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« Atrophie corticale postérieure » : différence entre les versions

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{{Médical||<big>Mise en garde médicale :</big> l'article ACP, syndrome de Benson}}
L''''atrophie corticale postérieure''' (ACP) , aussi appelée '''syndrome de Benson''', est souvent considérée comme une forme rare atypique de la [[maladie d'Alzheimer]]<ref>{{en}}Nestor PJ, Caine D, Fryer TD, Clarke J, Hodges JR: [http://jnnp.bmj.com/cgi/content/abstract/74/11/1521?ijkey=c324f6cfb6032c6e43e57b25d351e40cd607348e&keytype2=tf_ipsecsha The topography of metabolic deficits in posterior cortical atrophy (the visual variant of Alzheimer’s disease) with FDG-PET]. ''J Neurol Neurosurg Psychiatry'' 2003; 74:1521–29.</ref>. La maladie cause une atrophie de la partie postérieure du cortex cérébral, ce qui entraîne une interruption du fonctionnement du système visuel<ref name="ucsf"> {{lien web|langue=en| url= http://memory.ucsf.edu/education/diseases/pca | titre=Posterior Cortical Atrophy | série= UCSF Memory and Aging Center| éditeur= [[université de Californie à San Francisco]] | consulté le= 22 octobre 2011}}</ref>. L'ACP a été décrite pour la première fois par D. Frank Benson en 1988<ref>{{article|auteur= D. Frank Benson, MD; R. Jeffrey Davis, DO; Bruce D. Snyder, MD | année= 1988 |mois=juillet |titre= Posterior Cortical Atrophy |langue=en |périodique= [[Archives of Neurology]] |volume= 45 |série= |numéro=7 |pages=789–793 |isbn= |issn= |oclc= |pmid= |pmc= |bibcode= |doi= |consulté le= 22 octobre 2011 |url= http://archneur.ama-assn.org/cgi/content/abstract/45/7/789 |résumé=}}</ref>{{,}}<ref name="nmrharv"> {{lien web|langue=en| url= http://www.nmr.mgh.harvard.edu/~bradd/pca.html | titre= Posterior Cortical Atrophy | date= 19 janvier 2009 | série= Martinos Center for Biomedical Imaging| éditeur= [[université Harvard]]| consulté le= 22 octobre 2011}}</ref>. L'histologie retrouve des plaques neurofibrillaires avec des protéines ß-amyloïdes.


Malgré le fait qu'ils soient la conséquence d'un phénomène pathologique commun, les effets sur le comportement de l'ACP et de la maladie d'Alzheimer typiques sont très différents. La maladie d'Alzheimer typique est souvent associée avec des détériorations de la mémoire, du langage, de la perception et d'autres capacités. {{Lang|la|''A contrario''}}, les individus avec une ACP ont tendance à avoir une mémoire et un langage préservés mais, à la place, montrent un déclin progressif et assez sélectif de leur vision (agnosie visuelle associative, simultagnosie, extinction visuelle voire déficit campimétrique en quadrant ou en hémichamp, ataxie optique puis un syndrome de Balint complet) et/ou de leurs capacités d'écriture (une alexie, une agraphie spatiale), pour épeler des mots (une dysorthographie) ou en arithmétique (acalculie), une désorientation topographique, un [[syndrome de Gerstmann]]. On note également une apraxie constructive, une apraxie d'habillage, une apraxie idéomotrice.


Dans de rares cas, l'ACP peut être causée par d'autres pathologies notamment la [[démence à corps de Lewy]] ou la [[maladie de Creutzfeldt-Jakob]]<ref name="ucsf"/>.


L'ACP affecte souvent les personnes à un âge plus précoce que les formes typiques de [[maladie d'Alzheimer]], avec une apparition des symptômes chez des personnes qui ont la cinquantaine ou au plus tard vers 60 ans. Ce fut le cas de l'écrivain [[Terry Pratchett]], qui révéla au public en 2007 son ACP<ref>{{lien web|langue=en
|url=http://www.alzheimersresearchuk.org/terry-pratchett-donates-one-million/
|titre=Terry Pratchett pledges $1 million to Alzheimer's research |éditeur=[[Alzheimer's Research Trust]]
|date=29 juillet 2011}}</ref> . Dans l’''Œil de l'esprit'', le neurologue [[Oliver Sacks]] examine le cas d'une célèbre pianiste de concert, [[Lilian Kallir]] qui souffre d'une ACP<ref>{{en}} Oliver Sacks, ''The Mind's Eye''. NY: Vintage, 2010, {{p.|16}}.</ref>.


== Notes et références ==
{{Traduction/Référence|en|Posterior cortical atrophy}}
{{Références|colonnes=2}}
* [http://www.raredementiasupport.org/posterior-cortical-atrophy-pca/ Groupe d'aide de patients atteints d'ACP (en anglais)] from the [https://www.ucl.ac.uk/drc/ centre londonien de recherche sur les démences] .
* [http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=FR&Expert=54247 Article orphanet]


{{Portail|médecine|neurosciences}}


[[File:Brain diagram fr.png|thumb|'''Fig.1''' Lobes cérébraux]]
[[Catégorie:Neurologie]]

