Polydactylie
La polydactylie (du grec « poly » : « nombreux » et « dactyle » : « doigts ») se définit comme la présence d’un ou plusieurs doigts supplémentaire(s) au niveau de la main ou d’un ou plusieurs orteils au niveau du pied. Cette malformation connue depuis longtemps est décrite dans la Bible[1],[2].
La polydactylie de la main est la plus fréquente des malformations de la main, l'hexadactylie (6 doigts ou orteils) la plus fréquente des polydactylies (1,7 pour mille naissances)[3]. On distingue classiquement la polydactylie « pré axiale » de la polydactylie « post axiale », bien que certains contestent cette classification.
La polydactylie est une caractéristique de plusieurs maladies chromosomiques ou génétiques.
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Polydactylie post axiale[modifier]
Définie comme l’existence des doigts supplémentaires du côté de l'ulna ou d’orteil du côté de la fibula. Elle peut être complète : présence d'un doigt bien formé ou plus rudimentaire.
Elle est plus fréquente, et moins spécifique que la polydactylie pré axiale.
D'après une étude américaine, la polydactylie post axiale isolée est plus fréquente chez la population noire (1 pour 100) et se transmettrait sur un mode dominant. Elle atteint plus souvent les hommes que les femmes.
Dans de rares cas, il peut y avoir présence simultanée de 12 doigts et 12 orteils[4].
Un cas exceptionnel d'enfant naissant avec 14 doigts et 20 orteils, né en 2010, a été découvert en Inde[5]. Cinq ans plus tôt, un enfant chinois était né avec 15 doigts et 16 orteils[5].
Polydactylie pré axiale[modifier]
Définie comme l’existence des doigts supplémentaires du côté du radius (elle entre dans ce cas dans le cadre des anomalies de l'axe radial) ou d’orteil du côté du tibia.
Diagnostic[modifier]
Se fait lors de l’échographie du premier ou du deuxième trimestre. Le diagnostic est plus facile dans le cas de polydactylie de la main que du pied. Le diagnostic dépend de nombreux paramètres influençant la qualité de l’échographie : position du fœtus, quantité de liquide amniotique, surcharge pondérale de la patiente, échogénicité des tissus, type de doigt surnuméraire.
Lorsque le diagnostic est établi, il est impératif de procéder à une recherche minutieuse d’autres anomalies pouvant entrer dans une pathologie particulière. Les os longs seront tous mesurés.
Étiologie[modifier]
L’interrogatoire des parents recherchera la notion de doigts supplémentaires dans la famille ou d’histoire d’ablation de doigt supplémentaire dans l’enfance.
Les investigations supplémentaires seront indiquées en fonction de l’histoire clinique et du résultat de l’échographie fait dans un Centre de Diagnostic Prénatal.
Le tableau suivant résume les principales pathologies associées à une polydactylie.
Personnalités et personnages polydactyles[modifier]
- Gemma Arterton est née avec un doigt supplémentaire à chaque main, qui lui furent enlevés étant petite[6],[7]
- Anne Boleyn, la rumeur lui attribuait 6 doigts à une main, mais elle était due à un dissident catholique durant les années 1580, et pourrait ne pas être vraie[réf. souhaitée].
- Hampton Hawes, pianiste de jazz, né avec 6 doigts sur chaque main qui furent retirés par chirurgie à sa naissance[8]
- Henry II dit le pieux, duc du Cracovie, de Silésie et de Grande-Pologne (XIIIe siècle)[9]
- Robert Chambers auteur de Vestiges of the Natural History of Creation, et son frère William : six doigts à chaque membre
- Kamani Hubbard, né avec 12 doigts parfaitement fonctionnels et 12 doigts de pied[10]
- Varalakshmi V, née à Bangalore avec 8 doigts sur chaque main et de 4 à 5 doigts supplémentaires à chaque pied[11]
- Hrithik Roshan, acteur de Bollywood né avec un pouce surnuméraire à sa main droite[12]
- Garfield Sobers, joueur de cricket barbadien, qui avait 6 doigts à chaque main, qu'il se retira lui même durant son enfance avec un couteau et des sutures de catgut[13]
- Danny Garcia, champion de boxe, 6 doigts à son pied droit.
- Hannibal Lecter, psychiatre cannibale décrit dans les romans de Thomas Harris[14].
Notes et références[modifier]
- La Bible, Deuxième Livre de Samuel, chapitre 21, verset 20. Deuxième livre de Samuel#Deuxi.C3.A8me livre de Samuel 21
- La Bible, Premier Livre de Chroniques, chapitre 20, verset 6. Premier livre des Chroniques#Chapitre 20
- Les malformations et déformation des orteils Cours Universitaire Paris V
- Un bébé naît avec 12 doigts et 12 orteils parfaitement formés - RTL loisirs, 3 février 2009
- Né avec 14 doigts et 20 orteils - 20 minutes, 26 juillet 2011
- Arterton's Extra Digits, IMDb, 7 octobre 2008. Consulté le 9 February 2010
- « Personality Parade - David Letterman », Parade, Advance Publications, 10 novembre 2009 [texte intégral]
- Hamptom Hawes And The Fire Inside, JazzScript. Consulté le 9 février 2010
- (pl) Polskie Towarzystwo Historyczne, Mowia, wieki: magazyn historyczny, Państwowe Zakłady Wydawn. Szkolnych, 1961 [lire en ligne], p. 52
- Baby Born In Bay Area With 12 Functioning Fingers, 12 Toes
- http://www.ndtv.com/article/cities/hope-for-bangalore-girl-with-27-fingers-and-toes-49433?pfrom=Cities&cp
- a star is born: HRITHIK ROSHAN, BollyVista. Consulté le 9 February 2010
- (en) Garfield Sobers, Garry Sobers: My Autobiography, Headline Book Publishing, 1 May 2002 (ISBN 978-0-7553-1006-7) [lire en ligne], p. 6
- (en) Silence of the Lambs, p. 15 : « Dr Lecter has six fingers on his left hand. »
