Aplasie médullaire

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L’aplasie médullaire est l'insuffisance de production par la moelle osseuse des différentes lignées sanguines, secondaire à la raréfaction plus ou moins durable des cellules souches hématopoïétiques^[1].

Épidémiologie

C'est une maladie rare dont l'incidence est de 2 cas/1 000 000 personnes/an, en Europe et aux États-Unis. La prévalence est de 1/250 000 personnes^[2]. Elle est plus répandue en Asie où l'incidence atteint 7,4 cas/1 000 000 d'habitants en Chine.

Diagnostic

Le diagnostic est suspecté par l'examen clinique puis confirmé par les examens complémentaires :

présentation clinique pouvant associer un syndrome anémique, infectieux ou hémorragiques selon les lignées atteintes, sans syndrome tumoral (pas d'adénopathie, splénomégalie ni hépatomégalie) ;
l'hémogramme montre une pancytopénie avec atteinte plus ou moins sévère de toutes les lignées cellulaires, sans cellule anormale à l'analyse du frottis sanguin. L'installation des cytopénies peut être brutale ou plus progressive sur quelques mois ;
le myélogramme montre une moelle pauvre ou désertique, sans signes de myélodysplasie ;
le caryotype médullaire pour éliminer un syndrome myélodysplasique primitif ou une évolution clonale de l'aplasie médullaire ;
la biopsie ostéo-médullaire est l'examen indispensable au diagnostic et montre une disparition complète ou partielle du tissu hématopoïétique (richesse <30 % pour l'âge), avec de rares zones cellulaires entre les adipocytes. Elle confirme l'absence de prolifération cellulaire anormale ni de myélofibrose^[3].

Causes

Chez l'adulte, l'aplasie médullaire est très majoritairement acquise (>95 %) et beaucoup plus rarement de nature constitutionnel. Cependant, on peut évoquer une cause constitutionnelle à des âges avancés, jusqu'à 40 ans.

Aplasies médullaires constitutionnelles (20 %)

Aplasies médullaires acquises (80 %)

Toxiques ou médicamenteuses (<5 %)

Antibiotiques : sulfamides (cotrimoxazole^[4]), linézolide
Anti-inflammatoires : AINS, sulfasalazine
Antithyroïdiens : carbimazole, thiouracile
Psychotropes : phénothiazines, dosulépine
Autres : chloroquine, mebendazole, allopurinol, diurétique thiazidique, colchicine ^[5], sulfamides hypoglycémiants
Non commercialisés en France : chloramphénicol, thiamphénicol, sels d'or
Toxiques : dérivés du benzène, organochlorés, pesticides ou insecticides, chimiothérapies anti-mitotiques
Drogues : MDMA (ecstasy)
Radiations

Infectieuses

Parvovirus B19, qui est responsable d'érythroblastopénies aigues transitoires mais peut parfois provoquer de véritables aplasies.

Aplasie médullaire immunologiques

Aplasie médullaire idiopathique
Syndrome hépatite-aplasie : aplasie survenant 2-3 mois (extrême 14-225 jours), après une hépatite aiguë non virale le plus souvent bénigne et de résolution spontanée^[6]. Parfois un tableau sévère entraîne une greffe hépatique, l'aplasie médullaire survient alors secondairement à la transplantation.
HPN (Hémoglobinurie paroxystique nocturne)

Traitement

L'indication du traitement dépend de la sévérité : une aplasie médullaire sévère ou une forme modérée nécessitant des transfusions répétées est une indication à un traitement spécifique^[2].

Les traitements disponibles sont :

l'allogreffe de cellules souches hématopoïétiques ;
le sérum anti-lymphocytaire (de cheval en ATU ou de lapin) associé à la ciclosporine ;
la ciclosporine ;
l'alemtuzumab ;
les androgènes ;
l'eltrombopag, un agoniste du récepteur à la thrombopoïétine (ARTPO).

Notes et références

↑ Plaquette d'information au patient - Aplasie. Par la Société française d'hématologie.
↑ ^{a et b} « PNDS Aplasies médullaires acquises et constitutionnelles (version juillet 2019) », sur www.has-sante.fr
↑ « Laboratoire d'Hématologie Cellulaire du CHU d'Angers », sur www.hematocell.fr (consulté le 25 septembre 2020)
↑ « Résumé des caractéristiques du produit - COTRIMOXAZOLE TEVA 800 mg/160 mg, comprimé - Base de données publique des médicaments », sur base-donnees-publique.medicaments.gouv.fr (consulté le 25 septembre 2020)
↑ Bismuth, C., Gaultier, M., & Conso, F. (1977). Aplasie médullaire après intoxication aiguë à la colchicine. Nouv Presse Med, 6, 1625-1629.
↑ « Horizon hémato, grand angle aplasie médullaire », octobre 2019

Voir aussi

Articles connexes

Liens externes

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[1] Plaquette d'information au patient - Aplasie. Par la Société française d'hématologie.

[:0-2] {a et b} « PNDS Aplasies médullaires acquises et constitutionnelles (version juillet 2019) », sur www.has-sante.fr

[3] « Laboratoire d'Hématologie Cellulaire du CHU d'Angers », sur www.hematocell.fr (consulté le 25 septembre 2020)

[4] « Résumé des caractéristiques du produit - COTRIMOXAZOLE TEVA 800 mg/160 mg, comprimé - Base de données publique des médicaments », sur base-donnees-publique.medicaments.gouv.fr (consulté le 25 septembre 2020)

[5] Bismuth, C., Gaultier, M., & Conso, F. (1977). Aplasie médullaire après intoxication aiguë à la colchicine. Nouv Presse Med, 6, 1625-1629.

[6] « Horizon hémato, grand angle aplasie médullaire », octobre 2019

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