des antécédents familiaux sur au moins 3 générations dans l'arbre généalogique, avec recherche de cas familiaux d'insuffisance rénale, de maladies inflammatoires du tube digestif (maladie de Crohn et rectocolite hémorragique), des surdités ou autres atteintes neurosensorielles, un retard mental, des maladies articulaires ou autres pathologies pouvant également évoquer une prédisposition génétique à une maladie auto-inflammatoire.

Fièvres récurrentes non-héréditaires[modifier | modifier le code]

Elles étaient semble-t-il déjà connues d'Hippocrate[3]. L'étiologie de ces fièvres a été confirmée par 2 médecins d'Odessa (Munch en 1874 (cité par Podjapolkski en 1926) et Motchoutkowski (1876) qui se sont injectés du sang provenant de malades touchés par des fièvres, avant qu'on ne comprenne que les poux en étaient, comme pour le typhus le principal vecteur[3]. Des singes expérimentalement infectés par borrelia recurrentis par Sergent et Foley (1980, 1910) s'y montrent en laboratoire très sensibles (mortalité importante après un ou deux accès de fièvre) alors que coabaye, rat, lapin, hamster résistaient bien aux infections expérimentales[3].

Symptômes : Après quelques jours d'incubation, une forte fièvre survient brutalement, éventuellement avec nausées et maux de tête.
La fièvre chute au bout de cinq ou six jours, laissant place à une grande fatigue.
L'épisode peut se répéter dans le temps (de deux à huit fois dans le cas des rickettsioses) voire durant des années ; avec parfois des complications viscérales.
La maladie peut entraîner des méningo-encéphalites graves causant parfois la mort.

Diagnostic :
Les symptômes étant communs, la maladie est très souvent confondue avec un paludisme résistant, ou assimilé à un syndrome grippal. Dans tous les contextes où cela est plausible, et où les épisodes fébriles semblent d’étiologie unique, la répétition de plus de 3 épisodes de fièvre doit faire évoquer une fièvre récurrente.

En examinant le malade durant au moins un épisode fébrile et entre deux épisodes (idem pour les analyses médicales complémentaires), le médecin cherche à connaitre

  • les dates d’apparition (avant ou après 1 an de vie ; reliée aux vaccinations ou non, entrée en crèche, etc.) ;
  • le nombre d'épisode de fièvre depuis la naissance ;
  • la durée de ces épisodes (régressant spontanément ou après médication ?) ;
  • la stéréotypie ou non de ces épisodes fébriles  ;
  • d'éventuels signes précurseurs d’accompagnement au cours de la fièvre (rhinite, toux, symptômes ORL, aphtes, douleurs, adénopathies, pétéchies, etc.) ;
  • l'existence éventuelle d'autres symptômes (hors des épisodes fébriles), pouvant orienter le diagnostic vers d'autres pathologies.

Chez un enfant pour lequel la maladie est suspectée, la courbe de croissance est à suivre. En complément, une échographie abdominale ou rénale est éventuellement proposée.

Examens complémentaires minimaux :

  • Durant l'épisode fébrile : NFS, plaquettes, CRP (± procalcitonine), Hémoculture, ECBU, Radiographie de thorax
  • Entre deux poussées : NFS, plaquettes, CRP, Vitesse de sédimentation (VS) à jeun. ; Iono sang, urée, créat, Bilan hépatique complet, IgG, A, M, et enfin un bilan immunitaire de débrouillage (sérologies vaccinales, complément, phénotypage lymphocytaire, étude du PNN)

Le diagnostic différentiel vise à éliminer les possibilités de :

Après avoir éliminé ces causes, il faut observer le malade durant un épisode fébrile sans médication, afin de vérifier qu'il est bien spontanément limité dans le temps. Ceci peut se faire à l'Hôpital si le patient est anxieux, dans tous les cas en recherchant d'éventuels signes cliniques qui auraient échappé aux investigations précédentes.

