Syndrome douloureux régional complexe
régional complexe
| Médicament | Ziconotide, gabapentine, (S)-duloxétine, prégabaline et fentanyl |
|---|---|
| Spécialité | Medicina fisica y rehabilitacion (d) |
| CIM-10 | M89.0 |
|---|---|
| CIM-9 | 733.7 |
| DiseasesDB | 12635 |
| MedlinePlus | 007184 |
| eMedicine | 328054 |
| MeSH | D012019 |
| Patient UK | Complex-regional-pain-syndrome-pro |
Le syndrome douloureux régional complexe[1] (SDRC) est un état pathologique caractérisé par un syndrome associant des douleurs et d'autres symptômes touchant typiquement une extrémité après un traumatisme ou une intervention chirurgicale même minime. Ce syndrome pourrait être dû à des causes neurologiques, notamment une dysfonction des fibres de petit calibre des nerfs périphériques - qui protègent des stimulations douloureuses et thermiques et/ou de grand calibre qui détectent les stimulations tactiles.
Classification et synonymes
[modifier | modifier le code]Cette maladie comporte deux sous-types: SDRC-I (dystrophie sympathique réflexe) et SDRC-II (causalgie) selon respectivement l'absence ou l'existence d'une atteinte nerveuse[2]. On trouve plusieurs noms pour la décrire[3] :
- syndrome de Sudeck-Leriche ou maladie de Sudeck (1866-1945) qui le premier l'a décrite[4] ;
- algodystrophie ou algoneurodystrophie ;
- causalgie, décrite par Weir Mitchell en 1872 (traduction française en 1874) dans le cadre de certaines lésions nerveuses périphériques (correspond au sous-type II) ;
- syndrome épaule-main ;
- ostéoporose douloureuse post-traumatique ;
- dystrophie sympathique réflexe (correspond au sous-type I).
Définition
[modifier | modifier le code]Le syndrome douloureux régional complexe est un diagnostic d'élimination. Les signes cliniques et les résultats des examens complémentaires ne sont pas spécifiques. Seul un diagnostic différentiel comportant un faisceau d'arguments permet de conclure. Une scintigraphie est souvent la meilleure manière de déceler cette pathologie. L’évolution est spontanément favorable dans 90 % des cas, mais peut être prolongée (12 à 24 mois). Plus rarement (5 à 10 % des cas), l’évolution est plus lente avec persistance des douleurs pendant plusieurs années, associée à des troubles trophiques et des rétractions aponévrotiques. Le syndrome douloureux régional complexe se rencontre à tout âge chez l’adulte avec une prédominance féminine (trois femmes pour un homme). Le syndrome douloureux régional complexe peut entraîner certaines formes de raideur articulaire. Le syndrome douloureux régional complexe est possible chez l’enfant et l’adolescent[5],[6],[7] mais reste exceptionnel.
Le syndrome douloureux régional complexe est caractérisé par :
- douleur entraînant une impotence ;
- troubles trophiques avec des troubles vasomoteurs (œdème, modification de température et d'aspect de la peau) ;
- déminéralisation épiphysaire retardée aux examens radiologiques ;
- une migration fréquente vers d'autres localisations ;
- une évolution lentement régressive, et le plus souvent sans séquelle ;
- peut revenir des années plus tard au même endroit ou ailleurs.
Depuis 1999, le syndrome douloureux régional complexe (SDRC, Complex Regional Pain Syndrome, CRPS) est un syndrome douloureux très précisément défini[8]. Certaines algodystrophies sont des SDRC, d'autres pas[9].
Dans le cas du SDRC de type I avec dystonie, l'hyperacousie a été mesuré avec une prévalence de 38 % dans une étude récente. Cette hypersensibilité aux bruits est probablement une sensibilisation des voies auditives centrales. Elle se traduit par une intolérance aux bruits forts accompagnée de douleurs (otalgie)[10].
Physiopathologie
[modifier | modifier le code]La physiopathologie reste partiellement élucidée. Plusieurs mécanismes sont impliqués dans l’apparition et le maintien de la douleur, notamment la sensibilisation des voies nociceptives, les dysfonctionnements du système nerveux autonome et les processus inflammatoires locaux. La douleur persistante observée dans le SDRC est en partie liée à une sensibilisation des nocicepteurs périphériques, qui deviennent hyperréactifs à des stimuli normalement non douloureux. Cette hyperexcitabilité est renforcée par une sensibilisation centrale, au niveau de la moelle épinière et du cerveau, entraînant une amplification de la perception douloureuse[11].
Le système nerveux sympathique joue un rôle plus marqué dans le SDRC que dans d’autres syndromes douloureux neuropathiques. Une hyperactivité sympathique centrale est souvent observée, accompagnée d’une sensibilisation des nocicepteurs périphériques à la noradrénaline. Ces altérations peuvent entraîner des anomalies sudorales, une vasoconstriction locale et une diminution du débit sanguin[11].
Diagnostic
[modifier | modifier le code]Le diagnostic du syndrome douloureux régional complexe repose principalement sur l’anamnèse et l’examen clinique. Il est envisagé lorsque la douleur est continue, disproportionnée par rapport à la lésion initiale, et ne correspond pas à la distribution d’un seul nerf périphérique[11].
Critères de Budapest
[modifier | modifier le code]Les critères dits de Budapest sont les plus utilisés pour établir le diagnostic. Les critères sont divisés en quatre catégories à observer et le diagnostic : sensibilité (hyperesthésie ou allodynie), vasomoteur (asymétrie de température cutanée ou variation de la couleur de la peau), sudomoteurs ou œdémateux (anomalie de la sudation ou œdème localisé) et moteurs ou trophiques (altération de la peau, des cheveux, troubles moteurs, tremblements ou dystonie). L'observation de ces problèmes permet d'envisager le diagnostic si le patient présente au moins un symptôme dans trois des quatre catégories de critères ; et le clinicien doit observer au moins un signe dans deux de ces quatre catégories[11].
