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Modifications de l'article de Mycosis fongoïde :
/!\ Modifier le nom de la maladie au dessus de la photo qui est un mélange entre le nom anglais et français (M. fungoides et M. fongoïde). Préciser le nom anglais (Mycosis fungoïdes) dans l'intro de l'article.
/!\ Retirer le "s" dans Descriptions
Définition[modifier | modifier le code]
Le mycosis fongoïde est une hémopathie caractérisée par des infiltrats dans la peau de lymphocytes T de petite et moyenne taille à noyaux cérébriformes (en forme de cerveau) appelés cellules de Sézary. Typiquement, cette maladie possède une évolution lente (indolente) et chronique passant par des stades d'abord exclusivement cutanés (présence de tâches et plaques sur la peau) et pouvant progresser jusqu'à une forme avancée avec un érythroderme généralisé. Lors des stades avancés, le mycosis fongoïde peut affecter d'autres organes comme les ganglions, le foie, la rate, les poumons et le sang.
Les autres formes et variants connus du mycosis fongoïde sont le mycosis fongoïde folliculotrope (avec ou sans mucinose), le lymphome pagétoïde et la chalazodermie granulomateuse.[1]
Le syndrome de Sézary est une variante leucémique du mycosis fongoïde avec une évolution beaucoup plus rapide et agressive.
Épidémiologie[modifier | modifier le code]
Le mycosis fongoïde est le plus commun des lymphomes cutanés primitifs à cellules T et correspond à presque la moitié (44%) de tous les lymphomes cutanés primaires.[1] Les patients les plus touchés ont généralement un âge médian de 55-60 ans, bien que la maladie a déjà été observée chez des enfants et des adolescents. Le sex-ratio Homme:Femme est de 2:1.[1]
Description des symptômes[modifier | modifier le code]
En 2007, l'European Organization of Research and Treatment of Cancer (EORTC) et l'International Society for Cutaneous Lymphomas (ISCL) établissent une classification du mycosis fongoïde passant par quatre phases d'évolution.[1][2]
Première phase[modifier | modifier le code]
Apparition de tâches/plaques/papules cutanées, infiltrées ou non, de couleur rouge violacée sur <10% (stade IA) ou >10% (stade IB) de la surface corporelle. Présence d'un prurit et éruption de boutons suivi de démangeaisons. Les régions touchées sont souvent celles protégées du soleil (sur les zones recouvertes par les vêtements ou dans les plis de la peau) [1][3]. Les ganglions ne sont pas cliniquement atteints.
Deuxième phase[modifier | modifier le code]
Généralement, la deuxième phase arrive plusieurs années après l'apparition des premiers symptômes. Il y a présence de tâches/plaques/papules cutanées, infiltrées ou non et >10% de la surface corporelle, associées avec une implication précoce ou non des ganglions lymphatiques avec une augmentation de leur volume (adénopathie périphérique) (stade IIA) ou formation d'une ou plusieurs tumeurs (>1cm) (stade IIB). Ces tumeurs sont dues par l'accumulation de lymphocytes T dans la peau et peuvent éventuellement s'ulcérer.
Troisième phase[modifier | modifier le code]
À un stade avancé, il y a apparition d'une coloration rougeâtre sur environ 90% de la surface corporelle et présence de desquamations (érythrodermie). Il est possible d'avoir une implication précoce ou non des ganglions. L'atteinte sanguine est absente (stade IIIA) ou faible (<5 % de cellules de Sézary circulantes <1000/µL) (stade IIIB).
Quatrième phase[modifier | modifier le code]
À ce stade, l'envahissement sanguin est important (>5 % de cellules de Sézary circulantes <1000/µL) (stade IVA1) et/ou présence d'une implication importante des ganglions (stade IVA2) et/ou atteinte viscérale (stade IVB).
