Négligence spatiale unilatérale
| Spécialité | Neurologie et neuropsychologie |
|---|
| CIM-9 | 781.8 |
|---|---|
| eMedicine | 1136474 |
| MeSH | D010468 |
La négligence spatiale unilatérale (anciennement héminégligence) est définie comme l'incapacité à « détecter, s'orienter vers, ou répondre à des stimuli porteurs de signification lorsqu'ils sont présentés dans l'hémiespace contralésionnel » (opposé à la lésion), Heilman (1973).
Neuroanatomie
Ce syndrome survient en parallèle d'une lésion du cortex pariétal droit (lobule inférieur). On parle alors de négligence gauche (le patient néglige tout ce qui est présent sur sa gauche). Toutefois, toutes les lésions des structures corticales et sous-corticales impliquées dans le traitement et l'orientation de l'attention dans l'espace sont susceptibles d'entraîner un comportement similaire à celui de la négligence spatiale unilatérale. L'utilisation de tests fins permet de dissocier et de faire une sémiologie éclairée des troubles associés à la négligence. Enfin, des lésions de l'hémisphère gauche sont à même d'entraîner des symptômes de négligence mais du côté droit cette fois. Ces cas sont beaucoup plus rares et la négligence souvent décrite comme moins sévère. (Voir Viader et de la Sayette, 1992 ; Siéroff, 2004)
Symptomatologie
La vision des patients négligents est parfaite. Pas de troubles ophtalmologiques ni du traitement visuel par les aires corticales postérieures (occipitales). Gainotti (1968) a établi une double dissociation entre négligence d'un hémiespace (NSU) et amputation d'un hémichamp visuel (Hémianopsie latérale homonyme). Tout se passe comme si le monde, tel qu'il est perçu par le patient, était réduit à la moitié droite (lorsque la lésion est localisée dans l'hémisphère droit) de ce qu'il perçoit. Cliniquement, des cas célèbres ont été décrits dans la littérature, des patients qui ne mangeaient plus que la moitié droite de leur assiette, ne se rasaient plus que la moitié droite du visage... Même dans leurs souvenirs il manque une partie de l'espace. Plus fréquemment, il est souvent observé chez ces patients une tendance à longer les murs sur leur droite, à tourner sur leur droite pour se diriger vers une porte qui est initialement juste à leur gauche. Parfois, alors que vous êtes exactement en face d'eux, ils tournent la tête vers leur droite alors qu'ils n'en ont pas conscience. La NSU est un trouble attentionnel, les patients n'ont pas conscience qu'ils négligent leur hémiespace gauche, sinon ils en prendraient conscience et dans ce cas il serait logique qu'ils corrigent eux-mêmes leur négligence. Ces patients sont donc anosognosiques, ils n'ont pas conscience de leur maladie. Il est donc logique qu'une grande partie de la rééducation mise en place par les neuropsychologues, orthophonistes et médecins passent par la levée de l'anosognosie afin de les inciter à corriger eux-mêmes l'orientation de leur attention dans l'espace.
Il faut maintenant ajouter qu'il est très fréquent de rencontrer des patients souffrant de négligence gauche associée à une hémianopsie latérale homonyme gauche (amputation de l'hémichamp visuel gauche). Distinguer ces deux troubles n'est, en théorie, pas difficile. En effet, si vous demandez à un patient de barrer tous les traits présents sur une feuille de papier (il n'y a que des traits sur cette feuille), un patient hémianopsique, même s'il ne perçoit plus l'hémichamp gauche, compensera ce déficit en tournant les yeux vers la gauche afin de s'assurer qu'il n'a oublié aucun trait. Un patient négligent gauche ne pensera pas à tourner les yeux vers la gauche car, d'une part il n'a plus conscience du côté gauche et, d'autre part, il n'a pas conscience de cette perte de conscience.
Tests neuropsychologiques
Il existe des batteries d'évaluation de la négligence. L'une d'entre elles est la Batterie d'Évaluation de la Négligence (BEN), composée de plusieurs épreuves papier-crayon. Parmi ces tests, on retrouve des tests classiques comme les cloches (entourer le plus de cloches présentes sur une feuille parmi d'autres items distracteurs), le barrage de traits (barrer tous les traits présentés une feuille sans items distracteurs). Dans tous les cas, les patients négligents "négligent" les items cibles présentés dans leur hémiespace gauche.
Par contre, si on demande à un patient d'effacer des symboles sur une page, son attention se dirigera de plus en plus vers la gauche, à mesure que disparaissent les symboles situés à sa droite. S'agit-il alors d'une attention exacerbée de l'hémi-espace droit, plutôt que d'une négligence de la gauche?