Fièvres récidivantes et prolongées non-expliquées[modifier | modifier le code]

Quand les fièvres ont visiblement des explications différentes (que ci-dessus), on parle simplement de fièvres récidivantes ou de fièvres à répétition en recherchant d'autres causes à leur répétition (qui peut pour de petites séries être due au hasard). Si elles sont longues (épisodes de plus de de 3 semaines) et que la température dépasse toujours 38,3 °C et qu'aucune cause n'est trouvée après 1 semaine d'hospitalisation et les investigations appropriées, on parle de Fièvres prolongées inexpliquées[4],[5] (FPI) [6] FPI qui peuvent être nosocomiales, associées au VIH ou neutropéniques et lies à une immunodépression. De telles Fièvres prolongées inexpliquées sont de plus en plus souvent observées (9 % de 1952 à 1957 aux États-Unis selon Petersdrof, + 16,2 % aux États-Unis de 1970 à 1980 selon Larson-petersdorf et +21 % en Espagne de 1968 à 1981 selon Barbado et de plus de 40 % en Belgique en 10 ans (de 1990 à 1999 selon Vandersshueren Knockaert [7],[6]. Cette augmentation pourrait être en partie due au fait qu'une grande partie des fièvres (dont les cas simples) ont été traitées ou plus facilement identifiées qu'autrefois (infections - tumeurs solides) avant hospitalisation, et qu'on hospitalise les cas les plus difficiles à diagnostiquer. Leurs origines peuvent être néoplasique, toxico-médicamenteuse ou plus souvent probablement infectieuses sans que le pathogène ait été identifié). Avec plus de 200 causes possibles[6], le diagnostic reste difficile et pose encore des défis à la médecine[8]. Peersdorf et Beeson estiment que la plupart de ces malades ne sont pas atteints d'une maladie rare, mais plutôt d'une manifestation inhabituelle d'une maladie courante[6].

Parmi les causes identifiées de fièvres répétées on constate depuis quelques décennies

  • Une diminution des causes infectieuses avérées (-25 %)[6] ;
  • Une augmentation des maladies inflammatoires non-infectieuses (30 %)[6]  ;
  • Une stabilité des causes néoplasiques (15 à 20 %)[6] ; avec diminution des tumeurs solides mais croissance des lymphomes malins et un « Pronostic global défavorable de ces affections à présentation fébrile »[6].

Pour Sorensen et al.[9], les FPI (Fièvres prolongées non-expliquées) sont un marqueur de néoplasies occultes.

Voir aussi[modifier | modifier le code]

Articles connexes[modifier | modifier le code]

Références[modifier | modifier le code]

  1. Véronique Hentgen (Service de pédiatrie, Centre hospitalier de Versailles, Centre de référence des maladies auto-inflammatoires de l’enfant), Démarche clinique devant une fièvre récidivante de l’enfant ; Médecine thérapeutique / Pédiatrie. Volume 11, Numéro 3, 135-9, mai-juin 2008, Dossier ; DOI : 10.1684/mtp.2008.0166
  2. Pr Isabelle Koné-Paul (2012), [Maladies auto-inflammatoires Elargissement du concept aux maladies multifactorielles impliquant l’immunité innée] ; avril 2012, Volume 9, no 77
  3. a, b et c Dr Hélène Sparrow (chf labo médecine expérimentale, Institut Pasteur, Tunis), Étude du foyer éthiopien de fièvre récurrente, OMS, Bull. org. mond. santé, 1958, 19, 673-710
  4. Bryan CS. Fever of unknown origin: the evolving definition. Arch Intern Med 2003; 163: 1003–04.
  5. Arnow PM, Flaherty JP. Fever of unknown origin. Lancet 1997; 350: 575–80.
  6. a, b, c, d, e, f, g et h Jacques Ninet & Arnaud Hot, Fièvres prolongées inexpliquées ; Le paradoxe d'un diagnostic de plus en plus difficile, (Présentation PPT)
  7. Knockaert DC, Vanneste LJ, Vanneste SB, Bobbaers HJ. Fever of unknown origin in the 1980s: an update of the diagnostic spectrum. Arch Intern Med 1992; 152: 51–55.
  8. Vanderschueren S, Knockaert D, Adriaenssens T, et al. From prolonged febrile illness to fever of unknown origin: the challenge continues. Arch Intern Med 2003; 163: 1033–41.
  9. Henrik Toft Sørensen, Lene Mellemkjær, Mette Vinther Skriver, Søren P Johnsen, Bente Nørgård, Jørgen H Olsen, John A Baron, Fever of unknown origin and cancer: a population-based study ; Lancet Oncol 2005; 6: 851–55 ; en ligne 2005-09-28, DOI:10.1016/S1470-2045(05) 70346-6