[[Catégorie:Maladie d'Alzheimer]]
'''L'atrophie corticale postérieure (ACP)''', également appelée '''syndrome de Benson'''<ref>ref ORPHA:54247</ref> <ref>Psychologie & NeuroPsychiatrie du vieillissement vol 7 N°3 sept2009 <<L'atrophie corticale postérieure>> Didier Maillet, Christine Moroni, Catherine Belin UF mémoire et maladie neurodégénérative, Service de neurologie, CHU Avicenne, AP-HP, Bobigny, JE 2497 neuropsychologie et cognition auditive, UFR de psychologie, Université Nord de France, Lille</ref> <ref name="ucsf">{{cite web| url= http://memory.ucsf.edu/education/diseases/pca | title=Posterior Cortical Atrophy | work= UCSF Memory and Aging Center| publisher= University of California, San Francisco | accessdate= 2011-10-22}}</ref>, est une maladie [[Neurodégénérescence|neurodégénérative]] rare et évolutive, apparaissant essentiellement entre 50 et 65 ans. C'est une forme de [[démence]] parfois considérée comme une variante atypique précoce de la [[Maladie_d'Alzheimer| maladie d'Alzheimer]].<ref name=":0">{{Cite web|url=http://eyewiki.aao.org/Visual_variant_of_Alzheimer%E2%80%99s_disease|title=Visual variant of Alzheimer’s disease - EyeWiki|website=eyewiki.aao.org|language=en|access-date=2017-11-07}}</ref> <ref>{{cite journal | vauthors = Nestor PJ, Caine D, Fryer TD, Clarke J, Hodges JR | year = 2003 | title = The topography of metabolic deficits in posterior cortical atrophy (the visual variant of Alzheimer's disease) with FDG-PET | url = http://jnnp.bmj.com/cgi/content/abstract/74/11/1521?ijkey=c324f6cfb6032c6e43e57b25d351e40cd607348e&keytype2=tf_ipsecsha | journal = J Neurol Neurosurg Psychiatry | volume = 74 | issue = | pages = 1521–1529 | doi=10.1136/jnnp.74.11.1521| pmc = 1738241 }}</ref>. Les causes ou facteurs de risques de cette maladie sont inconnus. Le docteur Frank Benson a décrit pour la première fois ce syndrome en 1988.<ref>1. Benson DF, Davis RJ, Snyder BD. Posterior cortical atrophy.Arch Neurol 1988 ; 45 : 789-93.</ref>



==Épidémiologie==
L'ACP est considérée comme une maladie rare. La [[prévalence]] est inconnue, par le manque de connaissance du syndrome, d'une terminologie imprécise et de son imbrication dans la maladie d'Alzheimer.
Il n'existe pas de définition standard de l'ACP ni de critère de diagnostic établi. Il est donc impossible de connaitre le nombre de personnes atteintes.

== Terminologie ==
* Atrophie corticale postérieure (Benson et al,1988, Tang-Wai et al 2004)
* Atrophie bipariétale progressive(Mackenzie et al, 1996)
* Dysfonction corticale postérieure(Renner et al, 2004)
* Syndrome de Benson
* Forme visuelle de la Maladie d'Alzheimer (Nestor et al, 2003)
* Forme atypique de la Maladie d'Alzheimer (Galton et al, 2000)
* Apraxie progressive (Ceccaldi et al, 1995)

==Symptômes==
[[File:Occipital lobe animation.gif|thumb|right|'''Fig 2''' lobe occipital gauche en rouge à l'intérieur d'un [[Crâne humain|crâne]] rendu transparent. L'[[hémisphère cérébral]] droit n'est pas montré afin de mieux mettre en valeur le gauche.]]

L'atrophie corticale postérieure affecte des personnes plus jeunes que la maladie d'Alzheimer.

Le premier et principal signe de l'ACP est une altération de la vision : [[Habileté de construction visuo-spatiale|troubles visuo-spatiaux]], [[Habiletés visuo-cognitives|visuo-cognitives]] (perturbations des capacités visuo-attentionnelles, visuo-perceptives) car la région postérieure du cerveau abrite le [[Lobe occipital|lobe occipital]] (fig.2), responsable du traitement visuel. L'atrophie est progressive. Les premiers symptômes montrent une difficulté à lire, une vision floue, une sensibilité à la lumière, des problèmes de perception de la profondeur et des difficultés de circulation dans l'espace.<br> Les symptômes s’aggravent ou de nouveaux apparaissent avec la progression de la [[Maladie neurodégénérative|neurodégénérescence]] : [[Apraxie|apraxie]], trouble de la coordination des mouvements, [[Alexie|alexie]], [[Agnosie|agnosie]] visuelle, non reconnaissance d'objets, [[Agraphie|agraphie]], [[Acalculie|acalculie]], indistinction droite gauche, difficultés pour la conduite automobille et du stationnement, difficultés pour lire une horloge à aiguilles, oublis de la fermeture de tiroirs ou de portes (de communication, four, réfrigérateur...). Plus rarement, on observe des hallucinations visuelles.<br> Quand la destruction neuronale s'étend à d'autres régions corticales antérieures, des symptômes similaires à la [[Maladie d'Alzheimer|maladie d'Alzheimer]], tels que la perte de mémoire, peuvent se déclarer.<br> La prise de conscience des troubles est génératrice de réactions anxieuses et dépressives. L'anxiété et la dépression sont courantes chez les patients atteints d'ACP.

==Diagnostic==
En janvier 2019, les facteurs à l'origine de l'atrophie corticale postérieure demeurent inconnus.

