Syndrome de Budd-Chiari

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Syndrome de Budd-Chiari
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Syndrome de Budd-Chiari secondaire à un cancer, les flèches indiquent un caillot dans la veine cave inférieure et une métastase dans le foie.
Spécialité HépatologieVoir et modifier les données sur Wikidata
CIM-10 I82.0
CIM-9 453.0
OMIM 600880
DiseasesDB 1735
MedlinePlus 000239
eMedicine 184430, 927145 et 364420Voir et modifier les données sur Wikidata
eMedicine med/2694  ped/296 radio/121
MeSH D006502

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Le syndrome de Budd-Chiari, peu fréquent, résulte de l’obstruction d’au moins une des trois veines sus-hépatiques par une thrombose ou une tumeur. Il peut également être dû à une compression d'au moins une de ces veines par un kyste hydatique du foie.

Le résultat est une nécrose des segments hépatiques, exception faite du premier segment se jetant directement dans la veine cave inférieure sans passer par les veines sus-hépatiques.

Symptômes[modifier | modifier le code]

Causes et facteurs de risque[modifier | modifier le code]

Diagnostic[modifier | modifier le code]

Échographie[modifier | modifier le code]

Manifestations aiguës :

Manifestations chroniques :

  • Réduction du calibre des veines sus-hépatiques [2],[3] qui prennent la forme d'un cordon fibreux [2],[1].
  • Dysmorphie hépatique : hypertrophie marquée du segment I hépatique [2],[3] en raison de son drainage par la veine cave inférieure[2] avec mise en évidence des veines de drainage segmentaires[2].
  • Voies de dérivation[2].
  • Signes d’hypertension portale[2].
  • Cirrhose et ses complications.

Incidence[modifier | modifier le code]

Il y aurait environ un cas sur 100 000 personnes. En France, on estime le nombre de personnes touchées à moins d'un millier.

Espérance de vie[modifier | modifier le code]

  • 90 % à 10 ans en 2005
  • 70 % à 10 ans en 2000
  • 10 % dans les années 1970, période durant laquelle le diagnostic de la maladie existait mais on ne savait pas encore la soigner.

Traitements[modifier | modifier le code]

  • Traitement médical ou chirurgical de l’ascite
  • Anticoagulants au long cours

Chirurgie[modifier | modifier le code]

  • La Transplantation est vitale dans les cas présentant une insuffisance hépatique grave.

Complications[modifier | modifier le code]

Notes et références[modifier | modifier le code]

  1. ↑ a et b (en) Valérie Vilgrain et Denis Régent, Imagerie de l'abdomen, Médecine sciences publications-[Lavoisier], (ISBN 978-2-257-20417-2, lire en ligne)
  2. ↑ a b c d e f g et h (en) Olivier Lucidarme, Echographie abdominale, Elsevier Health Sciences France, (ISBN 978-2-294-74360-3, lire en ligne)
  3. ↑ a et b (en) Michael P. Federle, Diagnostic Imaging: Abdomen, Amirsys, (ISBN 978-1-4160-2541-2, lire en ligne)
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