Le diagnostic ne peut être confirmé que si aucun autre trouble médical ne permet d’expliquer les symptômes. En présence d’une pathologie concurrente, le SDRC est considéré comme probable ou possible[11].
Examens complémentaires
[modifier | modifier le code]Des anomalies osseuses peuvent être observées à l’imagerie, notamment une déminéralisation à la radiographie ou une hyperfixation à la scintigraphie osseuse en triple-phase. Cependant, ces anomalies ne sont pas spécifiques au SDRC et peuvent également apparaître après un traumatisme sans syndrome associé. L’imagerie est donc utilisée à visée différentielle, en cas de doute diagnostique[11].
Symptômes
[modifier | modifier le code]Le syndrome douloureux régional complexe (SDRC) se manifeste par une constellation de symptômes sensoriels, vasomoteurs, sudomoteurs, trophiques et moteurs, dont la présentation est variable et ne suit pas de schéma uniforme. Les symptômes sont généralement unilatéraux et localisés à une région corporelle ; une atteinte bilatérale dès le début est inhabituelle et peut orienter vers un autre diagnostic[11].
La douleur constitue le symptôme principal. Elle est souvent décrite comme brûlante, sourde ou lancinante, et tend à être disproportionnée par rapport à la lésion initiale. Elle ne correspond pas à la distribution d’un nerf périphérique unique, mais reste régionale, même en présence d’une atteinte nerveuse identifiable (type II). Des facteurs tels que le stress émotionnel ou les variations environnementales peuvent exacerber les symptômes. L’allodynie (douleur provoquée par un stimulus normalement indolore) et l’hyperalgie (réponse amplifiée à un stimulus douloureux) sont fréquemment observées, traduisant une sensibilisation centrale[11].
Les troubles vasomoteurs incluent des modifications de la température cutanée (augmentation ou diminution) et des altérations de la coloration de la peau (rougeur, marbrures, teinte cendrée). Les anomalies sudomotrices se traduisent par une transpiration excessive ou réduite, souvent asymétrique. Un œdème localisé peut également être présent, parfois marqué[11].
Des signes trophiques peuvent apparaître, tels qu’une peau brillante ou atrophique, des fissures cutanées, des anomalies de croissance des ongles ou des cheveux, voire une alopécie localisée. Les troubles moteurs incluent une faiblesse musculaire, des tremblements, des spasmes ou des dystonies, pouvant entraîner des postures anormales du membre atteint. La mobilité articulaire est souvent réduite, avec un risque de rétractions articulaires à long terme. Ces limitations fonctionnelles peuvent compliquer l’adaptation à une prothèse en cas d’amputation[11].
Une détresse psychologique est fréquemment associée au SDRC. Elle peut inclure des symptômes dépressifs, de l’anxiété ou de l’irritabilité, souvent liés à la chronicité de la douleur, à l’absence de cause clairement identifiée et aux difficultés rencontrées dans la prise en charge thérapeutique[11].
Traitements
[modifier | modifier le code]La prise en charge du syndrome douloureux régional complexe repose sur une approche multidisciplinaire. Un traitement précoce est essentiel pour améliorer le pronostic et limiter les séquelles fonctionnelles. Les objectifs thérapeutiques sont de réduire la douleur, préserver la fonction du membre atteint et améliorer la qualité de vie[12].
Accompagnement et rééducation
[modifier | modifier le code]Le traitement symptomatique, quant à lui, peut comprendre[13] :
- les médicaments antidouleurs (paracétamol, isolément sans grande efficacité, voire jusqu'à la morphine) ;
- la calcitonine au stade précoce ;
- les corticoïdes au stade précoce ;
- les bisphosphonates ;
- les médicaments antiépileptiques (Lyrica ou Neurontin par exemple) ;
- la kinésithérapie douce, de 40 à 80 séances[réf. souhaitée], les bains écossais[14],[15] et les techniques de traitement par imagerie mentale et miroir[3], ;
- la chiropratique dans quelques cas[16],[17] ;
- l'ergothérapie ;
- la stimulation médullaire ;
- le cannabidiol (CBD), malgré des preuves de très faible qualité[18].
- des antidépresseurs tricyclique comme l'amitriptyline[19].
Autres approches
[modifier | modifier le code]- La mésothérapie, consistant en des injections superficielles de médicaments, peut être utilisée dans certains cas[19].
- Les patchs de capsaïcine à haute concentration (8 %) sont indiqués pour les douleurs localisées et résistantes aux traitements classiques[19].
- La stimulation médullaire, technique de neuromodulation invasive, est réservée aux formes chroniques sévères et réfractaires aux autres traitements[19].
Expérimentations et méta-analyses
[modifier | modifier le code]L'administration de biphosphonates en phase précoce, et de calcitonine durant une courte période en phase chronique, permet la prise en charge efficace du syndrome douloureux. À long terme, seuls les bisphosphonates, les analogues au NMDA et les vasodilatateurs montrent une action antalgique[20].
Administrer de la vitamine C diminuerait l'incidence de syndrome douloureux régional complexe d'environ 8 points (passant de 10,1 % dans le groupe contrôle à 2,4 % dans le groupe traité)[21]. La vitamine C prise quotidiennement à une dose minimale de 500 mg pourrait diminuer le risque d'apparition de syndrome douloureux régional complexe dans les fractures du poignet[22],[23],[24],[25].
Notes et références
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Liens externes
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