Hémoglobine fœtale

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L'hémoglobine fœtale (ou HbF) est un type d'hémoglobine synthétisé chez le fœtus et le nouveau-né et disparaissant par la suite, sauf lors de certaines maladies.

Structure[modifier | modifier le code]

Il s'agit d'une hémoglobine α2γ2, contenant deux sous-unités γ et deux sous unités α. Pour mémoire, l'hémoglobine adulte est de type α2β2. Cette hémoglobine est totalement fonctionnelle pour le transport de l'oxygène. Son affinité pour l'oxygène comparativement à l'hémoglobine adulte est supérieure. Ceci résulte de la diminution d'affinité pour l'acide 2,3-bisphosphoglycérique (2,3-BPG). Cet acide favorise la désoxyhémoglobine car sa forte charge négative interagit bien avec la chaine bêta de l'hémoglobine adulte et favorise la dissociation de l'oxygène. La chaine γ de l'hémoglobine ne contient pas une charge aussi positive car elle contient un résidu d'histidine en moins.

Le gène[modifier | modifier le code]

Le gène codant pour la globine γ est situé, chez l'homme sur le chromosome 11, à peu de distance de celui codant pour la globine β.

Persistance de l'hémoglobine fœtale à l'âge adulte[modifier | modifier le code]

Elle peut se trouver de manière isolée, dans le cadre d'un syndrome de persistance de l'hémoglobine fœtale à l'âge adulte. Elle peut être synthétisée également en cas d'anomalie de l'hémoglobine, par exemple, dans le cas d'une thalassémie.

Le BCL11A est un facteur de transcription qui inhibe la production d'hémoglobine fœtale[1].

Notes et références[modifier | modifier le code]

  1. Sankaran VG, Menne TF, Xu J et al. Human fetal hemoglobin expression is regulated by the developmental stage-specific repressor BCL11A, Science, 2008;322:1839–1842