Polydactylie

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Radiographie d'une main polydactyle postaxiale

La polydactylie (du grec « poly » : « nombreux » et « dactyle » : « doigts ») se définit comme la présence d’un ou plusieurs doigts supplémentaire(s) au niveau de la main ou d’un ou plusieurs orteils au niveau du pied. Cette malformation connue depuis longtemps est décrite dans la Bible[1],[2].

La polydactylie de la main est la plus fréquente des malformations de la main, l'hexadactylie (6 doigts ou orteils) la plus fréquente des polydactylies (1,7 pour mille naissances)[3]. On distingue classiquement la polydactylie « préaxiale » de la polydactylie « postaxiale », bien que certains contestent cette classification.

La polydactylie est une caractéristique de plusieurs maladies chromosomiques ou génétiques.

Polydactylie postaxiale[modifier | modifier le code]

Polydactylie postaxiale

Définie comme l’existence des doigts supplémentaires du côté de l'ulna ou d’orteil du côté de la fibula. Elle peut être complète : présence d'un doigt bien formé ou plus rudimentaire.

Elle est plus fréquente, et moins spécifique que la polydactylie préaxiale.

D'après une étude américaine, la polydactylie postaxiale isolée est plus fréquente chez la population noire (1 pour 100) et se transmettrait sur un mode dominant. Elle atteint plus souvent les hommes que les femmes.

Dans de rares cas, il peut y avoir présence simultanée de 12 doigts et 12 orteils[4].

Un cas exceptionnel d'enfant naissant avec 14 doigts et 20 orteils, né en 2010, a été découvert en Inde[5]. Cinq ans plus tôt, un enfant chinois était né avec 15 doigts et 16 orteils[5].

Polydactylie préaxiale[modifier | modifier le code]

Polydactylie préaxiale

Définie comme l’existence des doigts supplémentaires du côté du radius (elle entre dans ce cas dans le cadre des anomalies de l'axe radial) ou d’orteil du côté du tibia.

Diagnostic[modifier | modifier le code]

Se fait lors de l’échographie du premier ou du deuxième trimestre. Le diagnostic est plus facile dans le cas de polydactylie de la main que du pied. Le diagnostic dépend de nombreux paramètres influençant la qualité de l’échographie : position du fœtus, quantité de liquide amniotique, surcharge pondérale de la patiente, échogénicité des tissus, type de doigt surnuméraire.

Lorsque le diagnostic est établi, il est impératif de procéder à une recherche minutieuse d’autres anomalies pouvant entrer dans une pathologie particulière. Les os longs seront tous mesurés.

Étiologie[modifier | modifier le code]

L’interrogatoire des parents recherchera la notion de doigts supplémentaires dans la famille ou d’histoire d’ablation de doigt supplémentaire dans l’enfance.

Les investigations supplémentaires seront indiquées en fonction de l’histoire clinique et du résultat de l’échographie fait dans un Centre de Diagnostic Prénatal.

Le tableau suivant résume les principales pathologies associées à une polydactylie.

