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Syndrome hémolytique et urémique

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Le syndrome hémolytique et urémique est une affection médicale potentiellement grave affectant principalement les enfants et caractérisée par l'apparition d'un défaut de fonctionnement du rein et une destruction de globules rouges (hématie) et des plaquettes.

Plus rarement, d'autres problèmes peuvent survenir au cours de ce syndrome. Il s'agit d'atteintes digestives importantes (perforation colique, prolapsus rectal, invagination intestinale aiguë), de pancréatite, de myocardite et de troubles neurologiques.

L'atteinte multiple de tous ces organes est lié à ce que cette maladie touche l'ensemble des petits vaisseaux de l'organisme par une toxine produite par une bactérie. (C'est la microangiopathie thrombotique.)

Un autre syndrome en est proche est se retrouve plutôt chez l'adulte, le purpura thrombotique thrombocytopénique. Dans ce cas, la diarrhée n'est classiquement pas présente.

Les causes

Le syndrome hémolytique et urémique est lié le plus souvent à des bactéries nommé shigatoxine Escherichia coli (ou STEC) et parmi elle souvent le sous-type Escherichia coli O157:H7. Cette bactérie est apparentée aux autres Escherichia Coli qui existent naturellement dans notre tube digestif et ne provoquent en général pas de maladie hormis les gastro-entérites infantiles (GEI) et parfois des infections urinaires.

D'autres bactéries peuvent plus rarement être responsable de cette maladie comme des shigelles et les pneumocoques. Enfin un SHU peut être provoqué par des médicaments.

Première phase : une atteinte du tube digestif

La bactérie en question est ingérée par le patient, elle se multiplie dans le tube digestif, le plus souvent au niveau du côlon et adhère aux cellules qui tapissent le tube digestif. Les bactéries envahissent la muqueuse et déclenche une réaction du système de défense de l'organisme responsable des symptômes. Ainsi 3 jours après la contamination il y a une simple diarrhée qui devient ensuite sanglante. On remarque que la température parfois élevée au début, disparaît alors. Il y a une « colite hémorragique ». La diarrhée est présente dans 90 % des cas.


Les bactéries produisent ensuite une toxine en grande quantité et, par des mécanismes complexes, la transfèrent dans le sang. Cette toxine est véhiculée par le sang par un type de globules blancs qu'on appelle les polynucléaires neutrophiles. Ils dispersent la toxine dans l'organisme qui va s'attaquer aux cellules des parois des vaisseaux (appelées endothéliales). C'est alors que surviennent les symptômes généralisé de la maladie.

En fait le stade de la colite hémorragique est probablement plus lié à l'action de la toxine sur les vaisseaux du tube digestif qu'a un envahissement de la muqueuse. On parle d'ailleurs d'Escherichia Coli Entéro Hémorragique en non d'Escherichia Coli Entéro Invasif.

Deuxième phase : une atteinte généralisée

Le défaut de fonctionnement du rein

Le rein filtre le sang de l'organisme pour en éliminer les déchets et réguler le sel et l'eau. Il est donc très vascularisé et atteint précocement. La toxine atteint les cellules des vaisseaux mais aussi les cellules rénales elle même. Si le rein ne fonctionne plus brutalement, on parle d'insuffisance rénale aiguë conduisant à l'accumulation de toxines, d'eau et de sel, provocant des œdèmes, de l'hypertension artérielle, un oedème aiguë du poumon. Le rein filtrant mal, la quantité d'urine diminue fortement ou complétement. On parle alors d'oligo-anurie ou d'anurie.

Pour évaluer la fonction de filtration du rein on surveille dans le sang la concentration de deux molécules qui sont des déchets du métabolisme-l'urée- ou des muscles-la créatinine. Au delà d'un certain seuil de concentration, il faut remplacer ce que faisait le rein en dialysant les enfants le temps que la réparation des petits vaisseaux s'effectue.

Dans un petit nombre de cas il peut y avoir des séquelles avec un rein qui fonctionne mais insuffisamment. On parle d'insuffisance rénale chronique. Elle est irréversible. Dans d'autre cas il peut apparaître des années plus tard une atteinte plus modéré du rein avec une fuite des protéines (protéinurie) et une hypertension artérielle. Une surveillance des enfants après la guérison est nécessaire.

La diminution des plaquettes

La destruction des cellules tapissant les paroi des vaisseaux déclenche un mécanisme complexe destiné à colmater les brêches par l'intermédiaire des plaquettes. Elle s'agglutinent aux endroits où les cellules des parois ont été détruites. Le nombre de plaquette dans le sang diminue d'autant. Si leur nombre devient trop faible, elles ne peuvent plus assurer les réparations minimales des petits ou gros vaisseaux. Des phénomènes de saignement sous la peau peuvent survenir sous forme d'hématomes, de purpura. Il faut cependant dire que malgré la baisse importante des plaquettes, les hémorragies sont en fait assez rare dans cette maladie.

