Maladie de Raynaud

Un article de Wikipédia, l'encyclopédie libre.
Aller à : navigation, rechercher
Maladie de Raynaud
Classification et ressources externes
Raynaud's Syndrome.jpg
Mains de malades atteints de maladie de Raynaud
CIM-10 I73.0
CIM-9 443.0
DiseasesDB 25933
eMedicine med/1993 
MeSH D011928
Wikipédia ne donne pas de conseils médicaux Mise en garde médicale

La maladie de Raynaud est un état touchant le flux sanguin vers les extrémités telles les doigts, les orteils, le nez et les oreilles en cas d'exposition à des changements de température ou de stress. Elle n'a pas de cause définie, ce qui la distingue du syndrome de Raynaud, secondaire à une prise médicamenteuse ou à une autre maladie.

Elle doit son nom à Maurice Raynaud (1834-1881), un médecin français qui l'a décrite en 1862. Mais souffrir de la maladie ou du syndrome de Raynaud, ce n’est pas seulement avoir les mains ou les pieds froids. Il s’agit d’un trouble chronique de la circulation du sang dans les extrémités, qui survient de façon périodique, en cas d’exposition au froid et, plus rarement, en cas de stress émotionnel. Les parties touchées deviennent soudainement blanches, froides, insensibles, engourdies, et le patient ressent une vive douleur dans les parties touchées car le sang n’y circule plus. La maladie touche spécifiquement les extrémités, le plus souvent les doigts (le pouce est généralement épargné) et les orteils, mais aussi dans certains cas, le nez, les lèvres et les lobes d'oreilles. Une crise peut durer de quelques minutes à quelques heures.

Épidémiologie[modifier | modifier le code]

La maladie touche plus fréquemment les femmes et prédomine dans les pays froids[1].

Symptômes[modifier | modifier le code]

Les symptômes suivants peuvent durer de quelques minutes à quelques heures.

  • Un changement de la couleur normale de la région atteinte, qui passe souvent du rosé naturel au blanc (phase syncopale), au bleu (phase asphyxique, facultative), puis au rouge (phase hyperhémique, facultative).
  • Des fourmillements, des pulsations et un engourdissement avec ou sans perte de sensibilité.
  • Une douleur dans la région atteinte.

Les symptômes régressent au réchauffement des extrémités.

La maladie de Raynaud est généralement bénigne.

Vasospasme du mamelon[modifier | modifier le code]

Une forme de la maladie de Raynaud peut aussi se manifester chez les mères allaitantes au niveau des mamelons, provoquant des douleurs aiguës lors des tétées, et des changements de couleur du mamelon après la tétée (celui-ci devient blanc, puis éventuellement rouge). Ces douleurs sont exacerbées par le froid[2].

Les douleurs sont proches de celles provoquées par une candidose mammaire, ce qui fait que ces pathologies sont parfois confondues (mais le changement de couleur est caractéristique du vasospasme du mamelon)[3].

Diagnostic différentiel[modifier | modifier le code]

  • Acrocyanose : cyanose permanente, froide, indolore des extrémités, majorée au froid, souvent associée à une hyperhidrose.
  • Érythermalgie : acrosyndrome paroxystique déclenché par la chaleur et l'effort, douloureux, idiopathique ou secondaire à un vasodilatateur, ou syndrome myéloprolifératif.
  • Engelures : hypersensibilité au froid. Papules violacées plus ou moins oedemateuses, douloureuses ou prurigineuses, siégeant sur la face dorsale des doigts et orteils.

Mécanisme[modifier | modifier le code]

En temps normal, lorsqu’il est exposé au froid, le corps cherche à réduire sa perte de chaleur en resserrant les petites artères situées juste sous la peau (artérioles), c’est ce qu’on appelle la vasoconstriction. Ce mécanisme augmente l’afflux de sang dans les veines profondes et permet au corps de maintenir sa température interne. Chez les personnes atteintes de la maladie de Raynaud, cette réaction est excessive : les nerfs qui contrôlent le resserrement des artérioles sont hypersensibles et provoquent un spasme, plutôt qu’une vasoconstriction normale. Lorsque le spasme cesse, les artérioles se dilatent de nouveau, ce qui rétablit la circulation sanguine.

