Facteur de von Willebrand
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| Nom commun | Facteur vW |
|---|---|
| Catégorie | procoagulant |
| Synthèse | mégacaryocytes, thrombocytes et cellules endothéliales |
| Demi-vie plasmatique | ? |
| Vitamine K dépendant | Non |
| Maladie | Maladie de Willebrand |
Le facteur de von Willebrand est un des éléments nécessaire à l’hémostase primaire.
Il possède plusieurs rôles :
- Permettre l'adhésion des plaquettes au vaisseau lésé.
- Transporter le facteur VIII.
Description
Le récepteur au VWF sur le thrombocyte est appelé Gp-1b-IX-V (Gp pour glycoprotein).
Le déficit qualitatif et/ou quantitatif est responsable de la maladie de von Willebrand, pouvant se manifester de manière sévère (facile à détecter) ou modérée/fruste (plus difficile à détecter).
Le facteur de von Willebrand est synthétisé par :
- Les mégacaryocytes (20 % de sa synthèse) et stocké dans les granules des plaquettes
- Les cellules endothéliales (80 % de sa synthèse) et stocké dans les corps de Weibel Palade.
Le facteur de von Willebrand est un multimère constitué de 2 sous-unités identiques. La concentration plasmatique est de 10 μg/mL mais il existe de grandes variations physiologiques de 4 à 24 μg/mL.
Le gène responsable de la synthèse est localisé sur le chromosome 12. Il mesure 180 000 paires de bases et comprend 52 exons.
Il existe plusieurs pathologies héréditaires ou acquises impliquant le VWF. Il s'agit de la Maladie de Willebrand. Le purpura thrombotique thrombocytopénique fait également intervenir le facteur sous forme de multimères[1].
Le caplacizumab est un anticorps monoclonal dirigé contre le facteur de von Willebrand.
Notes et références
- Fujikawa K, Suzuki H, McMullen B, Chung D, Purification of human von Willebrand factor-cleaving protease and its identification as a new member of the metalloproteinase family, Blood, 2001;98:1662-6
