Facteur de von Willebrand

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Facteur de von Willebrand
Description de l'image PBB Protein VWF image.jpg.
Nom commun Facteur vW
Catégorie procoagulant
Synthèse mégacaryocytes, thrombocytes et cellules endothéliales
Demi-vie plasmatique ?
Vitamine K dépendant Non
Maladie Maladie de Willebrand

Le facteur de von Willebrand est un des éléments nécessaire à l’hémostase primaire.

Il possède plusieurs rôles :

Description[modifier | modifier le code]

Le facteur de von Willebrand est un multimère constitué de 2 sous-unités identiques[1] mais peut être présent sous forme de monomères plus ou moins étirés, ce qui en modifie ses propriétés[2].

Le récepteur au VWF sur le thrombocyte est appelé Gp-1b-IX-V (Gp pour glycoprotéine).

Le facteur de von Willebrand est synthétisé par :

Le gène responsable de la synthèse est localisé sur le chromosome 12. Il mesure 180 000 paires de bases et comprend 52 exons.

Rôles[modifier | modifier le code]

Outre son rôle dans la coagulation sanguine, il intervient dans l'angiogenèse, la prolifération cellulaire, l'inflammation et la survie tumorale[3].

En médecine[modifier | modifier le code]

La concentration plasmatique est de 10 μg/mL mais il existe de grandes variations physiologiques de 4 à 24 μg/mL.

Il existe plusieurs pathologies héréditaires ou acquises impliquant le VWF. Il s'agit de la Maladie de Willebrand, pouvant se manifester de manière sévère (facile à détecter) ou modérée/fruste (plus difficile à détecter).. Le purpura thrombotique thrombocytopénique fait également intervenir le facteur sous forme de multimères.

Le caplacizumab est un anticorps monoclonal dirigé contre le facteur de von Willebrand.

Notes et références[modifier | modifier le code]

  1. Fujikawa K, Suzuki H, McMullen B, Chung D, Purification of human von Willebrand factor-cleaving protease and its identification as a new member of the metalloproteinase family, Blood, 2001;98:1662-6
  2. Springer TA, von Willebrand factor, Jedi knight of the bloodstream, Blood, 2014;124:1412-1425
  3. Lenting PJ, Casari C, Christophe OD, Denis CV, [https://onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1111/jth.12008 von Willebrand factor: the old, the new and the unknown, J Thromb Haemost, 2012;10:2428-2437