Syndrome d'Evans

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Syndrome d'Evans
Classification et ressources externes
CIM-10 D69.3
CIM-9 287.32
DiseasesDB 29724
eMedicine ped/721 
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En hématologie, le Syndrome d'Evans est une maladie autoimmune rare associant :

  1. une anémie hémolytique autoimmune avec un test de coombs positif
  2. une thrombopénie le plus souvent ou une neutropénie

Anémie[modifier | modifier le code]

Article détaillé : Hémolyse.

L'anémie hémolytique, aussi appelée hémolyse, est, dans ce cas, autoimmune. Elle correspond à la destruction des globules rouges (GR), provoquant la libération d'hémoglobine (Hb) dans le plasma sanguin, causant un raccourcissement de la durée de vie des globules rouges à moins de 120 jours. Cette destruction des hématies par les anticorps est accompagné dans un certain nombre de cas (10 % selon certaines sources[1]) d'une thrombopénie. Ainsi, le Syndrome d'Evans peut être considéré comme une complication de l'anémie hémolytique autoimmune.

Thrombopénie[modifier | modifier le code]

Article détaillé : Thrombopénie.

Cette baisse variable du nombre de plaquettes sanguines évolue parfois[2], dans le cas du syndrome d'Evans, en un purpura. Ce purpura thrombopénique auto-immun s'accompagne habituellement de signes hémorragiques[3]. D'autres pathologies peuvent se rajouter.

Pronostic[modifier | modifier le code]

Le pronostic est assez mauvais.

Notes et références[modifier | modifier le code]

Voir aussi[modifier | modifier le code]

Articles connexes[modifier | modifier le code]

Lien externe[modifier | modifier le code]