Mycosis fongoïde
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| Médicament | Uramustine, vinblastine, méthotrexate, étoposide, xanthotoxine, (RS)-cyclophosphamide, chlorméthine, vorinostat, (RS)-lénalidomide, alemtuzumab, romidepsin (en), brentuximab vedotin, gemcitabine, bexarotène et (RS)-cyclophosphamide |
|---|---|
| Spécialité | Oncologie, dermatologie et hématologie |
| CIM-10 | C84.0 |
|---|---|
| CIM-9 | 202.1 |
| ICD-O | M9700/3 |
| OMIM | 254400 |
| DiseasesDB | 8595 |
| eMedicine | 2139720 |
| MeSH | D009182 |
Le mycosis fongoïde est une hématodermie. Cette affection est une maladie du sang et de la peau. Elle se caractérise par une multiplication d’une variété de globules blancs, les lymphocytes, dans la peau.
Le mycosis fongoïde est appelé également "lymphome cutané primitif à cellules T" ou '"maladie d'Alibert" en raison de sa description par le dermatologue français Jean-Louis Alibert en 1832 et fondateur de la dermatologie française.
Descriptions
Le Mycosis fongoïde évolue en trois phases :
Première phase
Apparition de plaques cutanées de couleur rouge violacée avec apparition d'un prurit et éruption de boutons suivi de démangeaisons.
Deuxième phase (plusieurs années)
Épaississement de la peau associé à une chute des cheveux, à une altération des ongles et à une augmentation de volume des ganglions. Le mycosis fongoïde peut s’étendre aux ganglions lymphatiques et aux viscères.
Troisième phase (plusieurs années)
À un stade avancé, apparition de tumeur cancéreuse de la peau, par la multiplication de lymphocytes T, tumeur pouvant éventuellement s’ulcérer.
Traitements
Les traitements du mycosis fongoïde sont la puvathérapie (exposition aux rayonnements ultraviolets en cabine), l'application locale de méthotrexate mélangé à de l'eau, la chimiothérapie, la radiothérapie pour les cas les plus graves. Le Valchlor (chlorméthine) en applications topiques bénéficie d'une AMM aux États-Unis et d'une autorisation temporaire d'utilisation en France[1].
Notes et références
- Agence nationale de sécurité du médicament et des produits de santé (ANSM) - Actelion Pharmaceuticals France, Protocole d'utilisation thérapeutique et de recueil d'informations : valchlor® (chlorméthine ou méchloréthamine) gel pour application cutanée, (lire en ligne [PDF])
