Gliome

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Gliome
Classification et ressources externes
Glioma.gif
Gliome du lobe pariétal gauche (scanner cérébral) au grade II selon l'OMS.
CIM-10 C71
CIM-9 191
ICD-O : M9380/3-9460/3
DiseasesDB 31468
MeSH D005910
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Les gliomes ou tumeurs gliales sont l'ensemble des tumeurs cérébrales, bénignes ou malignes, issues du tissu de soutien ou glie. Ce sont des tumeurs rares, dont le pronostic, extrêmement variable, est principalement lié à la taille et à la localisation. Elles justifient toujours une prise en charge dans un service spécialisé afin d'adapter au mieux le traitement.

Épidémiologie et prévention[modifier | modifier le code]

Fréquence[modifier | modifier le code]

Ils sont rares mais représentent environ la moitié des tumeurs primitives du cerveau[1], le glioblastome étant la forme la plus commune. Leur incidence est environ de 5 cas pour 100 000 habitants. Le pic de fréquence se situe entre 50 et 60 ans. Ces tumeurs sont la troisième cause de mortalité chez l’adulte jeune. Chez l'enfant, il s'agit du deuxième cancer le plus fréquent (derrière la leucémie).[réf. nécessaire]

Le rôle des champs électromagnétiques induits par l'utilisation des téléphones mobiles n'est pas clair[2]. Celui des rayonnements ionisant est mieux établi, le risque principal étant la radiothérapie cérébrale[3], l'imagerie (scanner cérébral) induisant une augmentation de risque très faible de développer une tumeur cérébrale[4].

Il existe des facteurs génétiques : ces tumeurs peuvent entrer dans le cadre de certaines maladies rares d'origine génétique comme la neurofibromatose de type I ou de type II mais ces situations restent rares. En dehors de ces syndromes, une susceptibilité génétique est retrouvée[5] dont des mutations sur les gènes CDKN2B, RTEL1[6]; TERT, CCDC26 et PHLDB1[7]. Les gliomes malins sont plus fréquents chez l'homme que chez la femme[8]. La présence d'une maladie allergique serait protectrice avec une incidence moindre des gliomes[9].

Anatomo-pathologie[modifier | modifier le code]

Le caractère bénin ou malin des tumeurs du système nerveux central n’a pas de véritable signification. Elles mettent toutes en jeu le pronostic vital, principalement en fonction de leur localisation.

Stadification[modifier | modifier le code]

Le but de la classification anatomo-pathologique des gliomes est de définir leur type histologique (astrocytaire, oligodendrogliome ou mixte) et leur grade afin de proposer la prise en charge la plus adaptée[10]. Il existe plusieurs classifications anatomo-pathologiques des tumeurs gliales. Celle de l'OMS, mise à jour en 2007[11] est la classification internationalement reconnue, mais pose un problème de reproductibilité[12]. Elle ne prend notamment pas en compte l'hétérogénéité tumorale et ne fait pas de distinction entre les cellules tumorales et le parenchyme résiduel infiltré. Or les tumeurs gliales sont des lésions extrêmement inhomogènes. Il est possible de trouver plusieurs grades évolutifs au sein d'une même lésion, et parfois une simple biopsie ne suffit pas pour retrouver le grade le plus élevé. La classification française de Sainte-Anne a une meilleure reproductibilité, car elle intègre des données cliniques et de l'imagerie en prenant compte des résultats de l'exploration par IRM, ce qui permet de voir les signes de nécroses et de néo-vascularisation, spécifiques des tumeurs de haut grade.

La stadification peut être aidée par une analyse chromosomique ou génétique. Ainsi certaines translocations ou délétions décelées dans les cellules tumorales se voient plus fréquemment sur certains types de tumeurs et peuvent influencer le pronostic. La mutation de certains gènes ont également une valeur diagnostique et pronostique.

Classification des tumeurs gliales (OMS)[modifier | modifier le code]

Il s’agit d’une classification purement histologique, difficilement reproductible.

  • Grade I
    • Astrocytome pilocytique curable par chirurgie
  • Grade II Tumeurs oligodendrogliales
    • Oligoastrocytomes deux types de cellules : astrocytes et oligodendrogiales
    • Oligodendrogliomes, infiltrante bien différentiée
    • Astrocytomes diffus, tumeur de l’adulte jeune, évolution lente vers Astrocytomes anaplasiques puis Glioblastome multiforme
  • Grade III Gliomes malins
    • Oligodendrogliomes anaplasiques
    • Oligoastrocytomes anaplasiques
    • Astrocytomes anaplasiques, anaplasie focale ou diffuse
  • Grade IV

Classification de Sainte-Anne[modifier | modifier le code]

La classification de l'Hôpital Sainte-Anne est fréquemment utilisée en France. Elle repose sur l'examen anatomo-pathologique mais aussi sur l'analyse des images IRM[13].