Classification[modifier | modifier le code]
| T (Atteinte cutanée) |
| T1 : atteinte <10% de la surface corporelle
T2 : atteinte >10% de la surface corporelle T3 : présence d'au moins une tumeur (>1cm de diamètre) T4 : érythrodermie |
| N (Statut ganglionnaire) |
| N0 : absence de ganglion anormal
N1 : présence d’une adénopathie périphérique palpable, absence de lymphocytes anormaux N2 : présence d’une adénopathie périphérique palpable, présence de lymphocytes anormaux, architecture globale du ganglion correcte N3 : présence d’une adénopathie périphérique palpable, présence de lymphocytes anormaux, architecture totalement ou partiellement détruite |
| M (Statut viscéral) |
| M0 : absence d’atteinte viscérale
M1 : atteinte d’un ou plusieurs organes autre que la peau |
| B (Atteinte sanguine) |
| B0 : <5% de cellules de Sézary circulantes dans le sang
B1 : >5% de cellules de Sézary circulantes dans le sang, en quantité modérée (<1000/µL) B2 : présence importante de cellules de Sézary circulantes dans le sang (>1000/µL) |
| Stade | T (peau) | N (ganglion) | M (viscère) | B (sang) |
|---|---|---|---|---|
| IA (plaques infiltrées ou non <10% surface du corps) | 1 | 0 | 0 | 0 |
| IB (plaques infiltrées ou non >10% surface du corps) | 2 | 0 | 0 | 0 |
| IIA (plaques infiltrées ou non avec ganglions superficiels palpables) | 1,2 | 1,2 | 0 | 0 |
| IIB (tumeurs) | 3 | 0 à 2 | 0 | 0 |
| IIIA (érythrodermie sans cellules de Sézary) | 4 | 0 à 2 | 0 | 0 |
| IIIB (érythrodermie avec quantité de cellules de Sézary limitée) | 4 | 0 à 2 | 0 | 1 |
| IVA1 (quantité de cellules de Sézary importante sans ganglions superficiels palpables) | 1 à 4 | 0 à 2 | 0 | 2 |
| IVA2 (ganglions superficiels palpables) | 1 à 4 | 3 | 0 | 0 à 2 |
| IVB (atteinte viscérale) | 1 à 4 | 0 à 3 | 1 | 0 à 2 |
Cytologie[modifier | modifier le code]
Mycosis fongoïde transformé[modifier | modifier le code]
Le mycosis fongoïdes, d’évolution longtemps indolente, peut évoluer vers la forme "transformée" (mycosis fongoïde transformé), définie par la présence de grandes cellules lymphocytes T pouvant exprimer ou non le CD30.
La présence de cellules transformées est associée à un mauvais pronostic.[4]
Immunohistologie[modifier | modifier le code]
Le phénotype des lymphocytes tumoraux est typiquement CD2+, CD3+, TCRß+, CD5+, CD4+, CD8-.
Diagnostic[modifier | modifier le code]
Le diagnostic du mycosis fongoïde peut être difficile, surtout lors des phases précoces où les symptômes peuvent facilement être confondus avec ceux d'autres dermatoses inflammatoires comme le psoriasis ou l'eczéma.[1][3] Souvent, plusieurs biopsies cutanées sont nécessaires pour identifier un mycosis fongoïde débutant. Des tests par immunomarquages peuvent être utilisés sur les biopsies pour repérer le mycosis fongoïde en recherchant une expression des CD3, CD20, CD8 et CD30. Les biopsies peuvent également être utilisées pour rechercher la présence de cellules de Sézary ou de cellules mycosis fongoïde transformées.[1]
Traitements[modifier | modifier le code]
Garder cette partie de l'ébauche originale: Mycosis fongoïde
Histoire[modifier | modifier le code]
Le mycosis fongoïde a été pour la première fois décrit en 1806 par le dermatologue français Jean-Louis Alibert sous le nom de "Pian fongoïde" (Framboesla mycoides). Le terme "fongoïde" fut utilisé par Alibert en raison de la ressemblance visuelle des tumeurs identifiées avec la texture des champignons.[5]
- M. Beylot-Barry, O. Dereure, B. Vergier et S. Barete, « Prise en charge des lymphomes T cutanés : recommandations du Groupe français d’étude des lymphomes cutanés », Annales de Dermatologie et de Vénéréologie, vol. 137, no 10, , p. 611–621 (DOI 10.1016/j.annder.2010.06.021, lire en ligne, consulté le )
- « Erratum in Olsen et al. Revisions to the staging and classification of mycosis fungoides and Sézary syndrome: a proposal of the International Society for Cutaneous Lymphomas (ISCL) and the cutaneous lymphoma task force of the European Organization of Research and Treatment of Cancer (EORTC). Blood. 2007;110:1713-1722. », Blood, vol. 111, no 9, , p. 4830–4830 (ISSN 0006-4971 et 1528-0020, DOI 10.1182/blood-2008-02-142653, lire en ligne, consulté le )
- « Lymphomes Cutanés », sur francelymphomeespoir.fr, dernière mise à jour : 26/02/2020
- A. Fauconneau, A. Pham-Ledard, B. Vergier et M. Parrens, « Lymphome cutané anaplasique à grandes cellules CD30+ et mycosis fongoïde transformé CD30+ : étude comparative de 81 cas en collaboration avec le GFELC », Annales de Dermatologie et de Vénéréologie, journées Dermatologiques de Paris 2013 et Congrès Annuel de Recherche Dermatologique 2013, vol. 140, no 12, Supplement 1, , S416–S417 (ISSN 0151-9638, DOI 10.1016/j.annder.2013.09.119, lire en ligne, consulté le )
- Jean-Louis Alibert, Descriptions des maladies de la peau observées a l'Hôpital Saint-Louis, et exposition des meilleures méthodes suivies pour leur traitement. Volume 2., Paris, (lire en ligne), p. 161