LES PRINCIPALES PATHOLOGIES ASSOCIÉES À UNE POLYDACTYLIE
Pathologie M.I.M Autres caractéristiques majeures Main Pied
Trisomie 13 Anomalies du système nerveux central, Cardiopathie Pré- et postaxiale Pré- et postaxiale
Pseudo trisomie 13 Holoproencéphalie
Syndrome de Meckel-Gruber Céphalocèle
Dysplasie rénale
Syndrome polydactylie–côtes courtes
type II
Dysplasie osseuse Pré- et postaxiale Pré- et postaxiale
Microdélétion 22q11 Cardiopathie
Syndrome de Bardet-Biedl
Syndrome de Smith-Lemli-Opitz Microcéphalie, Ambiguïté sexuelle
Syndrome d'Ellis-Van Creveld Cardiopathie
Syndrome de Greig Postaxiale
Variable pré-
Préaxiale
Post- rare
Syndrome de Holt-Oram Cardiopathie
Syndrome de McKusick Kaufman Cardiopathie
Anomalies génitales
Postaxiale
Chondrodysplasie ponctuée
Syndrome de Wolf-Hirschhorn 194190
Syndrome de Pallister-Hall Post- axiale Post- axiale
Syndrome acro-calleux Pré- et postaxiale Pré- et postaxiale
Syndrome Varadi-Papp Pré- et postaxiale Pré- et postaxiale
Syndrome de Meckel
Type I
Postaxiale Postaxiale
Syndrome de Mohr Bilatérale postaxiale
préaxiale
Bilatérale préaxiale
Syndrome hydrolethalus Postaxiale Préaxiale
Syndrome oro-facio-digital
type IV
Pré- et postaxiale Pré- et postaxiale
Syndrome de Townes-Brocks Préaxiale
Acro céphalo syndactylie
type II
Postaxiale Préaxiale
VATER Association Préaxiale
Syndrome de Biemond Préaxiale
Syndrome oro-facio-digital
type I
Préaxiale
Syndrome oro-facio-digital avec aplasie fibulaire Préaxiale
Syndrome acro-réno-oculaire Préaxiale Préaxiale
Polysyndactylie cardiopathie Préaxiale Préaxiale
Syndrome lacrimo-auriculo-dento-digital Préaxiale
Syndrome de Schinzel Postaxiale
Syndrome acro faciale dysostose
type Weyers
Postaxiale Postaxiale
Syndrome oro-facio-digital
type III
Postaxiale Postaxiale
Syndrome oro-facio-digital
type V
Postaxiale Postaxiale
Syndrome de Pallister-Killian 601803 Postaxiale Postaxiale
Syndrome de Joubert Postaxiale Postaxiale
C Syndrome 211750 Postaxiale Postaxiale
Syndrome de Simpson-Golabi-Behmel 312870 Postaxiale
Hamartomes hypothalamiques Postaxiale Postaxiale
Dysplasie acromésomélique type Grebe Postaxiale Absence d’orteil
Syndrome oculo-cérébro-nasal Postaxiale
Traitement par aminoptérine(s) Postaxiale
Dysplasie fronto-nasale Postaxiale Postaxiale
Ischion hypoplasie rein anomalie immunodéficience polydactylie Postaxiale Postaxiale
Syndrome de Schinzel-Giedion Postaxiale Hypoplasie des orteils
Cardiaque anomalie hamartomes de la langue polysyndactylie Postaxiale Postaxiale
Coach syndrome Postaxiale Postaxiale
Dysplasie cérébro-facio-thoracique Postaxiale
Nanisme létal type Greenberg Postaxiale
Syndrome ophtalmo-acromélique Syndactylie Postaxiale
Syndrome de Jeune
Anomalie de Pelger-Huet 169400 Chez les homozygotes
Syndrome de Goltz 305600

Personnalités et personnages polydactyles[modifier | modifier le code]

Exemple de doigts surnuméraires, Brésil, 1979

Notes et références[modifier | modifier le code]

  1. La Bible, Deuxième Livre de Samuel, chapitre 21, verset 20. Deuxième livre de Samuel#Deuxi.C3.A8me livre de Samuel 21
  2. La Bible, Premier Livre de Chroniques, chapitre 20, verset 6. Premier livre des Chroniques#Chapitre 20
  3. Les malformations et déformation des orteils Cours Universitaire Paris V
  4. Un bébé naît avec 12 doigts et 12 orteils parfaitement formés - RTL loisirs, 3 février 2009
  5. a et b Né avec 14 doigts et 20 orteils - 20 minutes, 26 juillet 2011
  6. « Pline l'Ancien, Histoires naturelles, XI, 99 ».
  7. « Arterton's Extra Digits », IMDb,‎ 7 octobre 2008 (consulté le 9 February 2010)
  8. « Personality Parade - David Letterman », Parade, Advance Publications,‎ 10 novembre 2009 (lire en ligne)
  9. Dennis Harrison, « Hamptom Hawes And The Fire Inside », JazzScript (consulté le 9 février 2010)
  10. (pl) Polskie Towarzystwo Historyczne, Mowia, wieki: magazyn historyczny, Państwowe Zakłady Wydawn. Szkolnych,‎ 1961 (lire en ligne), p. 52
  11. (en) Milton Millhauser, Just Before Darwin : Robert Chambers and Vestiges, Middelton, Connecticut, Wesleyan University Press,‎ 1959, p. 14
  12. Baby Born In Bay Area With 12 Functioning Fingers, 12 Toes
  13. http://www.ndtv.com/article/cities/hope-for-bangalore-girl-with-27-fingers-and-toes-49433?pfrom=Cities&cp
  14. « a star is born: HRITHIK ROSHAN », BollyVista (consulté le 9 February 2010)
  15. (en) Garfield Sobers, Garry Sobers: My Autobiography, Headline Book Publishing,‎ 1 May 2002 (ISBN 978-0-7553-1006-7, lire en ligne), p. 6
  16. (en) Silence of the Lambs, p. 15 : « Dr Lecter has six fingers on his left hand. »
  17. Article sur ContactTV.net
  18. Article sur le JDD

Annexes[modifier | modifier le code]

Articles connexes[modifier | modifier le code]

Lien externe[modifier | modifier le code]