Facteur de von Willebrand

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Facteur de von Willebrand
Image illustrative de l’article Facteur de von Willebrand
Domaine A3 du facteur de von Willebrand (PDB 1AO3[1])
Caractéristiques générales
Symbole VWF
Synonymes F8VWF, facteur de coagulation VIII VWF
Homo sapiens
Locus 12p13.31
Masse moléculaire 309 265 Da[2]
Nombre de résidus 2 813 acides aminés[2]
Entrez 7450
HUGO 12726
OMIM 613160
UniProt P04275
RefSeq (ARNm) NM_000552.4
RefSeq (protéine) NP_000543.2
Ensembl ENSG00000110799
PDB 1AO3, 1ATZ, 1AUQ, 1FE8, 1FNS, 1IJB, 1IJK, 1M10, 1OAK, 1SQ0, 1U0N, 1UEX, 2ADF, 2MHP, 2MHQ, 3GXB, 3HXO, 3HXQ, 3PPV, 3PPW, 3PPX, 3PPY, 3ZQK, 4C29, 4C2A, 4C2B, 4DMU, 4NT5, 5BV8, 6FWN, 6N29

GENATLASGeneTestsGoPubmedHCOPH-InvDBTreefamVega

Liens accessibles depuis GeneCards et HUGO.
Facteur de von Willebrand

Nom commun Facteur vW
Catégorie procoagulant
Synthèse mégacaryocytes, thrombocytes et cellules endothéliales
Demi-vie plasmatique ?
Vitamine K dépendant Non
Maladie Maladie de Willebrand

Le facteur de von Willebrand est un des éléments nécessaires à l’hémostase primaire.

Il possède plusieurs rôles :

Description[modifier | modifier le code]

Le facteur de von Willebrand est un multimère constitué de deux sous-unités identiques[3] mais peut être présent sous forme de monomères plus ou moins étirés, ce qui en modifie ses propriétés[4].

Le récepteur au VWF sur le thrombocyte est appelé Gp-1b-IX-V (Gp pour glycoprotéine).

Le facteur de von Willebrand est synthétisé par :

Le gène responsable de la synthèse est localisé sur le chromosome 12. Il mesure 180 000 paires de bases et comprend 52 exons.

Rôles[modifier | modifier le code]

Outre son rôle dans la coagulation sanguine, il intervient dans l'angiogenèse, la prolifération cellulaire, l'inflammation et la survie tumorale[5].

En médecine[modifier | modifier le code]

La concentration plasmatique est de 10 μg/mL mais il existe de grandes variations physiologiques de 4 à 24 μg/mL.

Il existe plusieurs pathologies héréditaires ou acquises impliquant le VWF. Il s'agit de la Maladie de Willebrand, pouvant se manifester de manière sévère (facile à détecter) ou modérée/fruste (plus difficile à détecter). Le purpura thrombotique thrombocytopénique fait également intervenir le facteur sous forme de multimères.

Le caplacizumab est un anticorps monoclonal dirigé contre le facteur de von Willebrand.

Notes et références[modifier | modifier le code]

  1. (en) Jadwiga Bienkowska, Miguel Cruz, Andrew Atiemo, Robert Handin et Robert Liddington, « The von Willebrand Factor A3 Domain Does Not Contain a Metal Ion-dependent Adhesion Site Motif », Journal of Biological Chemistry, vol. 272, no 40,‎ , p. 25162-25167 (PMID 9312128, DOI 10.1074/jbc.272.40.25162, lire en ligne)
  2. a et b Les valeurs de la masse et du nombre de résidus indiquées ici sont celles du précurseur protéique issu de la traduction du gène, avant modifications post-traductionnelles, et peuvent différer significativement des valeurs correspondantes pour la protéine fonctionnelle.
  3. Fujikawa K, Suzuki H, McMullen B, Chung D, Purification of human von Willebrand factor-cleaving protease and its identification as a new member of the metalloproteinase family, Blood, 2001;98:1662-6
  4. Springer TA, von Willebrand factor, Jedi knight of the bloodstream, Blood, 2014;124:1412-1425
  5. Lenting PJ, Casari C, Christophe OD, Denis CV, [https://onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1111/jth.12008 von Willebrand factor: the old, the new and the unknown, J Thromb Haemost, 2012;10:2428-2437