Facteur Rosenthal

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Facteur Rosenthal
Description de cette image, également commentée ci-après
Homodimère de facteur XI humain (PDB 6I58)
Nom commun Facteur XI
Catégorie procoagulant
Synthèse Foie
Demi-vie plasmatique 48 h
Vitamine K dépendant Non

Le facteur Rosenthal ou facteur XI[Note 1] est une enzyme intervenant dans la coagulation sanguine. Il est un des 13 facteurs (le plus souvent des enzymes, numérotés en chiffres romains) de la cascade de coagulation.

Dosage[modifier | modifier le code]

Le dosage est exprimé en pourcentage du temps de céphaline du plasma du patient par rapport à celui du plasma d'un témoin sain, la valeur normale est donc de 100% avec des variations normales attendues entre 70 et 120%. Il existe des variations physiologiques normales à la baisse chez la femme enceinte et le nouveau-né[1].

Déficit et implication médicale[modifier | modifier le code]

L'existence de ce facteur a été décrite par R.L. Rosenthal en 1953[2]. À cette occasion, Rosenthal a montré que le déficit de ce facteur est la cause de ce qui était appelé l'hémophilie C[3], et qui touche environ un individu par million. Ce déficit n'est pas lié au sexe (contrairement aux autres hémophilies A et B) et affecte donc aussi les femmes. C'est dans la population juive ashkénaze que ce déficit a été diagnostiqué la première fois[3] et elle reste la plus affectée[4]. Le risque pour les patients est celui d'hémorragies à l'occasion de traumatismes ou d'interventions chirurgicales, et le traitement passe par l'utilisation de plasma frais congelé ou de concentré humain de facteur XI[5].

Synthèse et structure[modifier | modifier le code]

Le facteur XI est synthétisé essentiellement dans le foie. Il est codé par un gène du quatrième chromosome. Il se présente sous la forme d'un dimère[3]. Le facteur XI circule dans le plasma. Initialement c'est un zymogène (enzyme non actif) qui nécessite une scission protéolytique par la thrombine pour devenir une enzyme active (symbolisée XIa)[6]. Il pourra alors activer le facteur IX[3]. Le facteur XI est également présent dans les plaquettes[3].

Inhibition spécifique du Facteur XI[modifier | modifier le code]

L'abelacimab est un anticorps monoclonal humanisé qui se fixe sur le domaine catalytique des facteurs XI et qui le bloque à l'état de précurseur inactif. Le facteur XIIa ne peut pas être activés ce qui bloque la coagulation sanguine. L'administration en perfusion intraveineuse Abelacimab pour la prévention des thromboembolismes suite d'une intervention chirurgicale (l'arthroplastie du genou) diminue d'environ 10 % les thromboses comparées à l'enoxaparine [7].

Notes et références[modifier | modifier le code]

Notes[modifier | modifier le code]

  1. En anglais Plasma thromboplastin antecedent (PTA).

Références[modifier | modifier le code]

  1. « Précis de biopathologie - Analyses médicales spécialisées : Facteur XI », sur Biomnis, (consulté le ).
  2. (en) RL Rosenthal et al., « New hemophilia-like disease caused by deficiency of a third plasma thromboplastin factor », Proc Soc Exp Biol Med, vol. 82,‎ , p. 171-174.
  3. a b c d et e M. Germanos-Haddad et al., « Le facteur XI : des déficits constitutionnels à un nouveau schéma de la coagulation », Revue Médicale Suisse, vol. 1,‎ (lire en ligne, consulté le ).
  4. (en) U. Seligsohn, « High gene frequency of factor XI (PTA) deficiency in Ashkenazi Jews », Blood, vol. 51,‎ , p. 1223-1228.
  5. Emmanuelle de Raucourt et al., « Déficit en facteur XI », Hématologie, vol. 16,‎ , p. 284-292 (doi:10.1684/hma.2010.0478).
  6. (en) J.A. Oliver, « Thrombin activates factor XI on activated platelets in the absence of factor XII », Arterioscler Thromb Vasc Biol, vol. 19,‎ , p. 170-177.
  7. Abelacimab for Prevention of Venous Thromboembolism NEJM 19 Juillet 2021 DOI: 10.1056/NEJMoa2105872