Triphalangie

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Pouce droit triphalangique avec phalange intermédiaire d'aspect normal à la radio

La triphalangie (du grec treis, « trois », et phalanx, « phalange »), est la présence d'une troisième phalange au pouce.

Description[modifier | modifier le code]

On distingue deux types de triphalangie :

  • Le pouce parait normal ou presque, et reste opposable aux autres doigts. La phalange en surnombre est petite et intercalée entre les deux autres. On peut remarquer alors une déviation de la dernière phalange.
  • Dans l'autre cas, la phalange intermédiaire est parfois d'apparence normale et ressemble à celle des autres doigts (elle est parfois malformée). Le pouce n'est souvent plus vraiment opposable et peut ressembler à un autre des doigts de la main.

Lorsque ce pouce triphalangique prend l’aspect d’un doigt long on parle de pentadactylie. Le doigt le plus radial est alors dans le même plan que les autres doigts.

La triphalangie n'est pas obligatoirement bilatérale.

La plupart du temps, une triphalangie est accompagnée d'autres anomalies. C'est un des critères de définition dans plusieurs syndromes rares.

Étiologie[modifier | modifier le code]

La triphalangie est au carrefour de plusieurs mécanismes tératogènes, de duplication, de fusion et de délétion[1]. La phalange Delta intermédiaire de la triphalangie résulterait de la fusion d'un doigt à trois phalanges avec un pouce à deux phalanges.

Un pouce triphalangique opposable avec une phalange delta radiale résulterait de la duplication-fusion d'un pouce triphalangique radial et d'un pouce à deux phalanges.

Le pouce triphalangique des fentes, en inclinaison radiale au contraire, résulterait de la fusion d'un pouce à deux phalanges avec l'index, qui disparaît dans cette fusion.

Il existe de rares pouces triphalangiques normo-axés opposables résultant sans doute d'une duplication-fusion Wassel VII à deux rayons triphalangiques.

La pentadactylie ou triphalangie non opposable, souvent normo-axée, serait une duplication de l'index-délétion du pouce.

Traitement[modifier | modifier le code]

Le traitement varie en fonction de l'âge et de l'atteinte. Il est chirurgical et s'adresse à la triphalangie et la clinodactylie par phalange Delta, à la duplication ou à la délétion du pouce. Il consiste le plus souvent en la résection de la phalange surnuméraire et déplacement pour rétablir l'opposabilité.

Syndromes associés[modifier | modifier le code]

La triphalangie se rencontre dans :

Les autres syndromes comportant une triphalangie sont :

Sources[modifier | modifier le code]

Références[modifier | modifier le code]

  1. A. Salon, « Triphalangies du pouce » Chirurgie de la main 2008 (ISSN 1297-3203)

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