Artérite de Takayasu
| Médicament | Prostaglandine E1, tocilizumab et infliximab |
|---|---|
| Spécialité | Immunologie et rhumatologie |
| CIM-10 | M31.4 |
|---|---|
| CIM-9 | 446.7 |
| OMIM | 207600 |
| DiseasesDB | 12879 |
| MedlinePlus | 001250 |
| eMedicine |
1007566 ped/1956 neuro/361 radio/51 |
| MeSH | D013625 |
La maladie de Takayasu ou artérite de Takayasu, est une maladie rare, inflammatoire, qui touche des vaisseaux (presque toujours des artères de gros calibre : aorte et ses branches, artères pulmonaires).
On la nomme aussi maladie des femmes sans pouls, pour illustrer la disparition des pouls aux membres supérieurs (liée à une obturation des artères), survenant plus fréquemment chez les femmes.
Historique
[modifier | modifier le code]Mikito Takayasu en fait la première description d'une forme oculaire en 1908[1] et ce n'est que secondairement que la forme vasculaire a été décrite.
Épidémiologie et étiologie
[modifier | modifier le code]L'incidence de cette pathologie est, en Europe, de moins d'un cas par million et par an[2]. Elle est plus fréquente chez les jeunes femmes (sex ratio 9:1) avec un pic entre 20 et 35 ans. On la rencontre plus fréquemment en Asie, mais on la retrouve dans toutes les parties du monde et dans toutes les ethnies[3].
Les causes de la maladie ne sont pas élucidées. Néanmoins plusieurs hypothèses sont avancées[3] :
- la coexistence d’une tuberculose dans certains cas fait penser à une origine infectieuse qui déclencherait une réaction défensive anormale de la part de l’organisme ;
- un mécanisme auto-immunitaire est aussi évoqué : le système de défense de l’organisme attaquerait des tissus et des organes qui lui sont propres, telles les artères. Il fait intervenir les cellules dendritiques et les lymphocytes[4]. La coexistence avec d’autres maladies auto-immunes (maladie de Crohn, lupus…) serait en faveur de cette hypothèse.
- Il existe des facteurs génétiques (maladie plus grave chez les porteurs du HLA B27[5])
La maladie de Takayasu n’est pas contagieuse.
Signes cliniques
[modifier | modifier le code]Signes généraux
[modifier | modifier le code]La maladie débute dans un cas sur deux par une phase de symptômes non spécifiques, dans un contexte de syndrome inflammatoire. Fièvre, arthralgies, asthénie, amaigrissement, signes oculaires, rash cutané peuvent orienter vers d'autres maladies, retardant le diagnostic. Un peu plus évocateurs sont l'uvéite ou épisclérite, l'érythème noueux, le pyoderma gangrenosum.
L'examen physique peut montrer une différence dans les pressions artérielles entre le bras droit et le bras gauche; une différence de 10mmHg ou plus peut suggérer un diagnostic d'artérite de Takayasu[6].
Signes vasculaires
[modifier | modifier le code]Dans la majorité des cas le diagnostic n'est fait qu'après l'apparition des signes vasculaires[7] et l'antécédent de signes généraux (parfois plusieurs années auparavant !) orientent vers l'origine inflammatoire de l'artériopathie.
Il existe des sténoses, des occlusions et des anévrysmes artériels, dont la localisation expliquent les symptômes ou les données de l'examen clinique. L'atteinte de la crosse aortique et de ses branches est la plus classique donnant en plus de l'abolition du pouls, des phénomènes ischémiques cérébraux ou des mains. L'atteinte coronaire est parfois prédominante. Une insuffisance aortique est possible d'emblée. Il peut exister aussi des atteintes de l'aorte abdominale et des artères rénales, responsables notamment d'une hypertension réno-vasculaire, mais l'hypertension peut être masquée par des atteintes des artères humérales.
Autres atteintes
[modifier | modifier le code]L'insuffisance cardiaque, tardive, peut être d'origine valvulaire, coronarienne, ou hypertensive. Elle peut être aussi conséquence de l'atteinte du muscle cardiaque[8].
Les signes oculaires notamment à type de neuropathie optique ischémique antérieure s'observent chez la moitié des patients[9].
Il peut exister une atteinte rénale de type glomérulaire[8].
L'atteinte cutané peut être à type d'érythème noueux ou d'un rash de type lupique[8].
