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  La surdité progressive

La surdité progressive est une spécificité assez fréquente en matière de surdité. Plus généralement, elle est définie comme une perte fluctuante de l'audition. Elle est due à différents facteurs et peut dans certains cas aboutir à l'abolition complète de l'audition.

Classification:

• Surdité de transmission: défaut dans la partie de l'oreille qui transmet le son (oreille externe et oreille moyenne).

• Surdité de perception: défaut dans la partie de l'oreille qui réceptionne le son et l'envoie au cerveau (oreille interne, voies nerveuses d'audition, cochlée).

• Surdité mixte: défaut dans les deux cas.

Étiologie:

Surdité de transmission:

• Malformations: l'aplasie peut être majeure: le pavillon, le conduit auditif, la chaîne ossiculaire ou l'oreille interne sont touchés. Elle peut aussi être mineure: sténose du conduit auditif externe ou malformation d'un osselet (enclume, étrier ou marteau). Une malformation mineure des osselets peut alors entraîner des otites moyennes chroniques avec tympanosclérose, c'est-à-dire des séquelles dues aux inflammations chroniques de l'oreille moyenne. Cependant la progression de la surdité est assez lente.

• Maladie de Paget: ce genre de surdité est due aux lésions qui touchent l'os temporal et le crâne qui provoquent un surplus de remodelage osseux anormal qui est fabriqué aboutissant à de nombreuses anomalies osseuses dont l'épaississement des osselets.

• Cholestéatome: est une forme d'otite chronique avec une présence d'épiderme dans les cavités de l'oreille moyenne (épithélium pavimenteux). Ce surplus d'épiderme se présente comme un kyste ou comme une poche remplie de squames de peau. Elle grossit petit à petit pour provoquer une infection chronique de l'oreille moyenne mais aussi la destruction des structures osseuses contenues dans et autour de l'oreille.

Surdité de perception:

• Presbyacousie ou surdité due à l'âge: Cette forme de surdité est due au vieillissement des cellules de l'oreille et à l'usure. Elle se manifeste par une perte d'audition bilatérale (touchant les deux oreilles). Elle apparaît progressivement à l'avancée de l'âge et intervient souvent à partir de soixante ans. Elle débute premièrement par la perte des sons aigus. Cependant l'âge de la presbyacousie peut dépendre de différents facteurs.

• La surdité brusque: se caractérise par une baisse rapide de l'audition sans parfois même de signe annonciateur. Elle est en général unilatérale et peut être due à plusieurs facteurs: origine virale, auto-immune, une perforation de la membrane tympanique, des antécédents familiaux ou un traumatisme crânien. Mis a part ces facteurs, les origines de cette forme de surdité sont généralement peu connues. Le devenir de l'audition peut être spontanée totale, partielle ou malheureusement irrécupérable.

• Neurinome de l'acoustique: ou plus communément appelée tumeur nerveuse bénigne (tumeur de l’angle ponto-cérébelleux). Elle se développe par les cellules de Schwann (à l'origine de la gaine de myéline entourant les axones du nerf). Le neurinome de l'acoustique est habituellement unilatéral, isolé et non héréditaire, sauf lorsqu'il s’agit d'une maladie génétique rare appelée maladie de Recklinghausen ou neurofibromatos.

• Otospongiose: maladie génétique, héréditaire mais à expression variable (la maladie peut sauter des générations avant de s'exprimer par une surdité). Plus souvent bilatérale, elle touche les os de l'oreille (ostéodystrophie de la capsule otique). Causée par un trouble du métabolisme osseux, c'est-à-dire que le renouvellement des os est anormal. Des foyers de déminéralisation et d'ossification anormale de la capsule otique provoquent alors un blocage de la platine de l'étrier (Ankylose stapédo-vestibulaire) ou une ostéogenèse imparfaite (maladie de Lobstein ou des os de verre).

• Otospongiose cochléaire: maladie génétique qui a une atteinte neurosensorielle pure se caractérisant par une calcification du labyrinthe osseux de l'oreille interne. Ce type d'otospongiose évolue en fonction d'événements hormonaux (grossesses) et surtout en présence d'antécédents familiaux connus de surdité.

• Maladie de Meunière:touche l'ensemble du labyrinthe membraneux de l'oreille interne créant ainsi des hydrops labyrinthiques (troubles de l’homéostasie du liquide endolymphatique). Les causes de cette maladie sont à l'heure actuelle encore très peu connues.