  • Oligodendrogiomes et oligoastrocytomes de grade A : Absence d’hyperplasies endothéliales et de prise de contraste
  • Oligodendrogiomes et oligoastrocytomes de grade B : Hyperplasies et/ou prise de contraste
  • Glioblastomes

Diagnostic[modifier | modifier le code]

Clinique[modifier | modifier le code]

C'est celle des tumeurs cérébrales. Les céphalées sont fréquentes, d'aggravation progressive, souvent unilatérale. L'apparition de maux de tête chez une personne de plus de 50 ans qui n'en s'est jamais plaint auparavant doit conduire à un examen plus approfondi.

Il peut exister des troubles de la vigilance, des modifications du comportement, une comitialité. Suivant la localisation, on peut retrouver un déficit moteur ou visuel.

Exploration[modifier | modifier le code]

L'imagerie par résonance magnétique (IRM) est l'examen de référence, plus sensible et spécifique que le scanner crânien pour les tumeurs cérébrales[14], les séquences T2 et Flair permettent d’évaluer au mieux l’extension de la tumeur et de l’œdème péri tumoral (envahie par les cellules tumorales le plus souvent). L'image caractéristique est une masse fixant le gadolinium (produit de contraste pour l'IRM) avec une nécrose centrale et un oedème péritumoral.

Facteurs pronostiques[modifier | modifier le code]

Les facteurs pronostiques sont très discriminants, la survie à deux ans est corrélée à l’histologie (Grade OMS ou classification de Sainte-Anne), l’âge, la qualité de l'exérèse et l’état général. Les taux de survie sont des valeurs moyennes qui doivent être lues de façon prudente pour chaque cas. Certains traitements récents laissent envisager une amélioration de ces taux de survie.

Survie en fonction du grade OMS :

  • Grade I : les tumeurs de grade I peuvent être curables par la chirurgie
  • Grade II : les astrocytomes diffus ou oligodendrogliomes évoluent en 7-8 ans en tumeurs anaplasiques
  • Grade III : les tumeurs gliales anaplasiques sont d'évolution spontanément mortelle en 2 à 4 ans.
  • Grade IV : le glioblastome multiforme est rarement curable. La survie moyenne est de 6 mois à 2 ans de survie en fonction des traitements réalisables.

Survie à deux ans en fonction du type histologique :

  • Glioblastome : 9 %
  • Astrocytomes anaplasiques :31 %
  • Autres : 52 %

Survie à deux ans en fonction de l'âge du patient au diagnostic :

  • Moins de 40 ans : 50 %
  • De 41 à 59 ans : 14 %
  • Plus de 60 ans : 4 %

Survie en fonction de la nature du geste chirurgical :

  • Biopsie seule : 36 %
  • Chirurgie incomplète : 40 %
  • Chirurgie complète : 50 %

Traitement[modifier | modifier le code]

Le traitement des tumeurs gliales est complexe et fait appel a de nombreuses spécialités médicales et chirurgicales. La prise en charge doit au mieux être entreprise dans un service spécialisé. Compte tenu du pronostic sévère de certaines tumeurs, la qualité de vie doit en permanence être bien évaluée et l'agressivité des traitements mesurés en regard de leur efficacité.

Le traitement symptomatique repose sur les corticoïdes (réduction de l'oedème) et les anticonvulsivants en cas d'épilepsie.

Celui des glioblastomes repose sur une exérèse chirurgicale la plus complète possible, la radiothérapie et la chimiothérapie.

Celui des autres gliomes malins repose également sur l'exérèse chirurgicale la plus large possible couplée à une radiothérapie. Les oligodendrogliome anaplastique semblent sensible à une chimiothérapie comportant rocarbazine, lomustine et vincristine[15], mais aussi à la témozolomide[16].

La prise en charge des gliomes bénins (grade II de l'OMS) a fait l'objet de la publication de recommandations par l’European federation of Neurogical Societies datant de 2010[17]. Ces tumeurs peuvent croître lentement[18] et se cancériser secondairement. La durée d'évolution peut ainsi dépasser 10 ans. Les oligodendrogliomes semblent être de meilleur pronostic que les astrocytomes de grade II[19]. L'exérèse chirurgicale permet d'allonger substantiellement l'évolution et de diminuer les conséquences de la tumeur (comitialité)[20]. La radiothérapie, faite précocement après la chirurgie, allonge le délai avant la récidive mais ne diminue pas la mortalité par rapport à une radiothérapie plus tardive, débutée une fois la récidive tumorale présente[21]. La chimiothérapie peut également jouer un rôle.

La recherche s'oriente également vers une molécule, un peptide qui ciblerait la tubuline et détruirait les glioblastomes in vitro[22].