Le « syndrome » est beaucoup plus rare et généralement plus grave que la « maladie ». Le phénomène de Raynaud est un trouble de la circulation sanguine. Ce sont les petites artères des extrémités qui se rétrécissent anormalement. Le froid est la principale cause de ce trouble mais peut aussi être causé par des maladies qui atteignent les vaisseaux sanguins, comme la sclérodermie. Il existe différentes causes possibles :

  • si le phénomène peut être lié à une prise de médicaments, on parle de « syndrome de Raynaud » ;
  • s'il n’a pas de causes identifiables, on parle de « maladie de Raynaud ». C’est le cas le plus fréquent.

Prévention[modifier | modifier le code]

Se protéger du froid, porter des gants. Le tabac est fortement déconseillé, du fait de ses propriétés hypertensives. Le café est également à éviter, ou du moins à réduire fortement.

Traitement[modifier | modifier le code]

Une solution simple pour réchauffer les doigts privés de sang consiste à les plonger dans de l'eau tiède jusqu'à la revascularisation.

En cas de gêne importante et en l'absence d'eau tiède, il est possible de faire revenir le sang dans les doigts en décrivant avec le bras de grands arcs de cercles destinés à forcer la revascularisation grâce à la force centrifuge.

Les vasodilatateurs sont les médicaments les plus utilisés pour lutter contre la maladie de Raynaud. Ils vont permettre d'augmenter le flux sanguin vers les extrémités cyanosées. Par exemple, les inhibiteurs calciques, comme la nifédipine ou l'amlodipine, réduisent le nombre de crises et diminuent leur sévérité[4]. l'application de dérivés nitrés en pommade lors d'une crise permet également l'amélioration des symptômes[5]. Des extraits de ginkgo biloba semblent avoir une certaine efficacité[6] qui reste cependant moindre que celle de la nifédipine[7].

Il existe des médicaments plus efficaces mais nettement plus chers, comme l'Iloprost ou les inhibiteurs de l'endothéline comme le Bosentan. Ils sont réservés aux formes sévères dans le cas de syndrome de Raynaud.

Notes et références[modifier | modifier le code]

  1. (en) Goundry B, Bell L, Langtree M, Moorthy A, « Diagnosis and management of Raynaud’s phenomenon » BMJ 2012;344:e289
  2. (en) Anderson JE, Held N, Wright K. «Raynaud's phenomenon of the nipple: a treatable cause of painful breastfeeding.» Pediatrics 2004 Apr;113(4):e360-4.
  3. (en) Barrett ME, Heller MM, Stone HF, Murase JE. «Raynaud phenomenon of the nipple in breastfeeding mothers: an underdiagnosed cause of nipple pain.» JAMA Dermatol. 2013 Mar;149(3):300-6.
  4. (en) Thompson AE, Pope JE, « Calcium channel blockers for primary Raynaud’s phenomenon: a meta-analysis » Rheumatology (Oxford) 2005;44:145-50
  5. (en) Anderson ME, Moore TL, Hollis S, Jayson MI, King TA, Herrick AL, « Digital vascular response to topical glyceryl trinitrate, as measured by laser Doppler imaging, in primary Raynaud’s phenomenon and systemic sclerosis » Rheumatology (Oxford) 2002;41:324-8
  6. (en) Muir AH, Robb R, McLaren M, Daly F, Belch JJ, « The use of Ginkgo biloba in Raynaud’s disease: a double-blind placebo-controlled trial » Vasc Med. 2002;7:265-7
  7. (en) Choi WS, Choi CJ, Kim KS et al. « To compare the efficacy and safety of nifedipine sustained release with Ginkgo biloba extract to treat patients with primary Raynaud’s phenomenon in South Korea; Korean Raynaud study (KOARA study) » Clin Rheumatol. 2009;28:553-9