Panencéphalite sclérosante subaiguë

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Panencéphalite sclérosante subaiguë
Classification et ressources externes
CIM-10 A81.1
CIM-9 046.2
OMIM 260470
DiseasesDB 12597
MedlinePlus 001419
MeSH C02.182.500.300.600
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La maladie de Van Bogaert, ou panencéphalite sclérosante subaiguë, est une myélite atypique.

Ludo Van Bogaert[modifier | modifier le code]

Neuropathologiste belge né le 25 mai 1897 et décédé le 4 mars 1989 à Anvers.

Il a décrit sur des coupes anatomiques une panencéphalite subaiguë sclérosante (PESS, appelée aussi leucoencéphalopathie subaiguë sclérosante : LESS)[1],[2].

La maladie de Van Bogaert[modifier | modifier le code]

Exanthème morbilliforme typique de la rougeole, nombreux éléments érythémateux maculo-papuleux séparées par des intervalles de peau saine.
  • Classifiée A81.1 dans la CIM 10, elle se voit le plus fréquemment dans les suites de rougeole (CIM-10 : BO5) et est due au virus morbilleux (rougeoleux) : un morbillivirus de la famille des Paramyxoviridae. Il appartient à la même famille que le virus des oreillons. C’est un virus dont l'unique réservoir est l’homme atteint de l'infection, même asymptomatique.

La PESS intervient plusieurs années après la fin de la rougeole (entre 4 et 14 ans) sur des sujets non vaccinés, ce qui démontre l'importance de la vaccination dès l'âge de 1 an (avant le vaccin étant peu efficace).

La PESS provoque une démyélinisation des neurones cérébraux et peut entraîner de nombreux handicaps[3],[4].

La maladie de Van Bogaert peut se voir également dans les suites de vaccinations anti-poliomyélite et anti amarile (fièvre jaune).

Parmi les causes les plus connues de myélite (inflammation de la moelle épinière) il faut citer (outre la poliomyelite) :

  • les infections virales atypiques, du système nerveux central (A81 Classe CIM) et parmi celles-ci :
  • la leucoencéphalopathie sclérosante de Van Bogaert ou leucoencéphalite subaiguë de Van Bogaert (A81.2 Classe CIM) est assez proche cliniquement :
  1. de la sclérose en plaques ;
  2. de la panencéphalite russe (encéphalite virale à tiques).

Notes et références[modifier | modifier le code]

  1. (en) Article « Encéphalite de Van Bogaert » sur le site anglophone « Who Named It? »
  2. Ludo Van Bogaert, « Une leuco-encéphalite sclérosante subaiguë », Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry, vol. 8, no 3-4,‎ juillet 1945, p. 101-120 (ISSN 0022-3050, PMID 20984310, lire en ligne)
  3. Pierre Loiseau et Pierre Jallon, Dictionnaire analytique d'épileptologie clinique, John Libbey Eurotext,‎ 1990 (ISBN 9780861963003, lire en ligne), p. 171
  4. Pr Bertrand Fontaine, « Orphanet: Leucoencéphalite sclérosante subaiguë », sur www.orpha.net,‎ octobre 2008 (consulté le 11 août 2012)

Voir aussi[modifier | modifier le code]

Article connexe[modifier | modifier le code]

Liens externes[modifier | modifier le code]