L’ACP est une maladie rare et sous-reconnue ce qui conduit souvent à un retard significatif dans le diagnostic rendu difficile. Les symptômes apparaissent chez des sujets plus jeunes que dans la maladie d'Alzheimer, les plaintes sont peu spécifiques et le tableau symptomatique est complexe. Il n'existe pas de critères de diagnostic vraiment acceptés et partagés par l'ensemble de la communauté médicale. Une situation due à l'apparition progressive des symptômes, à leur variété et à la nature rare de la maladie. En 2012, la première conférence internationale sur l'ACP <ref>https://www.alzforum.org/news/conference-coverage/researchers-join-draw-posterior-cortical-atrophy-out-shadows</ref> s'est tenue à Vancouver, au Canada. La poursuite des études cliniques, des recherches et des tests neuropsychologiques devrait aboutir à l'adoption de critères de diagnostic standardisés.<br>
Les patients ACP sont souvent initialement diagnostiqués à tort pour un trouble de l'[[anxiété]] ou une [[Dépression (psychiatrie)|dépression]]. Certains médecins pensent que les patients souffrent de ces maux en raison de la prise de conscience des premiers symptômes, qu'ils tentent souvent de masquer.<br> Les déficiences visuelles précoces d’un patient ACP conduisent parfois indûment vers une
[[Ophtalmologie|consultation ophtalmologique]].<ref>journal Français d'Ophtalmologie Volume 35, n° 4 pages 308-311 (avril 2012)</ref><br>
En raison de l'absence de [[Biomarqueur|marqueurs biologiques]], des examens [[Neuropsychologie|neuropsychologiques]] sont utilisés pour l'évaluation.<br>
L'[[imagerie cérébrale]]<ref> Thèse : Querbes, Olivier (2009). Mesure de l'épaisseur corticale en IRM : application au diagnostic précoce individuel de la maladie d'Alzheimer et à la notion de réserve cognitive (http://thesesups.ups-tlse.fr/1597/)</ref> participe également au diagnostic de l'ACP. Les images du cerveau des patients ACP sont souvent comparées aux images des patients atteints de la maladie d' Alzheimer (diagnostic différentiel). Les patients atteints par l'ACP étant plus jeunes, les images prises aux premiers stades de l'ACP seront différentes.

Une observation attentive du patient présentant les symptômes de l'ACP doit être priorisée<ref>Croisile B. Le syndrome de Benson (ou atrophie corticale postérieure) : quelles questions poser aux patients pour repérer ce syndrome rare et méconnu ? Neurologies 2008 ; 11 : 424-8.</ref>, l'imagerie cérébrale (non pertinente dans certains cas) venant confirmer le diagnostic. La variété des symptômes et le manque d'essais cliniques organisés entraînent des difficultés persistantes et des retards dans le diagnostic de l'ACP. <ref>{{cite journal|last=Croisile|first=MD. Bernard|author2=Alexis Brice|journal=Orphanet Encyclopedia|date=September 2004|url=https://www.orpha.net/data/patho/GB/uk-Benson.pdf|accessdate=11 November 2013|title=Benson's syndrome or Posterior Cortical Atrophy}}</ref> <ref>{{cite journal|last=Goldstein|first=Martin A. |author2=Iliyan Ivanov |author3=Michael E. Silverman|title=Posterior Cortical Atrophy: An Exemplar for Renovating Diagnostic Formulation in Neurosychiaty|journal=Comprehensive Psychiatry|date=May 2011|volume=52|issue=3|pages=326–333|doi=10.1016/j.comppsych.2010.06.013|url=http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0010440X10000830|accessdate=11 November 2013}}</ref> <ref>{{cite journal|vauthors=Möller C, van der Flier WM, Versteeg A, Benedictus MR, Wattjes MP, Koedam EL, Scheltens P, Barkhof F, Vrenken H|title=Quantitative Regional Validation of the Visual Rating Scale for Posterior Cortical Atrophy|journal=European Radiology|year=Feb 2014|volume=24|issue=2|pages=397–404|doi=10.1007/s00330-013-3025-5|url=https://link.springer.com/article/10.1007/s00330-013-3025-5|pmid=24092044}}</ref> <ref>{{cite journal|vauthors=Migliaccio R, Agosta F, Toba MN, Samri D, Corlier F, de Souza LC, Chupin M, Sharman M, Gorno-Tempini ML, Dubois B, Filippi M, Bartolomeo P|title=Brain Networks in Posterior Cortical Atrophy: A Single Case Tractography Study and Literature Review|journal=Cortex|date=November 2012|volume=48|issue=10|pages=1298–1309|doi=10.1016/j.cortex.2011.10.002|pmid=22099855|pmc=4813795}}</ref>

==Physiopathologie==
[[Image:Ventral-dorsal streams.svg|thumb|right|'''Fig.3''' En vert, le flux dorsal (le << où >>) traverse le lobe pariétal, en violet, le flux ventral (le << quoi >>) traverse le lobe temporal. Les deux flux proviennent du lobe occipital (bleu) situé en arrière.]]
L' '''ACP''' est provoquée par une accumulation anormale de [[ plaques amyloïdes]] et d’[[enchevêtrements neurofibrillaires]] dans le [[cortex cérébral]]. Au fil du temps, cette accumulation entraîne une détérioration et un rétrécissement graduel (atrophie) de la partie postérieure du cerveau (fig.1), entraînant la perte progressive et irréversible de certaines fonctions mentales.

