Maladie de Dercum

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Maladie de Dercum
Classification et ressources externes
CIM-10 E88.2
CIM-9 272.8
OMIM 103200
MeSH D000274
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La maladie de Dercum, dite aussi adipose douloureuse ou neurolipomatose, est une affection très rare qui touche les personnes atteintes d'obésité, le plus souvent les femmes. Il s'agit de masses adipeuses sous-cutanées douloureuses surtout au niveau du tronc et des membres avec association de troubles mentaux et neurologiques. La consistance de ces masses rappelant celle d'un « sac plein de vers », est très caractéristique. L'étiologie est inconnue et le traitement se fait par infiltration locale d'analgésiques.

Historique[modifier | modifier le code]

Épidémiologie[modifier | modifier le code]

La maladie de Dercum survient généralement entre 35 et 50 ans, cinq à trente fois plus souvent chez des femmes que chez des hommes. Il est établi par enquête que 85,7 % des patientes concernées ont développé la maladie de Dercum avant la ménopause. La prévalence de cette affection n'est pas établie[1].

Transmission[modifier | modifier le code]

Généralement sporadique, des cas familiaux de maladie de Dercum d'expression variable révèlent une transmission autosomique dominante[1].

Physiopathologie[modifier | modifier le code]

Une étude du fonctionnement des vaisseaux lymphatiques de patients atteints de cette affection, par imagerie de fluorescence dans le proche-infrarouge (NIRF), a montré que les lymphatiques visualisés propulsaient lentement la lymphe chez ces patients par rapport aux témoins. Or il est notoire que la stase lymphatique induit l'accumulation de graisse (symptômes du lymphœdème) ; l'étiologie de la maladie de Dercum pourrait être un désordre lymphovasculaire[2].

Diagnostic[modifier | modifier le code]

Signes fonctionnels[modifier | modifier le code]

Examen clinique[modifier | modifier le code]

Examens complémentaires[modifier | modifier le code]

Prise en charge[modifier | modifier le code]

Certains traitements pourraient être efficaces : la prégabaline comme antalgique et un drainage lymphatique manuel[3].

Évolution et complications[modifier | modifier le code]

Prévention[modifier | modifier le code]

Notes et références[modifier | modifier le code]

  1. a et b (en) Hansson E, Svensson H, Brorson H, « Review of Dercum's disease and proposal of diagnostic criteria, diagnostic methods, classification and management », Orphanet J Rare Dis, vol. 7,‎ , p. 23. (PMID 22546240, PMCID PMC3444313, DOI 10.1186/1750-1172-7-23, lire en ligne [html]) modifier
  2. (en) Rasmussen JC, Herbst KL, Aldrich MB, Darne CD, Tan IC, Zhu B, Guilliod R, Fife CE, Maus EA, Sevick-Muraca EM, « An abnormal lymphatic phenotype is associated with subcutaneous adipose tissue deposits in Dercum's disease », Obesity (Silver Spring), vol. 22, no 10,‎ , p. 2186-92. (PMID 25044620, DOI 10.1002/oby.20836) modifier
  3. (en) Lange U, Oelzner P, Uhlemann C, « Dercum's disease (Lipomatosis dolorosa): successful therapy with pregabalin and manual lymphatic drainage and a current overview », Rheumatol Int, vol. 29, no 1,‎ , p. 17-22. (PMID 18604537, DOI 10.1007/s00296-008-0635-3) modifier

Sources[modifier | modifier le code]

  • (en) Online Mendelian Inheritance in Man, OMIM (TM). Johns Hopkins University, Baltimore, MD. MIM Number:103200 [1]
  • Page spécifique sur Orphanet