Facteur de von Willebrand

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Facteur de von Willebrand
Description de l'image PBB Protein VWF image.jpg.
Nom commun Facteur vW
Catégorie procoagulant
Synthèse mégacaryocytes, thrombocytes et cellules endothéliales
Demi-vie plasmatique ?
Vitamine K dépendant Non
Maladie Maladie de Willebrand

Le facteur de von Willebrand est un des éléments nécessaire à l’hémostase primaire.

Il possède plusieurs rôles :

Description[modifier | modifier le code]

Le récepteur au VWF sur le thrombocyte est appelé Gp-1b-IX-V (Gp pour glycoprotein).

Le déficit qualitatif et/ou quantitatif est responsable de la maladie de von Willebrand, pouvant se manifester de manière sévère (facile à détecter) ou modérée/fruste (plus difficile à détecter).

Le facteur de von Willebrand est synthétisé par :

Le facteur de von Willebrand est un multimère constitué de 2 sous-unités identiques. La concentration plasmatique est de 10 μg/mL mais il existe de grandes variations physiologiques de 4 à 24 μg/mL.

Il existe de grandes variations physiologiques et en rapport avec des pathologies Le gène responsable de la synthèse est localisé sur le chromosome 12. Il mesure 180 000 paires de bases et comprend 52 exons.

Il existe plusieurs pathologies héréditaires ou acquises impliquant le VWF. Il s'agit de la Maladie de Willebrand. Le purpura thrombotique thrombocytopénique fait également intervenir le facteur sous forme de multimères[1].

Le caplacizumab est un anticorps monoclonal dirigé contre le facteur de von Willebrand.

Notes et références[modifier | modifier le code]