===Dérèglements physiologiques===
Lorsque le flux ventral (le «quoi») du système visuel situé dans le lobe temporal (fig.1) est atteint les symptômes seront des déficits généraux de la vision et de la reconnaissance d'objet. Les atteintes au flux dorsal (le «où / comment») situé dans le lobe pariétal (fig.1) entraînent des symptômes tels que des mouvements altérés en réponse à des stimuli visuels et l'[[apraxie]]. Ce sont deux formes distinctes d’ACP, l’une dorsale et l’autre ventrale (fig.3) puis l’évolution s'oriente vers une ACP globale.<ref>Goenthals, Maartin; Patrick Santens (20 February 2001). "Posterior cortical atrophy. Two case reports and a review of the literature". Clinical Neurology and Neurosurgery. 103: 115–119. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0303846701001147?via%3Dihub.</ref> <ref>name="Borruat 2013">{{cite journal|last=Borruat|first=François-Xavier|title=Posterior Cortical Atrophy: Review of the Recent Literature|journal=Neuro-Ophthalmology|date=18 October 2013|volume=13|pages=406|doi=10.1007/s11910-013-0406-8|pmid=24136454}}</ref>

Au stade précoce, les patients atteints d'ACP présenteront une atrophie cérébrale plus centrale dans le [[Hémisphère cérébral|lobe postérieur droit]] et le [[Circonvolution cérébrale|gyrus occipital]], tandis que les images cérébrales de la maladie d'Alzheimer révèleront une atrophie dans le [[cortex temporal]] médiant. Cette variation dans les images aide au diagnostic précoce de l'ACP. Au fil des années, les images deviendront plus similaires. La majorité des patients atteints d'ACP déclarent plus tard une maladie d'Alzheimer en raison d'une atrophie cérébrale progressive et continue. L'imagerie cérébrale des patients atteints d'ACP montrent une perte de [[Substance grise|matière grise]] dans les [[Cortex temporal|cortex temporaux]].

L’imagerie morphologique des structures corticales postérieures soulignent l’importance de l’atteinte des cortex visuels primaires et associatifs, [[Cortex cingulaire postérieur|cingulaires postérieurs]], [[Lobe temporal|temporaux postérieurs]] et [[Lobe pariétal|pariétaux]], en comparaison avec des sujets sains du même âge. Une atteinte plus marquée de l’hémisphère droit est également rapportée.

===Liens avec la maladie d'Alzheimer===

Certains médecins pensent que l'ACP est une variante de la maladie d’Alzheimer débutant par les déficits visuels. D'autres optent pour une maladie à part entière, dérivant vers un Alzheimer. Bien que les régions du cerveau atteintes soient différentes, parfois se chevauchant, elles impliquent dans les deux maladies une dégénérescence progressive des [[neurones]]. On observe une perte de neurones et de [[synapses]] ainsi que la présence d'[[Enchevêtrement neurofibrillaire|enchevêtrements neurofibrillaires]] et de [[plaques amyloïdes]]. Les patients atteints d'ACP présentent davantage de lésions corticales et de pertes de [[substance grise]] (corps cellulaire) dans les régions postérieures, en particulier dans les [[Lobe (cerveau)|lobes]] occipital, pariétal et temporal. Les patients atteints de la maladie d'Alzheimer sont davantage lésés dans le [[Cortex cérébral|cortex]] préfrontal et l'[[Hippocampe (cerveau)|hippocampe]]. L'ACP altère la [[mémoire de travail]] et la [[Amnésie antérograde|mémoire antérograde]], tout en laissant la [[Mémoire épisodique|mémoire épisodique]] intacte. Les patients atteints de la maladie d'Alzheimer ont plutôt une mémoire épisodique endommagée. Les zones principales et premières de lésion corticale sont différentes selon la maladie.
Avec le temps, l’atrophie neuronale des patients atteints d'ACP se propage dans d'autres régions et provoque alors des symptômes communs aux deux maladies.

L'ACP peut également être corrélée aux maladies à [[corps de Lewy]], à la maladie de [[Creutzfeldt-Jakob]], à la [[dégénérescence cortico-basale |dégénérescence cortico-basale (DCB)]], au [[Syndrome de Balint|syndrome de Balint]] et au [[syndrome de Gerstmann]].


==Traitement==
En partenariat avec le médecin généraliste traitant, le patient atteint d'ACP sera suivit par un [[neurologue]].

À ce jour (janvier 2019), aucun traitement pour stopper, inverser, guérir la PCA n'existe. Des médicaments utilisés pour la maladie d'Alzheimer sont parfois proposés aux patients ACP, tels que les [[Inhibition|Inhibiteurs]] de la [[cholinestérase]], le [[donépézil]], la [[rivastigmine]], la [[galantamine]] et la [[mémantine]]. Les [[Antidépresseur|antidépresseurs]] ont parfois des effets positifs.

Les patients peuvent être soulagés par des traitements non médicamenteux tels que des aides psychologiques, de l'[[ergothérapie]], de l'[[orthophonie]], l'assistance d'une équipe sensorielle afin de les aider à s'adapter aux symptômes de l'ACP. Les personnes atteintes de l'ACP et leurs soignants ont des besoins spécifiques, différents de la maladie d'Alzheimer de par les symptômes et leur précocité. Le maintien à domicile, possible jusqu'à certains stades de la maladie, reste éprouvant pour l'entourage. Des groupes de soutien spécialisés peuvent être utiles.<ref>groupe facebook (fermé) https://www.facebook.com/groups/343857153792</ref>

