Syndrome de Hong et Good
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Le syndrome de Hong et Good, également connu sous le nom de syndrome de Good, est une anomalie congénitale très rare, entrant dans le cadre d'un déficit immunitaire à prédominance cellulaire.
Description[modifier | modifier le code]
Il associe une hypoplasie du thymus et de la thyroïde, conséquence d'un trouble embryonnaire au niveau des 2e et 3e arcs branchiaux.
Sur le plan immunologique il existe une lymphopénie mais l'immunité humorale est conservée. Le syndrome de Good est toutefois plus complexe qu'une simple déficience de la réponse humorale. Il est également caractérisé par une perte importante de lymphocytes T CD4+ et de cellules NK, ainsi qu'une accumulation de lymphocytes T CD8+ polyclonaux présentant le phénotype typique des lymphocytes naïfs.
Le syndrome de Good a été initialement décrit comme une perturbation de la réponse immunitaire humorale et a été récemment classé comme une entité distincte de l'immunodéficience variable commune. Ce syndrome est également associé à une hypogammaglobulinémie[1]. Cette diminution des taux d'immunoglobulines peut entraîner une susceptibilité accrue aux infections bactériennes, virales, fongiques et parasitaires. Les patients atteints de syndrome de Good peuvent également présenter des manifestations auto-immunes, telles qu'une anémie aplasique, d'autres troubles hématologiques et un lichen plan érosif[2].
Le code CIM-10 est D84.8
Notes et références[modifier | modifier le code]
- (en) T. Taniguchi, N. Usami, K. Kawaguchi et K. Yokoi, « Good syndrome accompanied by pure red cell aplasia », Interactive CardioVascular and Thoracic Surgery, vol. 9, no 4, , p. 750–752 (ISSN 1569-9293, DOI 10.1510/icvts.2009.210393, lire en ligne, consulté le )
- (en) Marion Malphettes, Laurence Gérard, Lionel Galicier et David Boutboul, « Good Syndrome: An Adult-Onset Immunodeficiency Remarkable for Its High Incidence of Invasive Infections and Autoimmune Complications », Clinical Infectious Diseases, vol. 61, no 2, , e13–e19 (ISSN 1058-4838 et 1537-6591, DOI 10.1093/cid/civ269, lire en ligne, consulté le )
