Syndrome de Budd-Chiari
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Syndrome de Budd-Chiari secondaire à un cancer, les flèches indiquent un caillot dans la veine cave inférieure et une métastase dans le foie.
| Spécialité | Hépatologie |
|---|
| CIM-10 | I82.0 |
|---|---|
| CIM-9 | 453.0 |
| OMIM | 600880 |
| DiseasesDB | 1735 |
| MedlinePlus | 000239 |
| eMedicine | 184430, 927145 et 364420 |
| eMedicine | med/2694 ped/296 radio/121 |
| MeSH | D006502 |
Le syndrome de Budd-Chiari, peu fréquent, résulte de l’obstruction d’au moins une des trois veines sus-hépatiques par une thrombose ou une tumeur. Il peut également être dû à une compression d'au moins une de ces veines par un kyste hydatique du foie.
Le résultat est une nécrose des segments hépatiques, exception faite du premier segment se jetant directement dans la veine cave inférieure sans passer par les veines sus-hépatiques.
Sommaire
Symptômes[modifier | modifier le code]
- Ascite
- Insuffisance hépatique aiguë
- Hypertension portale
- Circulation collatérale
- Hépatomégalie douloureuse
Causes et facteurs de risque[modifier | modifier le code]
- Syndromes myéloprolifératifs, maladie Vaquez
- Mutation du facteur V Leiden
- Anomalie du facteur II
- Déficits en Protéines C, Protéines S, Antithrombine III
- Maladie de Behçet
- Anticoagulant lupique et Syndrome des antiphospholipides
- Grossesse
- État inflammatoire
- Contraceptifs oraux
- Kyste hydatique du foie
- Forme cardio-vasculaire du cancer rénal
Diagnostic[modifier | modifier le code]
Échographie[modifier | modifier le code]
Manifestations aiguës :
- Elargissement des veines sus-hépatiques atteintes avec présence d'un thrombus et anomalie du flux Doppler[1].
- Hépatomégalie[2].
Manifestations chroniques :
- Réduction du calibre des veines sus-hépatiques [2],[3] qui prennent la forme d'un cordon fibreux [2],[1].
- Dysmorphie hépatique : hypertrophie marquée du segment I hépatique [2],[3] en raison de son drainage par la veine cave inférieure[2] avec mise en évidence des veines de drainage segmentaires[2].
- Voies de dérivation[2].
- Signes d’hypertension portale[2].
- Cirrhose et ses complications.
Incidence[modifier | modifier le code]
Il y aurait environ un cas sur 100 000 personnes. En France, on estime le nombre de personnes touchées à moins d'un millier.
Espérance de vie[modifier | modifier le code]
- 90 % à 10 ans en 2005
- 70 % à 10 ans en 2000
- 10 % dans les années 1970, période durant laquelle le diagnostic de la maladie existait mais on ne savait pas encore la soigner.
Traitements[modifier | modifier le code]
- Traitement médical ou chirurgical de l’ascite
- Anticoagulants au long cours
Chirurgie[modifier | modifier le code]
- La Transplantation est vitale dans les cas présentant une insuffisance hépatique grave.
Complications[modifier | modifier le code]
Notes et références[modifier | modifier le code]
- (en) Valérie Vilgrain et Denis Régent, Imagerie de l'abdomen, Médecine sciences publications-[Lavoisier], (ISBN 978-2-257-20417-2, lire en ligne)
- (en) Olivier Lucidarme, Echographie abdominale, Elsevier Health Sciences France, (ISBN 978-2-294-74360-3, lire en ligne)
- (en) Michael P. Federle, Diagnostic Imaging: Abdomen, Amirsys, (ISBN 978-1-4160-2541-2, lire en ligne)
Liens externes[modifier | modifier le code]
- le syndrome de Budd-Chiari par le professeur Dominique Charles Valla
- « Association des Malades des Vaisseaux du Foie »(Archive • Wikiwix • Archive.is • Google • Que faire ?) (consulté le 27 août 2017)