Notes et références[modifier | modifier le code]

  1. Ricard D, Idbaih A, Ducray F, Lahutte M, Hoang-Xuan K, Delattre JH, Primary brain tumours in adults, Lancet, 2012;379:1984-1996
  2. The Interphone Study Group « Brain tumour risk in relation to mobile telephone use: results of the Interphone international case-control study » Int J Epidemiol. 2010;39:675-694
  3. Bondy ML, Scheurer ME, Malmer B et al. Brain Tumor Epidemiology Consortium. Brain tumor epidemiology: consensus from the Brain Tumor Epidemiology Consortium, Cancer, 2008;113:1953-1968
  4. Pearce MS, Salotti JA, Little MP et al. Radiation exposure from CT scans in childhood and subsequent risk of leukaemia and brain tumours: a retrospective cohort study, Lancet, 2012;380:499-505
  5. (en) Shete S, Hosking FJ, Robertson LB et al. Genome-wide association study identifies five susceptibility loci for glioma, Nat Genet, 2009;1:899-904
  6. (en) Wrensch M, Jenkins RB, Chang JS et al. « Variants in the CDKN2B and RTEL1 regions are associated with high-grade glioma susceptibility » Nat Genet. 2009;41:905-908
  7. Shete S, Hosking FJ, Robertson LB et al. Genome-wide association study identifies five susceptibility loci for glioma, Nat Genet, 2009;41:899-904
  8. Omuro A, DeAngelis LM, Glioblastoma and other malignant gliomas, a clinical review, JAMA, 2013;310:1842-1850
  9. Linos E, Raine T, Alonso A, Michaud D, Atopy and risk of brain tumors: a meta-analysis, J Natl Cancer Inst, 2007;99:1544-1550
  10. Dominique Figarella-Branger et CorinneBouvier « Classification anatomopathologique des gliomes : faits et controverses : Les tumeurs gliales [Histological classification of human gliomas : state of art and controversies] » Bulletin du cancer (Bull. cancer) 2005;92(4):301-9. Article complet.
  11. (en) Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK, Burger PC, Jouvet A, Scheithauer BW, Kleihues P. « The 2007 WHO classification of tumours of the central nervous system » Acta Neuropathol. août 2007;114(2):97-109. PMID 17618441
  12. (en) MJ van den Bent MJ, « Interobserver variation of the histopathological diagnosis in clinical trials on glioma: a clinician's perspective » Acta Neuropathol. 2010;120:297-304
  13. C. Daumas-Duport et al. « Classification des oligodendrogliomes de l'hôpital Sainte-Anne : Mise au point à l'usage des études rétrospectives [Reappraisal of the sainte-anne hospital classification of oligodendrogliomas in view of retro] » Neuro-chirurgie (Neuro-chir.) Congrès : Les oligodendrogliomes cérébraux de l'adulte et de l'enfant [Cerebral oligodendrogliomas of adult and child]. Congrès de la société de neurochirurgie de langue française No 55, Bello Horizonte, Brésil (22 septembre 2005). 2005, vol. 51, CAH2, no 3-4, p. 247-253. Résumé
  14. Bradley WG Jr, Waluch V, Yadley RA, Wycoff RR, Comparison of CT and MR in 400 patients with suspected disease of the brain and cervical spinal cord, Radiology, 1984;152:695-702
  15. (en) Cairncross G, Macdonald D, Ludwin S et al. « Chemotherapy for anaplastic oligodendroglioma. National Cancer Institute of Canada Clinical Trials Group » J Clin Oncol. 1994;12:2013-21. PMID 7931469
  16. (en) van den Bent MJ, Taphoorn MJ, Brandes AA et al. « Phase II study of first-line chemotherapy with temozolomide in recurrent oligodendroglial tumors: the European Organization for Research and Treatment of Cancer Brain Tumor Group Study 26971 » J Clin Oncol. 2003;21:2525-8.
  17. (en) Soffietti R, Baumert BG, Bello L et al. « Guidelines on management of low-grade gliomas: report of an EFNS-EANO* Task Force » Eur J Neurol. 2010;17:1124-33.
  18. (en) Mandonnet E, Delattre JY, Tanguy ML et al. « Continuous growth of mean tumor diameter in a subset of grade II gliomas » Ann Neurol. 2003;53:524-82.
  19. (en) Pignatti F, van den Bent M, Curran D et al. « Prognostic factors for survival in adult patients with cerebral low-grade glioma » J Clin Oncol. 2002;20:2076-84.
  20. (en) McGirt MJ, Chaichana KL, Attenello FJ et al. « Extent of surgical resection is independently associated with survival in patients with hemispheric infiltrating low-grade gliomas » Neurosurgery 2008;63:700-7.
  21. (en) van den Bent MJ, Afra D, de Witte O et al. « Long-term efficacy of early versus delayed radiotherapy for low-grade astrocytoma and oligodendroglioma in adults: the EORTC 22845 randomised trial » Lancet 2005;366:985-90.
  22. (en) Berges R, Balzeau J, Peterson AC, Eyer J. « A tubulin binding peptide targets glioma cells disrupting their microtubules, blocking migration, and inducing apoptosis » Mol Ther. juillet 2012;20(7):1367-77. DOI:10.1038/mt.2012.45 PMID 22491214