===Recherche===
Des recherches<ref>http://www.institut-biotherapies.fr/biotherapies/la-therapie-genique/</ref> sont en cours sur les mutations des gènes<ref>Centre National de Référence pour les Malades Alzheimer Jeunes (CNRMAJ) Pr Didier HANNEQUIN, neurologue, PU-PH service de Neurologie, coordonnateur du CNRMAJ http://www.alzheimer-genetique.fr/</ref> PGRN (progranuline) <ref>PGRN : UF Biochimie des maladies neurométaboliques / Département de Biochimie métabolique / CHU Paris-GH La Pitié Salpêtrière-Charles Foix - Hôpital Pitié-Salpêtrière / Dr Foudil LAMARI sous la direction du Dr Claude JARDEL </ref>, PSEN1 ([[préséniline 1]])<ref>http://www.alzheimer-genetique.fr/professionnels-de-sante/fad-alzheimer-dominant/psen1</ref> , PSEN2, APP. Les mutations dans ces gènes aboutissent à la surproduction des [[Bêta-amyloïde|peptides amyloïdes]] et de [[protéine tau]].<br>
En 2010 a été créé le programme IGAP (International Genomics Alzheimer Project) <ref> Communiqué de presse de l'INSERM du 01 févr. 2011 https://presse.inserm.fr/lancement-de-la-premiere-collaboration-internationale-sur-la-genetique-de-la-maladie-dalzheimer/13765/</ref> regroupant 4 grands consortiums de chercheurs.
Un autre axe de recherche s'oriente vers l’[[immunothérapie]] visant à détruire les agrégats pathologiques de protéines ([[Bêta-amyloïde|peptide bêta-amyloïde]]).



== Voir aussi ==
=== Bibliographie ===
* '''[[Oliver Sacks]]''' (1933-2015) Neurologue et écrivain britannique, professeur à l'université Columbia
''L'oeil de l'esprit'' 06/02/2014 EAN = 978-2757837849 ISBN = 2-7578-3784-2.Dans ''L'œil de l'esprit'', Oliver Sacks présente un cas d'atrophie corticale postérieure.<br>Il aborde également l'ACP dans ''L’homme qui prenait sa femme pour un chapeau'' EAN = 978-2757840214 ISBN = 2757840215

* '''[[Domas]]''' auteur français de bande dessinée, né le 22 juin 1973
''Le Syndrome du petit pois '' EAN = 978-2849532508 ISBN = 2-8495-3250-9 éditions <<Boite A Bulles>><br>
Un récit sur les personnes atteintes de maladies neurodégénératives et sur l'impact de celles-ci sur leur entourage

* '''Annie-Claude Nakau''' avec Marie Bernard
"J'y pense et puis j'oublie" EAN = 978-2889440276 ISBN = 2-8894-4027-3 éditions <<Slatkine & Cie>>.
L'auteure est elle-même atteinte du syndrome de Benson à 45 ans.

* '''[[Bernard Croisile]]''' neurologue et neuropsychologue français, exerçant aux Hospices civils de Lyon
''Alzheimer et les maladies apparentés'' EAN = 978-2035822970 ISBN = 978-2-03-582297-0 éditions Larousse

* '''Didier Maillet, Christine Moroni, Catherine Belin'''
Revue ''Psychologie & NeuroPsychiatrie du vieillissement'' Vol 7, N°3, sept 2009, pages 193-203.

* '''[[INSERM]]''' communiqué de presse sur ''Alzheimer : identification d’agrégats de protéines cibles potentielles pour soigner la maladie''
https://presse.inserm.fr/alzheimer-identification-dagregats-de-proteines-cibles-potentielles-pour-soigner-la-maladie/33410/

=== Liens externes ===

* description maladie sur Orphanet :
https://www.orpha.net/consor/www/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=FR&Expert=54247
* Article de Didier Maillet, Christine Moroni, Catherine Belin :
http://www.jle.com/fr/revues/pnv/e-docs/latrophie_corticale_posterieure_282123/article.phtml
* Laboratoire de recherche sur les traitements :
http://www.institut-biotherapies.fr/
* groupe d'aidants et de malades sur facebook (fermé) :
https://www.facebook.com/groups/343857153792/
* Pdf : Atrophie Corticale Postérieure François SELLAL CMRR de Strasbourg-Colmar Hôpitaux Civils de Colmar :
http://lnfp.fr/img/uploads/2017/02/ACP_NPP3fevr_FSellal.pdf

== Notes et références ==

{{Références}}

{{Portail|neurosciences}}

Version du 16 janvier 2019 à 19:15

logo de caducée

Mise en garde médicale : l'article ACP, syndrome de Benson ne donne pas d'avis médical : seul un professionnel (médecin, pharmacien, etc.) est habilité à le faire.




Fig.1 Lobes cérébraux

L'atrophie corticale postérieure (ACP), également appelée syndrome de Benson[1] [2] [3], est une maladie neurodégénérative rare et évolutive, apparaissant essentiellement entre 50 et 65 ans. C'est une forme de démence parfois considérée comme une variante atypique précoce de la maladie d'Alzheimer.[4] [5]. Les causes ou facteurs de risques de cette maladie sont inconnus. Le docteur Frank Benson a décrit pour la première fois ce syndrome en 1988.[6]


Épidémiologie

L'ACP est considérée comme une maladie rare. La prévalence est inconnue, par le manque de connaissance du syndrome, d'une terminologie imprécise et de son imbrication dans la maladie d'Alzheimer. Il n'existe pas de définition standard de l'ACP ni de critère de diagnostic établi. Il est donc impossible de connaitre le nombre de personnes atteintes.