L'atteinte des artères pulmonaires, présente dans un quart des cas[10], peut donner une hypertension artérielle pulmonaire, des hémoptysies, ou être asymptomatique.
Signes paracliniques
[modifier | modifier le code]Biologie
[modifier | modifier le code]Le syndrome inflammatoire biologique est de moins en moins prononcé au fur et à mesure de l'évolution de la maladie. La biologie ne contribue que très peu au diagnostic.
Radiologie
[modifier | modifier le code]L'imagerie artérielle est un temps fort du diagnostic de maladie de Takayasu. L'echodoppler, l'artériographie, l'angioscanner, l'angioIRM se complètent[11].
Les images retrouvées sont multiples, étagées, avec des aspects de coarctation, des images « en queue de radis », sténoses, occlusions, anévrismes divers.
Anatomo pathologie
[modifier | modifier le code]- Lorsqu'elle est pratiquée, notamment dans le cadre d'une tentative de traitement chirurgical, l'anatomopathologie n'est pas toujours spécifique.
- Les aspects prononcés d'artérite inflammatoire[3] se chevauchent avec celles d'autres affections, notamment une maladie de Horton. Les localisations sont différentes, mais il existe des formes frontières.
- Les aspects sont parfois cicatriciels, fibreux, mélés d'artériosclérose banale.
Diagnostic
[modifier | modifier le code]Des critères diagnostics reposant sur la clinique[12].
Diagnostic différentiel
[modifier | modifier le code]Toutes les autres causes d'aortite :
- infectieuses : Syphilis, tuberculose, salmonellose ;
- inflammatoires : Maladie de Horton, lupus, Polyarthrite rhumatoïde, maladie de Behçet ;
- autres : athérosclérose, dysplasies fibromusculaires, maladie d'Erdheim Chester.
Traitement
[modifier | modifier le code]La prise en charge de la maladie a fait l'objet de la publication de recommandations. Celles de l'« American College of Rheumatology » datent de 2021[13].
Médical
[modifier | modifier le code]Le traitement médical de la maladie de Takayasu est basé sur la corticothérapie[3] en tenant compte des contre indications et de la surveillance classique.
Dans les formes rebelles ou devant la nécessité de diminuer les doses de corticothérapie, l'utilisation des immunosuppresseurs est possible[3]. Le tocilizumab peut avoir un intérêt qui reste cependant limité[14].
Chirurgical et interventionnel
[modifier | modifier le code]Les traitements interventionnels[3] tiennent une place importante dans le cadre de la maladie de Takayasu : désobstructions, prothèses vasculaires, greffes veineuses, endarteriectomies... La place des thérapeutiques endoluminales transcutanées (avec ou sans pose de stents) était controversée[3] jusqu'à une certaine époque mais le geste semble sur et efficace[15].
Précisions, bénéfices et risques
[modifier | modifier le code]Les corticoïdes (prednisone) constituent le traitement de premier choix, et ils sont efficaces dans environ la moitié des cas. Le traitement dure un mois ensuite la dose de corticoïdes est adaptée en fonction de la réponse. Celle-ci est jugée à partir de critères d’activité de la maladie à la fois clinique et d’imagerie. Si la maladie est contrôlée, la corticothérapie peut être diminuée progressivement après 3 à 4 semaines pour atteindre l'arrêt complet au bout de 12 à 24 mois. Si ce traitement n’est pas suffisamment efficace, un traitement par un médicament qui diminue les défenses immunitaires (immunosuppresseur) comme le méthotrexate, peut être ajouté.
Une bonne réponse au traitement peut être obtenue longtemps, parfois des années, après le début du traitement. Il existe néanmoins quelques risques liés à ce traitement. Les corticoïdes et les immunosuppresseurs augmentent le risque de contracter des infections, car ils diminuent les défenses naturelles de l’organisme. Les corticoïdes sont également à l’origine d’une ostéoporose qui peut être prévenue ou atténuée pas des mesures diététiques et des suppléments en calcium et en vitamine D.
Les traitements médicaux de la maladie de Takayasu peuvent être bien tolérés aux doses prescrites à condition d’avoir un suivi médical régulier.
