Encéphalite léthargique

Un article de Wikipédia, l'encyclopédie libre.
Aller à : navigation, rechercher
Encéphalite léthargique
Classification et ressources externes
Economo.jpg
Le premier qui décrivit un cas fut le Dr Constantin von Economo.
CIM-10 A85.8
CIM-9 049.8
DiseasesDB 32498
Wikipédia ne donne pas de conseils médicaux Mise en garde médicale

L'encéphalite léthargique (EL) encore appelée encéphalite épidémique ou maladie de von Economo-Cruchet, est une variété rare d'encéphalite virale, qui a sévi dans le monde sur un mode épidémique au début du XXe siècle entre 1915 et 1926. Aucune autre épidémie d'EL n'a été observée depuis, mais des cas isolés continuent à être signalés au XXIe siècle[1],[2] . La maladie a été désignée sous le nom de « maladie du sommeil européenne » par opposition à la maladie du sommeil africaine ou trypanosomiase africaine, transmise par la mouche tsé-tsé.

L'EL a été décrite simultanément par deux neurologues, le Français Jean-René Cruchet (1875-1959)[3] et l'Autrichien Constantin von Economo (1876-1931) en 1917[4]. Elle est connue pour laisser chez certains patients des séquelles neurologiques invalidantes et définitives : il s'agit d'un syndrome parkinsonien très akinétique si bien que les victimes ont l'apparence de statues, privées de parole et de mouvements[5].

Rôle hypothétique de l'encéphalite léthargique avant le XXe siècle[modifier | modifier le code]

L'historienne Laurie Winn Carlson a avancé l'idée que l'EL serait la cause des symptômes développés dans certaines communautés de Nouvelle-Angleterre dans les années 1690, qui aboutirent finalement au procès des sorcières de Salem. Elle écrit notamment : « By comparing the symptoms reported by seventeenth-century colonists with those of patients affected by the encephalitis lethargica epidemic of the early twentieth century, a pattern of symptoms emerges [which] supports the hypothesis that the witch-hunts of New England were a response to unexplained physical and neurological behaviors resulting from an epidemic of encephalitis. » (« En comparant les symptômes décrits par les colons du XVIIe siècle avec ceux de patients atteints par l'épidémie d'encephalitis lethargica du début du XXe siècle, une combinaison de symptômes émerge [qui] accrédite l'hypothèse selon laquelle les chasses aux sorcières de Nouvelle-Angleterre étaient une réponse à des comportements physiques et neurologiques inexpliqués résultant d'une épidémie d'encéphalite. »)[6]

Description clinique[modifier | modifier le code]

L'encéphalite léthargique se manifeste par une fièvre élevée, une pharyngite, des céphalées, une vision double, une augmentation du temps de réaction aux stimulations, une inversion du cycle veille-sommeil, une catatonie et une léthargie[5]. Dans les formes sévères, les patients peuvent entrer dans un état pseudo-comateux, le mutisme akinétique. Ils peuvent aussi présenter des mouvements oculaires anormaux caractéristiques de l'affection, les crises oculogyres[7]. Les autres manifestations cliniques possibles sont un syndrome extrapyramidal, une faiblesse des membres supérieurs, des douleurs musculaires, un tremblement, une rigidité de la nuque et des troubles du comportement pouvant aller jusqu'à la psychose.

Un syndrome parkinsonien post-encéphalitique peut survenir chez environ un tiers des patients après la phase aiguë de l'encéphalite, parfois dans un délai d'une année.

Encephalitis lethargica. Its sequelae and treatment - L'encéphalite léthargique. Ses séquelles et son traitement. Par Constantin Von Economo, 1931. Page de garde

Littérature et cinéma[modifier | modifier le code]

La découverte que la L-DOPA était capable d'améliorer le syndrome parkinsonien séquellaire de l'EL est relatée par Oliver Sacks dans un livre intitulé Awakenings (L'Éveil), paru en 1973. ce livre sert de base à Harold Pinter dans une pièce en un acte, A Kind of Alaska (en) (Une Sorte d'Alaska) jouée en 1982, avec l'actrice Judi Dench. Également inspiré du livre, un film de 1990 avec Robin Williams et Robert De Niro est sorti sous le titre de Awakenings (L'Éveil en version française). On trouve aussi des allusions à l'EL dans le roman The Sandman: Preludes and Nocturnes, selon des entretiens avec son auteur Neil Gaiman, bien que le nom de la maladie ne soit pas explicitement mentionné dans l'ouvrage.

L'EL est aussi évoquée dans la série télévisée canadienne ReGenesis, dans les derniers épisodes de la deuxième saison.

Notes et références[modifier | modifier le code]

  1. (en) Stryker Sue B., « Encephalitis lethargica: the behavior residuals », Training School Bulletin, vol. 22,‎ 1925, p. 152–7
  2. (en) Reid AH, McCall S, Henry JM, Taubenberger JK., « Experimenting on the past: the enigma of von Economo's encephalitis lethargica », J Neuropathol Exp Neurol., vol. 60, no 7,‎ 2001, p. 663–70 (PMID 11444794)
  3. Cruchet R, Moutier J, Calmettes A. « Quarante cas d'encéphalomyélite subaiguë » Bull Soc Med Hôp Paris 1917;41:614-6.
  4. (de) K. von Economo « Encepahlitis lethargica » Wiener klinische Wochenschrift 10 mai 1917;30:581-585. « Die Encephalitis lethargica » Leipzig and Vienna, Franz Deuticke, 1918.
  5. a et b (en) Dale RC, Church AJ, Surtees RA et al., « Encephalitis lethargica syndrome: 20 new cases and evidence of basal ganglia autoimmunity », Brain, vol. 127, no Pt 1,‎ 2004, p. 21–33 (PMID 14570817, DOI 10.1093/brain/awh008, lire en ligne)
  6. (en) Laurie Winn Carlson. A Fever in Salem: A New Interpretation of the New England Witch Trials. Chicago: Ivan R. Dee, Publisher; 1999.
  7. (en) Vilensky JA, Goetz CG, Gilman S, « Movement disorders associated with encephalitis lethargica: a video compilation », Mov. Disord., vol. 21, no 1,‎ janvier 2006, p. 1–8 (PMID 16200538, DOI 10.1002/mds.20722)

Liens externes[modifier | modifier le code]