La diminution des globules rouges

L'amas des plaquettes sur la paroi des petits vaisseaux fait que celle-ci n'est plus lisse et les globules rouges emportés dans le flot sanguins en quelque sorte se cognent contre ces aspérités et sont détruits ou déformés. Ils n'ont plus leur forme ronde et sont appelés schizocytes. Cette baisse des globules rouges étant lié à leur destruction et non à un saignement ou un défaut de fabrication des globules rouges,on parle d'anémie hémolytique. Cette anémie, si elle est profonde entraîne un manque d'oxygène pour les organes et nécéssite une transfusion sanguine.

Les autres organes

Comme la maladie atteint tous les petits vaisseaux d'autres organes peuvent être atteints. Ainsi il peut exister des signes neurologiques (convulsions, des troubles du comportement, un coma, une aphasie, des maux de tête, etc.), des signes d'atteinte du foie, du pancréas, du cœur. En général ces atteintes sont plus rares, et n'apparaissent que dans des formes qualifiées de sévères.

Le traitement

Actuellement on ne peut que traiter les dysfonctionnements décrits ci dessus :

Le système de défense de l'organisme va détruire progressivement les bactéries mais éliminera lentement la toxine qui aura eu le temps de faire des dégats importants.

Actuellement on considère qu'un traitement antibiotique ne sert à rien puisque quant on diagnostic l'infection, la toxine est déjà produite. Cela risque même de favoriser le SHU, car en détruisant la bactérie on libère encore plus de toxine. Les antidiarrhéiques sont également contre-indiqués car ils diminuent l'élimination naturelle par les selles de la bactérie et des toxines.

Les antidouleurs « opiacés » (dont par exemple : Effefralgan Codéïne, Topalgic, Codoliprane, Codenfan) peuvent être également néfastes puisqu'il ralentissent le transit et donc l'élimination de la bactérie. Il ne faut pas non plus utiliser d'anti-inflammatoire non stéroïdien (par exemple : l'Aspirine ou l'ibuprofène) comme antidouleur ou pour faire baisser la température : ils peuvent aggraver le dysfonctionnement des reins et favoriser les saignements.

Les essais de nouveaux traitements n'ont pas encore montré une franche efficacité.

Comment éviter cette affection médicale ?

  • Bien faire cuire les viandes. Attention aux viandes saignantes, en particulier le steak haché. En effet, si la bactérie est présente à la surface d'un steak normal, lors de la cuisson, la bactérie est détruite rapidement au contact de la poële chaude. Si le steak est haché, les bactéries présentes à la surface sont alors réparties dans l'ensemble du steak. Pour détruire la bactérie au centre, un aller et retour sur la poële ne suffira plus. Il faudra cuire longtemps le steak pour que la température au centre soit suffisante pour détruire la bactérie. La maladie aux États-Unis a d'ailleurs été dénommé « maladie du hamburger ».
  • Bien se laver les mains en manipulant la viande et au contact d'animaux de ferme ou de gens souffrant de l'affection.
  • Les aliments devant être mangés cru doivent être conservés séparément des aliments destinés à être cuits, et doivent être soigneusement lavés.
  • Faire attention aux produits non pasteurisé comme les fromages au lait cru, le jus de pomme et le cidre.
  • Les ustensiles de cuisine et les plans de travail doivent être soigneusement lavés.
  • Le lavage des mains doit être systématique avant de préparer ou consommer les repas.
  • En évitant de boire la tasse au cours de baignades dans de l'eau où la bactérie est présente.
  • En évitant le contact avec les animaux infestés (vaches, veaux, moutons, chèvres, daims…) surtout pour les jeunes enfants.

Épidémies

En France, la surveillance épidémiologique de cette maladie grave est basé sur un réseau de néphropédiatres. La survenue d'un SHU entraîne une déclaration l'InVS. La survenue de plusieurs cas groupés déclenche une enquête automatiquement et une alerte épidémiologique auprés de la Direction générale de la santé, la DDASS et la Direction générale de l'alimentation. Cette maladie fait partie des maladies infectieuses à déclaration obligatoire mais uniquement dans le cadre d'une toxi-infection alimentaire collective.

En octobre 2005 dans le Sud-Ouest de la France, une quinzaine de personnes (dont une majorité d'enfants) ont été intoxiqués (on notifie chaque année moins de 100 cas). L'origine est de la viande hachée surgelée, de la « marque Repère » (label donné par les supermarchés Leclerc) Chantegrill® vendue dans les centres Leclerc, provenant d'une contamination à Escherichia coli O157:H7. Les lots incriminés, portant les numéros L231 et L234, provenaient d'un abattoir du Maine-et-Loire. La traçabilité permis de retrouver l'erreur survenue. C'est l'Institut de veille sanitaire (InVS) qui a débuté une enquête épidémiologique devant la survenue rapproché dans le temps et dans l'espace de deux cas de syndrome hémolytique et urémique. Au total, 18 personnes ont présenté un SHU (pour 69 personnes intoxiquées).

Voir aussi

Articles connexes

Liens externes