• Surdité de perception endochocléaire: elle est d’origine auto-immune. Ce type de surdité peut être intégré dans une maladie de système ou paraître isolé. L’organisme fabrique des auto-anticorps qui vont détruire les antigènes de la cochlée. La surdité de perception est bilatérale, asymétrique et s’installe sur quelques semaines ou mois.

• Infections congénitales: toxoplasmose, rubéole, méningite, inclusion cytomégaliques. Cette dernière est la principale cause non génétique de la Perte Auditive NeuroSensorielle (PANS). La perte d'audition est alors dans ce cas-ci tardive et fluctuante. L'audition étant initialement normale. L'avenir auditif de ces enfants ne peut être prédit.

• Les séquelles d'otites: altération du fonctionnement du système tympano-ossiculaire. Elles peuvent entraîner une perforation tympanique, une imperméabilité de la trompe d'Eustache, lyse ossiculaire avec interruption de la chaîne.

• Traumatisme sonore: l'exposition prolongée à une forte intensité sonore induisent l'altération de l'audition (professionnelle la plupart du temps). L'impact sera des lésions dans la région de la cochlée. Elles sont caractérisées par une destruction progressive des cils suivie d'une dégénérescence des cellules ciliées. Les lésions sont insidieuses et passent par quatre stades (surdité latente, débutante, confirmée et sévère).

• Otoxicité médicamenteuse: ce genre de facteur est plus rare mais non négligeable. Elle crée des lésions irréversibles au niveau des structures nerveuses de l'oreille entraînant la baisse des capacités d'audition. Antibiotiques (amynoglycosides, erythromycine, vancomycine), les médicaments anticancéreux (cisplastine, quinine, chloroquine), certaines gouttes auriculaires,acide éthacrinique (Edecrine), salicylates, cisplatine, certains diurétiques.

Épidémiologie:

Les différents types de surdités sont particuliers à chaque individu.

• Cependant, la presbyacousie apparaît après l'âge de 60 ans, à l'avancée de l'âge.

• L'otospongiose est quant à elle plus fréquente chez les femmes, le rapport est de deux femmes pour un homme et de 0,1 à 2% de la population. Elle intervient chez le jeune adulte (entre 20 ans et 40 ans). Les apparitions juvéniles sont plus rares.

Dépistage:

De nombreuses technologies peuvent actuellement permettre une rapide prise et efficace prise en charge.

• Un examen ORL complet (otoscope, audiométrie, tympanométrie)
• Un suivi annuel chez le médecin généraliste
• Un scanner
• Le dépistage néonatal (maladies génétiques)
• Un examen clinique otologique

Traitement:

L'évolution de la médecine a vu naitre de nombreux progrès afin de permettre l'amélioration de la qualité de l'audition pour personnes atteintes de surdité. De nombreux appareillages et techniques chirurgicales sont désormais disponibles:

• Implants cochléaires: "cochlée artificielle" qui permet la stimulation directe des neurones cochléaires. Muni d'un système externe qui transforme les sons en impulsions électriques et d'un système externe qui permet la réception, la conduction et la transmission de ces impulsions vers le cochlée par des électrodes.

• Aérateur tympanique: asséche l'oreille moyenne dans une otite séreuse, afin de rétablir la pression atmosphérique de chaque coté du tympan pour qu’il puisse vibrer correctement.

• Chirurgie: tympanoplastie, remplacement de l'étrier par une prothèse pour traiter l'otospongiose, etc...

• Pose d'un drain: permet à l'air d'entrer et de sortir de l'oreille, et aux sécrétions d'en sortir.

• Prothèse auditive: chaîne électroacoustique miniaturisée destinée à transformer un message sonore afin d'amplifier, réguler et de trier le son.

Bibliographie:

Benoit Virolle (éd), Psychologie de la surdité, Questions de personne, Paris,Bruxelles, 1996, 459 p.

Frédéric Pellion (dir.), Surdité et souffrance psychique, Collection Vivre et Comprendre, Paris, 2001, 127 p.

Liens externes:

[1]- Les médicaments toxiques

[2]-L'otospongiose,

[3] -Surdité brusque et fluctuante

[4]-Surdité progressive par ankylose de l'étrier

[5]-Surdité

[6]-Surdité diagnostic

[7]-Corpus médical, Université de Médecine de Grenoble, Surdité

[8]-Diagnostic surdité

[9]-La diminution de l’audition chez les enfants ayant une infection congénitale à cytomégalovirus