Aplasie médullaire
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L’aplasie médullaire est l'insuffisance de production par la moelle osseuse des différentes lignées sanguines, secondaire à la raréfaction plus ou moins durable des cellules souches hématopoïétiques[1].
Épidémiologie
[modifier | modifier le code]C'est une maladie rare dont l'incidence est de 2 cas/1 000 000 personnes/an, en Europe et aux États-Unis. La prévalence est de 1/250 000 personnes[2]. Elle est plus répandue en Asie où l'incidence atteint 7,4 cas/1 000 000 d'habitants en Chine.
Diagnostic
[modifier | modifier le code]Le diagnostic est suspecté par l'examen clinique puis confirmé par les examens complémentaires :
- présentation clinique pouvant associer un syndrome anémique, infectieux ou hémorragiques selon les lignées atteintes, sans syndrome tumoral (pas d'adénopathie, splénomégalie ni hépatomégalie) ;
- l'hémogramme montre une pancytopénie avec atteinte plus ou moins sévère de toutes les lignées cellulaires, sans cellule anormale à l'analyse du frottis sanguin. L'installation des cytopénies peut être brutale ou plus progressive sur quelques mois ;
- le myélogramme montre une moelle pauvre ou désertique, sans signes de myélodysplasie ;
- le caryotype médullaire pour éliminer un syndrome myélodysplasique primitif ou une évolution clonale de l'aplasie médullaire ;
- la biopsie ostéo-médullaire est l'examen indispensable au diagnostic et montre une disparition complète ou partielle du tissu hématopoïétique (richesse <30 % pour l'âge), avec de rares zones cellulaires entre les adipocytes. Elle confirme l'absence de prolifération cellulaire anormale ni de myélofibrose[3].
Causes
[modifier | modifier le code]Chez l'adulte, l'aplasie médullaire est très majoritairement acquise (>95 %) et beaucoup plus rarement de nature constitutionnelle. Cependant, on peut évoquer une cause constitutionnelle à des âges avancés, jusqu'à 40 ans.
Aplasies médullaires constitutionnelles (20 %)
[modifier | modifier le code]- Anémie de Fanconi
- Dyskératose congénitale
- Syndrome de Shwachman-Diamond
- Syndrome GATA2
- Amégacaryocytose congénitale
- Anémie de Blackfan-Diamond
Aplasies médullaires acquises (80 %)
[modifier | modifier le code]Toxiques ou médicamenteuses (<5 %)
[modifier | modifier le code]- Antibiotiques : sulfamides (cotrimoxazole[4]), linézolide
- Anti-inflammatoires : AINS, sulfasalazine
- Antithyroïdiens : carbimazole, thiouracile
- Psychotropes : phénothiazines, dosulépine
- Autres : chloroquine, mebendazole, allopurinol, diurétique thiazidique, colchicine[5], sulfamides hypoglycémiants
- Non commercialisés en France : chloramphénicol, thiamphénicol, sels d'or
- Toxiques : dérivés du benzène, organochlorés, pesticides ou insecticides, chimiothérapies anti-mitotiques
- Drogues : MDMA (ecstasy)
- Radiations
Infectieuses
[modifier | modifier le code]- Parvovirus B19, qui est responsable d'érythroblastopénies aiguës transitoires mais peut parfois provoquer de véritables aplasies.
Aplasie médullaire immunologiques
[modifier | modifier le code]- Aplasie médullaire idiopathique
- Syndrome hépatite-aplasie : aplasie survenant 2-3 mois (extrême 14-225 jours), après une hépatite aiguë non virale le plus souvent bénigne et de résolution spontanée[6]. Parfois un tableau sévère entraîne une greffe hépatique, l'aplasie médullaire survient alors secondairement à la transplantation.
- HPN (Hémoglobinurie paroxystique nocturne)
Traitement
[modifier | modifier le code]L'indication du traitement dépend de la sévérité : une aplasie médullaire sévère ou une forme modérée nécessitant des transfusions répétées est une indication à un traitement spécifique[2].
Les traitements disponibles sont :
- l'allogreffe de cellules souches hématopoïétiques ;
- le sérum anti-lymphocytaire (de cheval en ATU ou de lapin) associé à la ciclosporine ;
- la ciclosporine ;
- l'alemtuzumab ;
- les androgènes ;
- l'eltrombopag, un agoniste du récepteur à la thrombopoïétine (ARTPO).
Notes et références
[modifier | modifier le code]- Plaquette d'information au patient - Aplasie. Par la Société française d'hématologie.
- « PNDS Aplasies médullaires acquises et constitutionnelles (version juillet 2019) », sur www.has-sante.fr
- « Laboratoire d'Hématologie Cellulaire du CHU d'Angers », sur www.hematocell.fr (consulté le )
- « Résumé des caractéristiques du produit - COTRIMOXAZOLE TEVA 800 mg/160 mg, comprimé - Base de données publique des médicaments », sur base-donnees-publique.medicaments.gouv.fr (consulté le )
- Bismuth, C., Gaultier, M., & Conso, F. (1977). Aplasie médullaire après intoxication aiguë à la colchicine. Nouv Presse Med, 6, 1625-1629.
- « Horizon hémato, grand angle aplasie médullaire »,
Voir aussi
[modifier | modifier le code]Articles connexes
[modifier | modifier le code]Liens externes
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