Évolution et pronostic
[modifier | modifier le code]La survie globale est bonne, 90 % à 10 ans mais il peut exister une rechute dans la moitié des cas et dans un délai de dix ans, les facteurs de risque étant le sexe masculin la présence de douleurs au niveau des carotides et la persistance d'un syndrome inflammatoire[16]. La coronaropathie et l'hypertension réno-vasculaire sont les éléments les plus défavorables du pronostic. La grossesse ne fait courir un risque à la mère qu'en cas d'hypertension non contrôlée, mais l'hypotrophie fœtale d'origine vasculaire est possible. La chirurgie de remplacement valvulaire peut se compliquer d'une désinsertion de la prothèse[17].
Une classification a été établie selon la gravité de la maladie[18]. En règle générale, plus l’atteinte de l’aorte est étendue, plus grave est la maladie et plus il y a un risque de décès.
Les facteurs liés à un pronostic sombre sont une hypertension artérielle sévère (>200/110 mmHg), une atteinte cardiaque (cœur augmenté de volume, insuffisance cardiaque), l’existence de complications majeures (altérations de la rétine à l’examen du fond de l’œil, présence d’une dilatation de l’aorte – anévrisme), la présence de symptômes sévères tôt au cours de l’évolution de la maladie, une vitesse de sédimentation élevée[19], une atteinte de toute l'aorte[20].
Notes et références
[modifier | modifier le code]- Takayasu M. A case with peculiar changes of the central retinal vessels. Acta Soc Opthalmol Jpn. 1908; 12: 554–555
- Watts R, Al-Taiar A, Mooney J, Scott D, Macgregor A, The epidemiology of Takayasu arteritis in the UK, Rheumatology (Oxford), 2009;48:1008–1011
- (en) Vaideeswar P, Deshpande JR, « Pathology of Takayasu arteritis: A brief review », Ann Pediatr Cardiol, vol. 6, no 1, , p. 52-8. (PMID 23626437, PMCID PMC3634248, DOI 10.4103/0974-2069.107235, lire en ligne [html])
- Inder SJ, Bobryshev YV, Cherian SM et al. Immunophenotypic analysis of the aortic wall in Takayasu’s arteritis: involvement of lymphocytes, dendritic cells and granulocytes in immuno-inflammatory reactions, Cardiovasc Surg, 2000;8:141-148
- Origuchi T, Fukui S, Umeda M et al. The severity of Takayasu arteritis is associated with the HLA-B52 allele in Japanese patients, Tohoku J Exp Med, 2016;239:67–72
- (en) Katayama, Kohta et al., « Inter-arm Blood Pressure Difference by Takayasu’s Arteritis », General Medicine, vol. 16, no 1, , p. 45 (DOI 10.14442/general.16.45, lire en ligne, consulté le )
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- Sharma BK, Jain S, Sagar S. Systemic manifestations of Takayasu arteritis: the expanding spectrum, Int J Cardiol, 1996;54:Suppl:S149-S154
- H. Khibri, F. Ibourk El Idrissi, A. Meghraoui et M. Obtel, « Les manifestations oculaires dans la maladie de Takayasu : à propos de 26 cas », La Revue de médecine interne, vol. 44, , A552 (ISSN 0248-8663, DOI 10.1016/j.revmed.2023.10.346, lire en ligne, consulté le ).
- Kong X, Ma L, Lv P et al. Involvement of the pulmonary arteries in patients with Takayasu arteritis: a prospective study from a single centre in China, Arthritis Res Ther, 2020;22:131
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- Singh A, Danda D, Hussain S et al. Efficacy and safety of tocilizumab in treatment of Takayasu arteritis: a systematic review of randomized controlled trials, Mod Rheumatol, 2021;31:197-204
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- (en) Arend WP, Michel BA, Bloch DA, Hunder GG, Calabrese LH, Edworthy SM, Fauci AS, Leavitt RY, Lie JT, Lightfoot RW Jr, et al., « The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Takayasu arteritis », Arthritis Rheum, vol. 33, no 8, , p. 1129-34. (PMID 1975175)
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- Hong S, Bae SH, Ahn SM, Lim DH, Kim YG, Lee CK, Yoo B, Outcome of takayasu arteritis with inactive disease at diagnosis: the extent of vascular involvement as a predictor of activation, J Rheumatol, 2015;42:489–494
Voir aussi
[modifier | modifier le code]Liens externes
[modifier | modifier le code]- Orpha : documents patient et professionnel sur Orphanet et document Urgence
- site internetAssociation de patients Takayasu France.
- Le Protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) de l'artérite de Takayasu, par la Haute Autorité de santé (HAS).
