Syndrome de Klippel-Trenaunay

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Klippel-Trénaunay-Weber Syndrome
Classification et ressources externes
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IRM
CIM-10 Q87.2
(EUROCAT Q87.21)
CIM-9 759.89
OMIM 149000
DiseasesDB 29324
eMedicine derm/213 
MeSH D007715
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Le syndrome de Klippel-Trenaunay est un syndrome apparaissant dans le développement embryonnaire et qui se caractérise par l'association d'une hypertrophie des tissus osseux et mous, d'angiomes cutanés et de veines variqueuses.

L'atteinte est le plus souvent limitée à un seul membre. Le pronostic est variable et dépend de l'extension de la malformation et des organes touchés. C'est une malformation rare, plus de 1 000 cas ont été répertoriés. Sporadique le plus souvent, on retrouve parfois une transmission autosomique dominante. L'étiologie est inconnue. Le traitement reste symptomatique et il n'existe pas encore de traitement curatif. La prise en charge est multidisciplinaire. Les angiomes cutanés peuvent être traités au laser, les varices et l'inégalité de longueur des membres peuvent bénéficier d'une prise en charge chirurgicale, les lymphœdèmes des membres inférieurs de bas de contention.

Synonyme[modifier | modifier le code]

  • Syndrome de Klippel-Trenaunay-Weber
  • Angiodysplasie ostéodystrophique
  • Naevus variqueux ostéohypertrophique
  • Angiodysplasie ostéodystrophique de Klippel-Trénaunay

CIM 10[modifier | modifier le code]

  • Q87.2 : Syndromes congénitaux malformatifs impliquant principalement les membres

Voir aussi[modifier | modifier le code]

Liens externes[modifier | modifier le code]