Terminologie

  • Atrophie corticale postérieure (Benson et al,1988, Tang-Wai et al 2004)
  • Atrophie bipariétale progressive(Mackenzie et al, 1996)
  • Dysfonction corticale postérieure(Renner et al, 2004)
  • Syndrome de Benson
  • Forme visuelle de la Maladie d'Alzheimer (Nestor et al, 2003)
  • Forme atypique de la Maladie d'Alzheimer (Galton et al, 2000)
  • Apraxie progressive (Ceccaldi et al, 1995)

Symptômes

Fig 2 lobe occipital gauche en rouge à l'intérieur d'un crâne rendu transparent. L'hémisphère cérébral droit n'est pas montré afin de mieux mettre en valeur le gauche.

L'atrophie corticale postérieure affecte des personnes plus jeunes que la maladie d'Alzheimer.

Le premier et principal signe de l'ACP est une altération de la vision : troubles visuo-spatiaux, visuo-cognitives (perturbations des capacités visuo-attentionnelles, visuo-perceptives) car la région postérieure du cerveau abrite le lobe occipital (fig.2), responsable du traitement visuel. L'atrophie est progressive. Les premiers symptômes montrent une difficulté à lire, une vision floue, une sensibilité à la lumière, des problèmes de perception de la profondeur et des difficultés de circulation dans l'espace.
Les symptômes s’aggravent ou de nouveaux apparaissent avec la progression de la neurodégénérescence : apraxie, trouble de la coordination des mouvements, alexie, agnosie visuelle, non reconnaissance d'objets, agraphie, acalculie, indistinction droite gauche, difficultés pour la conduite automobille et du stationnement, difficultés pour lire une horloge à aiguilles, oublis de la fermeture de tiroirs ou de portes (de communication, four, réfrigérateur...). Plus rarement, on observe des hallucinations visuelles.
Quand la destruction neuronale s'étend à d'autres régions corticales antérieures, des symptômes similaires à la maladie d'Alzheimer, tels que la perte de mémoire, peuvent se déclarer.
La prise de conscience des troubles est génératrice de réactions anxieuses et dépressives. L'anxiété et la dépression sont courantes chez les patients atteints d'ACP.

Diagnostic

En janvier 2019, les facteurs à l'origine de l'atrophie corticale postérieure demeurent inconnus.

L’ACP est une maladie rare et sous-reconnue ce qui conduit souvent à un retard significatif dans le diagnostic rendu difficile. Les symptômes apparaissent chez des sujets plus jeunes que dans la maladie d'Alzheimer, les plaintes sont peu spécifiques et le tableau symptomatique est complexe. Il n'existe pas de critères de diagnostic vraiment acceptés et partagés par l'ensemble de la communauté médicale. Une situation due à l'apparition progressive des symptômes, à leur variété et à la nature rare de la maladie. En 2012, la première conférence internationale sur l'ACP [7] s'est tenue à Vancouver, au Canada. La poursuite des études cliniques, des recherches et des tests neuropsychologiques devrait aboutir à l'adoption de critères de diagnostic standardisés.
Les patients ACP sont souvent initialement diagnostiqués à tort pour un trouble de l'anxiété ou une dépression. Certains médecins pensent que les patients souffrent de ces maux en raison de la prise de conscience des premiers symptômes, qu'ils tentent souvent de masquer.
Les déficiences visuelles précoces d’un patient ACP conduisent parfois indûment vers une consultation ophtalmologique.[8]
En raison de l'absence de marqueurs biologiques, des examens neuropsychologiques sont utilisés pour l'évaluation.
L'imagerie cérébrale[9] participe également au diagnostic de l'ACP. Les images du cerveau des patients ACP sont souvent comparées aux images des patients atteints de la maladie d' Alzheimer (diagnostic différentiel). Les patients atteints par l'ACP étant plus jeunes, les images prises aux premiers stades de l'ACP seront différentes.

Une observation attentive du patient présentant les symptômes de l'ACP doit être priorisée[10], l'imagerie cérébrale (non pertinente dans certains cas) venant confirmer le diagnostic. La variété des symptômes et le manque d'essais cliniques organisés entraînent des difficultés persistantes et des retards dans le diagnostic de l'ACP. [11] [12] [13] [14]

Physiopathologie

Fig.3 En vert, le flux dorsal (le << où >>) traverse le lobe pariétal, en violet, le flux ventral (le << quoi >>) traverse le lobe temporal. Les deux flux proviennent du lobe occipital (bleu) situé en arrière.

L' ACP est provoquée par une accumulation anormale de plaques amyloïdes et d’enchevêtrements neurofibrillaires dans le cortex cérébral. Au fil du temps, cette accumulation entraîne une détérioration et un rétrécissement graduel (atrophie) de la partie postérieure du cerveau (fig.1), entraînant la perte progressive et irréversible de certaines fonctions mentales.

Dérèglements physiologiques

Lorsque le flux ventral (le «quoi») du système visuel situé dans le lobe temporal (fig.1) est atteint les symptômes seront des déficits généraux de la vision et de la reconnaissance d'objet. Les atteintes au flux dorsal (le «où / comment») situé dans le lobe pariétal (fig.1) entraînent des symptômes tels que des mouvements altérés en réponse à des stimuli visuels et l'apraxie. Ce sont deux formes distinctes d’ACP, l’une dorsale et l’autre ventrale (fig.3) puis l’évolution s'oriente vers une ACP globale.[15] [16]

Au stade précoce, les patients atteints d'ACP présenteront une atrophie cérébrale plus centrale dans le lobe postérieur droit et le gyrus occipital, tandis que les images cérébrales de la maladie d'Alzheimer révèleront une atrophie dans le cortex temporal médiant. Cette variation dans les images aide au diagnostic précoce de l'ACP. Au fil des années, les images deviendront plus similaires. La majorité des patients atteints d'ACP déclarent plus tard une maladie d'Alzheimer en raison d'une atrophie cérébrale progressive et continue. L'imagerie cérébrale des patients atteints d'ACP montrent une perte de matière grise dans les cortex temporaux.

