Hémopexine
| Hémopexine | ||
 Hémopexine de lapin de garenne (PDB 1QHU) | ||
| Caractéristiques générales | ||
|---|---|---|
| Symbole | HPX | |
| Homo sapiens | ||
| Locus | 11p15.4 | |
| Masse moléculaire | 51 676 Da[1] | |
| Nombre de résidus | 462 acides aminés[1] | |
| Entrez | 3263 | |
| HUGO | 5171 | |
| OMIM | 142290 | |
| UniProt | P02790 | |
| RefSeq (ARNm) | NM_000613.2 | |
| RefSeq (protéine) | NP_000604.1 | |
| Ensembl | ENSG00000110169 | |
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L'hémopexine est une glycoprotéine sanguine dont le rôle est de se lier aux molécules hèmes issues de la dégradation de l'hémoglobine. C'est un équivalent fonctionnel de l'haptoglobine, qui elle, se lie à la molécule hémoglobine entière.
Synthèse
Elle est synthétisée semestriellement par le foie et plus accessoirement par le système nerveux central, le muscle squelettique, la rétine et les reins[2]. Son gène est nommé HPX.
Rôles
Le complexe hémopexine-hème se fixe sur le LRP1 (LDL receptor-related protein)[2], permettant le transport jusqu'au foie, permettant la dégradation de l'hème. Il empêche ainsi l'hème de léser l'endothélium vasculaire[3], ce qui pourrait constituer une piste pour un usage thérapeutique en cas d'hémolyse[4].
Il semble également moduler la fonction de certains gènes et permet d'activer la transduction de certains signaux[2].
La concentration sanguine de l'hémopexine est inversement proportionnelle à celle de l'hème[5].
Notes et références
- Les valeurs de la masse et du nombre de résidus indiquées ici sont celles du précurseur protéique issu de la traduction du gène, avant modifications post-traductionnelles, et peuvent différer significativement des valeurs correspondantes pour la protéine fonctionnelle.
- Tolosano E, Fagoonee S, Morello N, Vinchi F, Fiorito V, Heme scavenging and the other facets of hemopexin, Antioxid Redox Signal, 2010;12:305–320
- Vinchi F, Gastaldi S, Silengo L, Altruda F, Tolosano E, Hemopexin prevents endothelial damage and liver congestion in a mouse model of heme overload, Am J Pathol, 2008;173:289–299
- Vinchi F, De Franceschi L, Ghigo A et al. Hemopexin therapy improves cardiovascular function by preventing heme-induced endothelial toxicity in mouse models of hemolytic diseases, Circulation, 2013;127:1317-1329
- Muller-Eberhard U, Javid J, Liem HH, Hanstein A, Hanna M, Plasma concentrations of hemopexin, haptoglobin and heme in patients with various hemolytic diseases, Blood, 1968;32:811–815
