Pentalogie de Cantrell

Un article de Wikipédia, l'encyclopédie libre.
Ceci est une version archivée de cette page, en date du 23 mars 2020 à 13:55 et modifiée en dernier par Bot de pluie (discuter | contributions). Elle peut contenir des erreurs, des inexactitudes ou des contenus vandalisés non présents dans la version actuelle.

Cet article est une ébauche concernant la médecine.

Vous pouvez partager vos connaissances en l’améliorant (comment ?) selon les recommandations des projets correspondants.

Pentalogie de Cantrell
Syndrome thoraco-abdominal

Symptômes Omphalocèle, hernie diaphragmatique, ectopie cardiaque et fente sternale (en)Voir et modifier les données sur Wikidata

Traitement
Spécialité Génétique médicaleVoir et modifier les données sur Wikidata
Classification et ressources externes
CIM-10 Q89.7Voir et modifier les données sur Wikidata
OMIM 313850
DiseasesDB 32984
MeSH D058502

Wikipédia ne donne pas de conseils médicaux Mise en garde médicale

modifier - modifier le code - voir Wikidata (aide) Consultez la documentation du modèle

La pentalogie de Cantrell (ou syndrome thoraco-abdominal) est un syndrome rare qui provoque des malformations impliquant le diaphragme, la paroi abdominale, le péricarde, le cœur et la partie inférieure du sternum[1].

Le syndrome a été caractérisé en 1958.

Caractéristiques

Le syndrome est plus précisément lié à cinq constatations caractéristiques :

  • omphalocèle ;
  • hernie diaphragmatique antérieure ;
  • fente sternale ;
  • déplacement du cœur (ectopie) ;
  • défaut intracardiaque (soit un défaut septal ventriculaire, soit un diverticule du ventricule gauche).

Certaines formes sont d'origine génétique.

Cas célèbres

Selon une étude publiée dans The Lancet en [2], sainte Rose de Viterbe, « sainte patronne des peuples en exil » serait décédée entre 18 et 19 ans de cette maladie. Des études précédentes de sa momie avaient imputé son décès (1251) à la tuberculose. Mais des analyses d'éléments de tissu des poumons ont infirmé cette hypothèse. Une radiographie du cœur a en revanche révélé « un défaut structurel dans le ventricule gauche » caractéristique de pentalogie de Cantrell. Une thrombose cardiaque consécutive à ce défaut est « la cause la plus probable de la mort » selon les chercheurs. Le diagnostic a toutefois été contesté en [3] par un chercheur français, selon qui rien ne prouve que le défaut structurel soit bien anté-mortem.

Notes et références

  1. ↑ « Pentalogie de Cantrell : le cœur hors du corps », sur Allo docteurs (consulté le )
  2. ↑ Ruggero D'Anastasio, Gianpaolo Di Silvestro, Paolo Versacci et Luigi Capasso, « The Heart of Santa Rosa », Lancet, vol. 375,‎ (DOI 10.1016/s0140-6736(09)60729-7, lire en ligne, consulté le )
  3. ↑ Philippe Charlier, « No proof that Santa Rosa heart thrombus was antemortem », Lancet, vol. 376,‎ (DOI 10.1016/s0140-6736(10)61483-3, lire en ligne, consulté le )

Lien externe

Ce document provient de « https://fr.wikipedia.org/w/index.php?title=Pentalogie_de_Cantrell&oldid=168707180 ».