L’imagerie morphologique des structures corticales postérieures soulignent l’importance de l’atteinte des cortex visuels primaires et associatifs, cingulaires postérieurs, temporaux postérieurs et pariétaux, en comparaison avec des sujets sains du même âge. Une atteinte plus marquée de l’hémisphère droit est également rapportée.

Liens avec la maladie d'Alzheimer

Certains médecins pensent que l'ACP est une variante de la maladie d’Alzheimer débutant par les déficits visuels. D'autres optent pour une maladie à part entière, dérivant vers un Alzheimer. Bien que les régions du cerveau atteintes soient différentes, parfois se chevauchant, elles impliquent dans les deux maladies une dégénérescence progressive des neurones. On observe une perte de neurones et de synapses ainsi que la présence d'enchevêtrements neurofibrillaires et de plaques amyloïdes. Les patients atteints d'ACP présentent davantage de lésions corticales et de pertes de substance grise (corps cellulaire) dans les régions postérieures, en particulier dans les lobes occipital, pariétal et temporal. Les patients atteints de la maladie d'Alzheimer sont davantage lésés dans le cortex préfrontal et l'hippocampe. L'ACP altère la mémoire de travail et la mémoire antérograde, tout en laissant la mémoire épisodique intacte. Les patients atteints de la maladie d'Alzheimer ont plutôt une mémoire épisodique endommagée. Les zones principales et premières de lésion corticale sont différentes selon la maladie. Avec le temps, l’atrophie neuronale des patients atteints d'ACP se propage dans d'autres régions et provoque alors des symptômes communs aux deux maladies.

L'ACP peut également être corrélée aux maladies à corps de Lewy, à la maladie de Creutzfeldt-Jakob, à la dégénérescence cortico-basale (DCB), au syndrome de Balint et au syndrome de Gerstmann.


Traitement

En partenariat avec le médecin généraliste traitant, le patient atteint d'ACP sera suivit par un neurologue.

À ce jour (janvier 2019), aucun traitement pour stopper, inverser, guérir la PCA n'existe. Des médicaments utilisés pour la maladie d'Alzheimer sont parfois proposés aux patients ACP, tels que les Inhibiteurs de la cholinestérase, le donépézil, la rivastigmine, la galantamine et la mémantine. Les antidépresseurs ont parfois des effets positifs.

Les patients peuvent être soulagés par des traitements non médicamenteux tels que des aides psychologiques, de l'ergothérapie, de l'orthophonie, l'assistance d'une équipe sensorielle afin de les aider à s'adapter aux symptômes de l'ACP. Les personnes atteintes de l'ACP et leurs soignants ont des besoins spécifiques, différents de la maladie d'Alzheimer de par les symptômes et leur précocité. Le maintien à domicile, possible jusqu'à certains stades de la maladie, reste éprouvant pour l'entourage. Des groupes de soutien spécialisés peuvent être utiles.[17]

Recherche

Des recherches[18] sont en cours sur les mutations des gènes[19] PGRN (progranuline) [20], PSEN1 (préséniline 1)[21] , PSEN2, APP. Les mutations dans ces gènes aboutissent à la surproduction des peptides amyloïdes et de protéine tau.
En 2010 a été créé le programme IGAP (International Genomics Alzheimer Project) [22] regroupant 4 grands consortiums de chercheurs. Un autre axe de recherche s'oriente vers l’immunothérapie visant à détruire les agrégats pathologiques de protéines (peptide bêta-amyloïde).


Voir aussi

Bibliographie

  • Oliver Sacks (1933-2015) Neurologue et écrivain britannique, professeur à l'université Columbia

L'oeil de l'esprit 06/02/2014 EAN = 978-2757837849 ISBN = 2-7578-3784-2.Dans L'œil de l'esprit, Oliver Sacks présente un cas d'atrophie corticale postérieure.
Il aborde également l'ACP dans L’homme qui prenait sa femme pour un chapeau EAN = 978-2757840214 ISBN = 2757840215

  • Domas auteur français de bande dessinée, né le 22 juin 1973

Le Syndrome du petit pois EAN = 978-2849532508 ISBN = 2-8495-3250-9 éditions <<Boite A Bulles>>
Un récit sur les personnes atteintes de maladies neurodégénératives et sur l'impact de celles-ci sur leur entourage

  • Annie-Claude Nakau avec Marie Bernard

"J'y pense et puis j'oublie" EAN = 978-2889440276 ISBN = 2-8894-4027-3 éditions <<Slatkine & Cie>>. L'auteure est elle-même atteinte du syndrome de Benson à 45 ans.

  • Bernard Croisile neurologue et neuropsychologue français, exerçant aux Hospices civils de Lyon

Alzheimer et les maladies apparentés EAN = 978-2035822970 ISBN = 978-2-03-582297-0 éditions Larousse

  • Didier Maillet, Christine Moroni, Catherine Belin

Revue Psychologie & NeuroPsychiatrie du vieillissement Vol 7, N°3, sept 2009, pages 193-203.

