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Elle est caractérisée par une dégénération uniquement musculaire. Il s'agit de la forme la plus invalidante des myopathies. Elle est liée à la présence de deux [[anticorps]] spécifiques anti-SRP ou anti-[[Hydroxyméthylglutaryl-CoA réductase|HMGCR]], cibles du traitement<ref name=":1" />. |
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== Syndrome des anti-synthétases == |
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L'atteinte musculaire est associée à une [[arthrite]] (se manifestant par un [[rhumatisme]]), et à une [[Pneumonie interstitielle aigüe|pneumonie interstitielle]], se traduisant pas un essoufflement quelquefois très prononcé. Les anticorps anti-Jo1, anti-PL7 ou anti-PL12 pourraient en être responsables<ref name=":1" />. Parmi les symptômes, l'arthralgie, le [[Syndrome de Raynaud|phénomène de Raynaud]], l'éruption héliotrope, la dysmotilité distale de l'œsophage et les mains de mécanicien lui sont quelquefois associés<ref>{{Lien web |langue= |auteur=INSERM |prénom= |nom= |titre=Orphanet : Syndrome des antisynthétases |url=https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=FR&Expert=81 |site=www.orpha.net |consulté le=2021-04-12}}</ref> |
L'atteinte musculaire est associée à une [[arthrite]] (se manifestant par un [[rhumatisme]]), et à une [[Pneumonie interstitielle aigüe|pneumonie interstitielle]], se traduisant pas un essoufflement quelquefois très prononcé. Les anticorps anti-Jo1, anti-PL7 ou anti-PL12 pourraient en être responsables<ref name=":1" />. Parmi les symptômes, l'arthralgie, le [[Syndrome de Raynaud|phénomène de Raynaud]], l'éruption héliotrope, la dysmotilité distale de l'œsophage et les mains de mécanicien lui sont quelquefois associés<ref>{{Lien web |langue= |auteur=INSERM |prénom= |nom= |titre=Orphanet : Syndrome des antisynthétases |url=https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=FR&Expert=81 |site=www.orpha.net |consulté le=2021-04-12}}</ref> |
Version du 12 avril 2021 à 11:25
Spécialité | Rhumatologie |
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CIM-9 | 729.1 |
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OMIM | 160750 |
DiseasesDB | 29473 |
MedlinePlus | 001245 |
MeSH | D009220 |
Une myosite est une myopathie acquise et inflammatoire. C'est un groupe de maladies rares dégénératives, affectant les muscles squelettiques, et selon les formes la peau, les articulations et les poumons[1]. Jusqu'en 2017, on distinguait trois grands groupes de myosites : polymyosite, dermatomyosite et myosite à inclusions[2]. Depuis 2018,une nouvelle classification en quatre types a été proposée par l'Inserm : myosite à inclusions, dermatomyosite, myopathie nécrosante auto-immune, syndrome des anti-synthétases (les polymyosites ne constituant plus un type de myosite en tant que tel)[3].
Myosite à inclusions
Polymyosites
L'abandon de cette ancienne classification a été proposée, en raison de l'hétérogénéité des formes rencontrées et des anticorps présents, et par conséquent des traitements à envisager[3].
Myopathie nécrosante auto-immune
Elle est caractérisée par une dégénération uniquement musculaire. Il s'agit de la forme la plus invalidante des myopathies. Elle est liée à la présence de deux anticorps spécifiques anti-SRP ou anti-HMGCR, cibles du traitement[3].
Les anticorps anti-HMGCR peuvent apparaître après la prise de statines (inhibiteurs de la 3-hydroxy-3-méthylglutaryl-coenzyme A réductase), sous forme médicamenteuse[4] ou sans exposition identifiée[5]. Le caractère inflammatoire peut être absent[5].
Syndrome des anti-synthétases
L'atteinte musculaire est associée à une arthrite (se manifestant par un rhumatisme), et à une pneumonie interstitielle, se traduisant pas un essoufflement quelquefois très prononcé. Les anticorps anti-Jo1, anti-PL7 ou anti-PL12 pourraient en être responsables[3]. Parmi les symptômes, l'arthralgie, le phénomène de Raynaud, l'éruption héliotrope, la dysmotilité distale de l'œsophage et les mains de mécanicien lui sont quelquefois associés[6]
Dermatomyosite
Voir aussi
Articles connexes
- Muscle
- Système musculaire
- Dermatopolymyosite et Polymyosite
- Myosite éosinophilique
- Myosites infectieuses
Liens externes
Bibliographie
Notes et références
- « Myopathies inflammatoires ou myosites | SNFMI », sur www.snfmi.org (consulté le )
- (en) Marinos C. Dalakas et Reinhard Hohlfeld, « Polymyositis and dermatomyositis », The Lancet, vol. 362, no 9388, , p. 971–982 (ISSN 0140-6736 et 1474-547X, PMID 14511932, DOI 10.1016/S0140-6736(03)14368-1, lire en ligne, consulté le )
- « Nouvelle classification des myosites, maladies rares du muscle : une étape déterminante vers un meilleur diagnostic et des traitements personnalisés », sur Salle de presse | Inserm, (consulté le )
- Philip Hamann, Robert Cooper, Neil McHugh et Hector Chinoy, « Statin-induced necrotizing myositis – A discrete autoimmune entity within the “statin-induced myopathy spectrum” », Autoimmunity reviews, vol. 12, no 12, , p. 1177–1181 (ISSN 1568-9972, PMID 23851103, PMCID 4589155, DOI 10.1016/j.autrev.2013.07.001, lire en ligne, consulté le )
- Laurent Drouot, Yves Allenbach, Fabienne Jouen, Jean-Luc Charuel et al., « Exploring necrotizing autoimmune myopathies with a novel immunoassay for anti-3-hydroxy-3-methyl-glutaryl-CoA reductase autoantibodies », Arthritis Research & Therapy, vol. 16, no 1, , R39 (ISSN 1478-6362, PMID 24484965, PMCID PMC3979083, DOI 10.1186/ar4468, lire en ligne, consulté le )
- INSERM, « Orphanet : Syndrome des antisynthétases », sur www.orpha.net (consulté le )