Connaissances sur les causes du syndrome
C'est un syndrome encore mal connu, relevant d'un déficit de l'attention spatiale sélective, et non d'une défaillance dans l'alerte ni dans la vigilance. L'attention spatiale sélective est une fonction cognitive qui sous-tend en grande partie la conscience, puisqu'il s'agit de la façon dont l'Homme distribue son attention dans l'espace et dans ses perceptions. Cette fonction regroupe la possibilité de faire attention à un ou plusieurs éléments dans notre espace, ou d'être attiré de façon involontaire sur d'autres éléments. L'orientation, les mouvements physiques ou psychiques dépendent de ce sur quoi porte l'attention, automatique ou volontaire.
Les mécanismes à la base de l'attention sélective sont multiples, complexes, et les déficits de ces mécanismes surviennent en parallèle de lésions dans des structures connues ou inconnues des réseaux de neurones liés à l'attention.
Théories
Il y a plus de cinquante ans, la négligence était décrite comme un déficit sensoriel ou perceptif (Battersby, 1956), il est à présent clair que c'est faux. On peut se référer à un ouvrage de neuropsychologie clinique, il en existe un grand nombre qui font tous un exposé exhaustif de la théorie, comme :
- Kinsbourne (rupture de la balance interhémisphérique)
- Heilmann
- Posner (déficit de l'opération de désengagement de l'orientation volontaire de l'attention spatiale sélective).
- D'Erme (défaut de l'orientation automatique de l'attention spatiale sélective).
- Karnath (Déplacement ipsilésionnel de la référence égocentrée).
Prédominance de la théorie attentionnelle
Articles fondamentaux
- Beis JM, Frenay C, André JM, Datié AM & Baumgarten A (1996). Occultation oculaire et négligence spatiale unilatérale. Intérêt en rééducation. In Annales de réadaptation et de médecine physique (Décembre 1996, vol 39, N°8, pp. 527-533). Elsevier Masson.(résumé)
- Chevignard M (2006) Évaluation de la négligence spatiale unilatérale chez l'enfant et des troubles des fonctions exécutives dans la vie quotidienne chez l'adulte après lésion cérébrale acquise ; Thèse de doctorat soutenue à l'université de Paris 6 (résumé).
- Cochin JP, Hannequin D, Auzou P, Fosil D, Dreano E, Mihout B & Augustin P (1996) Latences saccadiques et négligence spatiale unilatérale par lésion pariétale. Revue neurologique, 152(1), 32-37 (résumé et notice Inist-CNRS).
- Chokron S, Bartolomeo P & Sieroff E (2008) La négligence spatiale unilatérale: trente ans de recherches, de découvertes, d’espoirs et (surtout) de questions. Revue neurologique, 164, S134-S142 (résumé).
- Chokron S & Bartolomeo P.(1999) Réduire expérimentalement la négligence spatiale unilatérale: revue de la littérature et implications théoriques. Revue de neuropsychologie, 9(2-3), 129-165. (résumé)
- Gainotti, G. (1968). Les manifestations de negligence et d'inattention pour l'hemispace. Cortex, 4(1), 64-91.(résumé)
- Jacquin-Courtois S (2002) Influence de la négligence spatiale unilatérale sur le contrôle intentionnel de l'action: analyse cinématique 3D de mouvements de préhension ; Thèse de Doctorat.
- Lacour S, Jacquin S & Rosetti Y (2004) Liens entre représentations spatiales et représentations numériques: apport de la négligence spatiale unilatérale et de la plasticité visuo-motrice. Vision, espace et cognition: fonctionnement normal et pathologique, 61-72.
- Laurent-Vannier A, Pradat-Diehl P, Chevignard M & Abada G (2001) Négligence spatiale unilatérale et motrice chez l'enfant. Revue neurologique, 157(4), 414-422 (résumé).
- Rossetti Y, Rode G, Pisella L & Boisson D (1999) Plasticité senso-motrice et récupération fonctionnelle: les effets thérapeutiques de l'adaptation prismatique sur la négligence spatiale unilatérale ; ipubli.inserm.fr
- Rousseaux M, Beis J-M, Pradat-Diehl P, Martin Y, Bartolomeo P, Bernati T, ... & Azouvi P (2001) Présentation d’une batterie de dépistage de la négligence spatiale. Revue neurologique, 157, 1385-1400.
Ouvrages fondamentaux
Dessins d'une malade atteinte d'héminégligence
Huguette Bouchardy, une artiste genevoise, a peint lorsqu'elle était atteinte de cette maladie. Elle présente ses œuvres lors d'une exposition "L'espace caché" en 2004 à l'Hôpital cantonal de Genève dans le cadre de la 7e Semaine internationale du cerveau.