  • INSERM communiqué de presse sur Alzheimer : identification d’agrégats de protéines cibles potentielles pour soigner la maladie

https://presse.inserm.fr/alzheimer-identification-dagregats-de-proteines-cibles-potentielles-pour-soigner-la-maladie/33410/

Liens externes

  • description maladie sur Orphanet :

https://www.orpha.net/consor/www/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=FR&Expert=54247

  • Article de Didier Maillet, Christine Moroni, Catherine Belin :

http://www.jle.com/fr/revues/pnv/e-docs/latrophie_corticale_posterieure_282123/article.phtml

  • Laboratoire de recherche sur les traitements :

http://www.institut-biotherapies.fr/

  • groupe d'aidants et de malades sur facebook (fermé) :

https://www.facebook.com/groups/343857153792/

  • Pdf : Atrophie Corticale Postérieure François SELLAL CMRR de Strasbourg-Colmar Hôpitaux Civils de Colmar :

http://lnfp.fr/img/uploads/2017/02/ACP_NPP3fevr_FSellal.pdf

Notes et références

  1. ↑ ref ORPHA:54247
  2. ↑ Psychologie & NeuroPsychiatrie du vieillissement vol 7 N°3 sept2009 <<L'atrophie corticale postérieure>> Didier Maillet, Christine Moroni, Catherine Belin UF mémoire et maladie neurodégénérative, Service de neurologie, CHU Avicenne, AP-HP, Bobigny, JE 2497 neuropsychologie et cognition auditive, UFR de psychologie, Université Nord de France, Lille
  3. ↑ « Posterior Cortical Atrophy », UCSF Memory and Aging Center, University of California, San Francisco (consulté le )
  4. ↑ (en) « Visual variant of Alzheimer’s disease - EyeWiki », sur eyewiki.aao.org (consulté le )
  5. ↑ « The topography of metabolic deficits in posterior cortical atrophy (the visual variant of Alzheimer's disease) with FDG-PET », J Neurol Neurosurg Psychiatry, vol. 74,‎ , p. 1521–1529 (PMCID 1738241, DOI 10.1136/jnnp.74.11.1521, lire en ligne)
  6. ↑ 1. Benson DF, Davis RJ, Snyder BD. Posterior cortical atrophy.Arch Neurol 1988 ; 45 : 789-93.
  7. ↑ https://www.alzforum.org/news/conference-coverage/researchers-join-draw-posterior-cortical-atrophy-out-shadows
  8. ↑ journal Français d'Ophtalmologie Volume 35, n° 4 pages 308-311 (avril 2012)
  9. ↑ Thèse : Querbes, Olivier (2009). Mesure de l'épaisseur corticale en IRM : application au diagnostic précoce individuel de la maladie d'Alzheimer et à la notion de réserve cognitive (http://thesesups.ups-tlse.fr/1597/)
  10. ↑ Croisile B. Le syndrome de Benson (ou atrophie corticale postérieure) : quelles questions poser aux patients pour repérer ce syndrome rare et méconnu ? Neurologies 2008 ; 11 : 424-8.
  11. ↑ MD. Bernard Croisile et Alexis Brice, « Benson's syndrome or Posterior Cortical Atrophy », Orphanet Encyclopedia,‎ (lire en ligne, consulté le )
  12. ↑ Martin A. Goldstein, Iliyan Ivanov et Michael E. Silverman, « Posterior Cortical Atrophy: An Exemplar for Renovating Diagnostic Formulation in Neurosychiaty », Comprehensive Psychiatry, vol. 52, no 3,‎ , p. 326–333 (DOI 10.1016/j.comppsych.2010.06.013, lire en ligne, consulté le )
  13. ↑ « Quantitative Regional Validation of the Visual Rating Scale for Posterior Cortical Atrophy », European Radiology, vol. 24, no 2,‎ , p. 397–404 (PMID 24092044, DOI 10.1007/s00330-013-3025-5, lire en ligne)
  14. ↑ « Brain Networks in Posterior Cortical Atrophy: A Single Case Tractography Study and Literature Review », Cortex, vol. 48, no 10,‎ , p. 1298–1309 (PMID 22099855, PMCID 4813795, DOI 10.1016/j.cortex.2011.10.002)
  15. ↑ Goenthals, Maartin; Patrick Santens (20 February 2001). "Posterior cortical atrophy. Two case reports and a review of the literature". Clinical Neurology and Neurosurgery. 103: 115–119. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0303846701001147?via%3Dihub.
  16. ↑ name="Borruat 2013">François-Xavier Borruat, « Posterior Cortical Atrophy: Review of the Recent Literature », Neuro-Ophthalmology, vol. 13,‎ , p. 406 (PMID 24136454, DOI 10.1007/s11910-013-0406-8)
  17. ↑ groupe facebook (fermé) https://www.facebook.com/groups/343857153792
  18. ↑ http://www.institut-biotherapies.fr/biotherapies/la-therapie-genique/
  19. ↑ Centre National de Référence pour les Malades Alzheimer Jeunes (CNRMAJ) Pr Didier HANNEQUIN, neurologue, PU-PH service de Neurologie, coordonnateur du CNRMAJ http://www.alzheimer-genetique.fr/
  20. ↑ PGRN : UF Biochimie des maladies neurométaboliques / Département de Biochimie métabolique / CHU Paris-GH La Pitié Salpêtrière-Charles Foix - Hôpital Pitié-Salpêtrière / Dr Foudil LAMARI sous la direction du Dr Claude JARDEL
  21. ↑ http://www.alzheimer-genetique.fr/professionnels-de-sante/fad-alzheimer-dominant/psen1
  22. ↑ Communiqué de presse de l'INSERM du 01 févr. 2011 https://presse.inserm.fr/lancement-de-la-premiere-collaboration-internationale-sur-la-genetique-de-la-maladie-dalzheimer/13765/
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