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Méthylmalonyl-coenzyme A

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Méthylmalonyl-coenzyme A
   
Structure des énantiomères L (à gauche)
et D (à droite) de la méthylmalonyl-CoA
Identification
No CAS 1264-45-5
PubChem 123909
ChEBI 16625
SMILES
InChI
Propriétés chimiques
Formule C25H40N7O19P3S  [Isomères]
Masse molaire[1] 867,607 ± 0,035 g/mol
C 34,61 %, H 4,65 %, N 11,3 %, O 35,04 %, P 10,71 %, S 3,7 %,

Unités du SI et CNTP, sauf indication contraire.

La méthylmalonyl-coenzyme A, généralement écrite méthylmalonyl-CoA, est un thioester de la coenzyme A et de l'acide méthylmalonique.

Les deux énantiomères, L et D, de la méthylmalonyl-CoA interviennent dans la dégradation des lipides à travers la séquence de réactions suivantes :

Elle intervient également dans la dégradation de certains acides aminés tels que l'isoleucine, la méthionine, la thréonine et la valine.

Maladies apparentées

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Dans la maladie métabolique de l'acidurie combinée malonique et méthylmalonique (CMAMMA) due à l'ACSF3, la méthylmalonyl-CoA synthétase est réduite, ce qui convertit l'acide méthylmalonique toxique en méthylmalonyl-CoA et l'alimente ainsi dans le cycle de Krebs[2],[3]. Il en résulte une accumulation d'acide méthylmalonique.

Notes et références

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  1. Masse molaire calculée d’après « Atomic weights of the elements 2007 », sur www.chem.qmul.ac.uk.
  2. (en) Caitlyn E. Bowman et Michael J. Wolfgang, « Role of the malonyl-CoA synthetase ACSF3 in mitochondrial metabolism », Advances in Biological Regulation, vol. 71,‎ , p. 34–40 (PMID 30201289, PMCID 6347522, DOI 10.1016/j.jbior.2018.09.002, lire en ligne)
  3. (en) Marie Cosette Gabriel, Stephanie M. Rice, Jennifer L. Sloan et Matthew H. Mossayebi, « Considerations of expanded carrier screening: Lessons learned from combined malonic and methylmalonic aciduria », Molecular Genetics & Genomic Medicine, vol. 9, no 4,‎ (ISSN 2324-9269 et 2324-9269, PMID 33625768, PMCID 8123733, DOI 10.1002/mgg3.1621, lire en ligne)