Leucoencéphalopathie multifocale progressive

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Leucoencéphalopathie multifocale progressive
Classification et ressources externes
CIM-10 A81.2
CIM-9 046.3
DiseasesDB 10718
MedlinePlus 000674
eMedicine radio/573 
MeSH D007968
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La leucoencéphalopathie multifocale progressive ou LEMP désigne une affection démyélinisante (affectant la substance blanche) du système nerveux central observée au cours de l'immunodépression cellulaire profonde : SIDA en particulier, leucémies, maladie de Hodgkin

Cause[modifier | modifier le code]

Il s'agit d'une infection opportuniste liée à la réactivation d'un polyomavirus (anciennement papovavirus), le virus JC.

La maladie pourrait être favorisée par l'utilisation d'un anticorps monoclonal, le natalizumab, utilisé dans le traitement de la sclérose en plaque[1].

Symptômes[modifier | modifier le code]

La LEMP constitue une démence subaiguë notée par l'apparition progressive de troubles neurologiques divers (déficits sensitifs et/ou moteurs, troubles du comportement, syndrome cérébelleux), fonctions de la localisation des lésions cérébrales. Elle évolue vers la mort en quelques mois.

Diagnostic[modifier | modifier le code]

Le diagnostic est évoqué devant l'apparition, chez un sujet immunodéprimé, des symptômes précédents et de lésions évocatrices sur l'IRM cérébrale (hypersignaux T2 dans la substance blanche, non réhaussés par le produit de contraste). La détection du virus JC par PCR dans le liquide céphalo-rachidien constitue le meilleur argument en faveur du diagnostic. Sa négativité peut faire envisager le recours à la biopsie cérébrale en cas de doute.

Traitement[modifier | modifier le code]

Aucun traitement n'a fait preuve de son efficacité à ce jour dans cette pathologie.

Un traitement antirétroviral efficace peut seul permettre d'espérer une amélioration clinique.

Victime célèbre[modifier | modifier le code]

Bruno Carette, l'humoriste membre des Nuls, décède de cette maladie au bout de deux mois en 1989[2].

Notes et références[modifier | modifier le code]

  1. (en) Yousry TA, Major EO, Ryschkewitsch C et al. « Evaluation of patients treated with natalizumab for progressive multifocal leukoencephalopathy » N Engl J Med. 2006;354:924-933
  2. Pierrick Butty, « L'humoriste Bruno Carett est mort : 8 décembre 1989 », sur www.live2times.com,‎ 7 décembre 2010

Voir aussi[modifier | modifier le code]