Ectrodactylie

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Ectrodactylie
Classification et ressources externes
Main droite 1 an.jpg
Ectrodactylie de la main chez un enfant d'un an.
CIM-10 Q71.6
CIM-9 755.4
OMIM 225300
DiseasesDB 32141
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L'ectrodactylie[1] (ou « aplasie digitale » ou « adactylie »[2]) est une maladie génétique rare qui se signale par une absence d'un ou plusieurs doigts de pieds et/ou de doigts de la main, formant pour la main une pince, dite « pince de crabe », ou « pince de homard ».

L'ectrodactylie est une maladie à transmission autosomique dominante : la malformation a une cause intrinsèque, génétique et dominante[3].

Elle est parfois associée à une syndactylie, c'est-à-dire une soudure des doigts entre eux. Il existe plusieurs formes de la maladie, en association avec d'autres maladies.

Galerie iconographique[modifier | modifier le code]

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Provenance[modifier | modifier le code]

Quoique isolée dans l'ectrodactylie non syndromique, cette malformation a été exceptionnellement retrouvée associée à une surdité (MIM 220600), à une aniridie (absence d'iris) ou au syndrome d'Alport.

Soins[modifier | modifier le code]

La réduction chirurgicale et l'appareillage de cette anomalie sont possibles.

Incidence[modifier | modifier le code]

L'incidence estimée de l'ectrodactylie isolée est de 1 sur 90 000 naissances.

Divers[modifier | modifier le code]

L'ectrodactylie a été évoquée dans la saison 4 de la série Nip/Tuck[4], ainsi que dans le film Batman, le défi (maladie du « Pingouin »).

Un des cas les plus célèbres est l'américain Grady Stiles Jr (1937-1992) célèbre « homme-homard » ainsi que sa famille. L'ancien champion du monde d'échecs Mikhaïl Tal (1936-1992) n'avait que trois doigts à sa main droite.

Sources[modifier | modifier le code]

  • Fiche relative sur Orphanet
  • Le dépistage de l'ectrodactylie à l'échographie dans L'étude, « Pathologie des membres et des extrémités » de Y. Ardaens, M. Kholer, S. Manouvrier, L Dewismen, (février 2001) sur le site de la Société francophone d'imagerie pédiatrique et prénatale.
  • Une présentation de la syndactylie par le docteur Guero

Notes et références[modifier | modifier le code]

  1. Pour l'étymologie du terme voyez l'article Ectrodactylie sur le site du Centre national de ressources textuelles et lexicales.
  2. Définition de Georges Dolosi.
  3. P. Dechelotte et A.L. Delezoïde, Pathologie du développement - Malformations congénitales, (chapitre 5).
  4. Saison 4, épisode 3, "Monica Wilder", diffusé pour la première fois en France le 15 janvier 2007.