Aplasie médullaire

Un article de Wikipédia, l'encyclopédie libre.
Aplasie médullaire

MeSH D000080983

Wikipédia ne donne pas de conseils médicaux Mise en garde médicale

L’aplasie médullaire est l'insuffisance de production par la moelle osseuse des différentes lignées sanguines, secondaire à la raréfaction plus ou moins durable des cellules souches hématopoïétiques[1].

Épidémiologie[modifier | modifier le code]

C'est une maladie rare dont l'incidence est de 2 cas/1 000 000 personnes/an, en Europe et aux États-Unis. La prévalence est de 1/250 000 personnes. [2] Elle est plus répandue en Asie où l'incidence atteint 7,4 cas/1 000 000 d'habitants en Chine.

Diagnostic[modifier | modifier le code]

Le diagnostic est suspecté par l'examen clinique puis confirmé par les examens complémentaires :

- présentation clinique pouvant associer un syndrome anémique, infectieux ou hémorragiques selon les lignées atteintes, sans syndrome tumoral (pas d'adénopathie, splénomégalie ni hépatomégalie) ;
- l'hémogramme montre une pancytopénie avec atteinte plus ou moins sévère de toutes les lignées cellulaires, sans cellule anormale à l'analyse du frottis sanguin. L'installation des cytopénies peut être brutale ou plus progressive sur quelques mois ;
- le myélogramme montre une moelle pauvre ou désertique, sans signes de myélodysplasie ;
- le caryotype médullaire pour éliminer un syndrome myélodysplasique primitif ou une évolution clonale de l'aplasie médullaire ;
- la biopsie ostéo-médullaire est l'examen indispensable au diagnostic et montre une disparition complète ou partielle du tissu hématopoïétique (richesse < 30% pour l'âge), avec de rares zones cellulaires entre les adipocytes. Elle confirme l'absence de prolifération cellulaire anormale ni de myélofibrose[3].

Causes[modifier | modifier le code]

Chez l'adulte, l'aplasie médullaire est très majoritairement acquise (>95%) et beaucoup plus rarement de nature constitutionnel. Cependant, on peut évoquer une cause constitutionnelle à des âges avancés, jusqu'à 40 ans.

Aplasies médullaires constitutionnelles (20%)[modifier | modifier le code]

Aplasies médullaires acquises (80%)[modifier | modifier le code]

Toxiques ou médicamenteuses (<5%)[modifier | modifier le code]

  • Antibiotiques : sulfamides (cotrimoxazole[4]), linézolide
  • Anti-inflammatoires : AINS, sulfasalazine
  • Antithyroïdiens : carbimazole, thiouracile
  • Psychotropes : phénothiazines, dosulépine
  • Autres : chloroquine, mebendazole, allopurinol, diurétique thiazidique, colchicine [5], sulfamides hypoglycémiants
  • Non commercialisés en France : chloramphénicol, thiamphénicol, sels d'or
  • Toxiques : dérivés du benzène, organochlorés, pesticides ou insecticides, chimiothérapies anti-mitotiques
  • Drogues : MDMA (ecstasy)
  • Radiations

Infectieuses[modifier | modifier le code]

Aplasie médullaire immunologiques[modifier | modifier le code]

  • Aplasie médullaire idiopathique
  • Syndrome hépatite-aplasie : aplasie survenant 2-3 mois (extrême 14-225 jours), après une hépatite aiguë non virale le plus souvent bénigne et de résolution spontanée[6]. Parfois un tableau sévère entraîne une greffe hépatique, l'aplasie médullaire survient alors secondairement à la transplantation.

Traitement[modifier | modifier le code]

L'indication du traitement dépend de la sévérité : une aplasie médullaire sévère ou une forme modérée nécessitant des transfusions répétées est une indication à un traitement spécifique [2]

Les traitements disponibles sont :

- l'allogreffe de cellules souches hématopoïétiques ;
- le sérum anti-lymphocytaire (de cheval en ATU ou de lapin) associé à la ciclosporine ;
- la ciclosporine ;
- l'alemtuzumab ;
- les androgènes ;
- l'eltrombopag, un agoniste du récepteur à la thrombopoïétine (ARTPO).

Notes et références[modifier | modifier le code]

  1. Plaquette d'information au patient - Aplasie. Par la Société française d'hématologie.
  2. a et b « PNDS Aplasies médullaires acquises et constitutionnelles (version juillet 2019) », sur www.has-sante.fr
  3. « Laboratoire d'Hématologie Cellulaire du CHU d'Angers », sur www.hematocell.fr (consulté le 25 septembre 2020)
  4. « Résumé des caractéristiques du produit - COTRIMOXAZOLE TEVA 800 mg/160 mg, comprimé - Base de données publique des médicaments », sur base-donnees-publique.medicaments.gouv.fr (consulté le 25 septembre 2020)
  5. Bismuth, C., Gaultier, M., & Conso, F. (1977). Aplasie médullaire après intoxication aiguë à la colchicine. Nouv Presse Med, 6, 1625-1629.
  6. « Horizon hémato, grand angle aplasie médullaire »,

Voir aussi[modifier | modifier le code]

Articles connexes[modifier | modifier le code]

Liens externes[modifier | modifier le code]